肾血管平滑肌脂肪瘤病理与影像。

   血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种间叶组织源性肿瘤，由畸形血管、平滑肌和脂肪等三种成分以不同比例混合构成，最常见于肾脏。因为AML内脂肪与周围组织间的回声阻抗差较大，声波在此界面上可产生强回声反射，大多数肾错构瘤表现为不均匀强回声，超声检查应作为首选检查方法，可借典型强回声表现诊断。AML的CT表现取决于其内脂肪与非脂肪成分的比例：典型表现为肾实质内边界清楚的混杂密度肿块，含脂肪性密度区和软组织密度区，前者为瘤内脂肪成分，后者为血管和平滑肌组织。增强检查，肿块的脂肪性低密度区无强化，血管性结构明显强化。成熟脂肪组织在CT上表现为负值，如果能测定肿瘤内存在CT值小于-10HU的区域，则应确定存在脂肪组织而诊断肾AML。

 当AML内脂肪成分比例低于20%时，被称为乏脂AML，约占所肾脏AML的4.5%。乏脂AML影像上脂肪成分不明显，容易误诊为肾细胞癌。乏脂肪性AML呈低回声或混杂回声，不易与肾细胞癌鉴别。同样，当脂肪成分较少时，CT由于受到像素的平均化作用，也不能探测到脂肪成分从而造成误诊。：乏脂AML的脂肪成分极少，如果阅片时忽视肿瘤前部非常局限的小片低密度，未进行CT值测量，则可能诊断为肾细胞癌。

静脉尿路造影对AML诊断价值有限，仅能显示患肾肾盏或肾盂受压、变形或移位等占位性病变特征，无鉴别诊断价值。肾血管造影表现为肿瘤区域血管呈动脉瘤样扩张，实质期内有界限清楚的透光区，可提示诊断，但需结合超声、CT、MRI等断层影像学结果。由于示踪剂从肾脏排泄，影响了对于肾脏肿物FDG摄取的观察，因此PET-CT对于肾脏肿瘤的鉴别诊断价值有限。磁共振化学位移同反相位成像技术有助于少量脂肪组织的检出，对发现病变内的脂肪或脂质成分非常敏感，对于鉴别肾细胞癌和乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤具有很大价值。

AML一般被认为良性肿瘤，需要指出，肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angio-myolipoma，EAML）是AML的一种罕见亚型，具有恶性潜能，其同样缺乏脂肪成分，与普通的乏脂肪AML不易区分，也需要在诊断工作中予以重视。

  【大体】表现为边界清楚的球形肿块，但无包膜，有的可长入肾被膜，甚至向肾外生长，切面依肿瘤的组织成分不同而有区别，脂肪组织多，呈黄色，平滑肌多，灰白质韧，血管多则呈红褐色。可伴有出血。

脂肪

血管平滑肌脂肪瘤的低倍组织学显示清晰的界限。这是一种富含肌肉的变体（固体嗜酸性区域占主导地位），只有分散的脂肪组织。

散在的厚壁血管（中央）位于由平滑肌（嗜酸性细胞）和脂肪组织（清晰的空泡）组成的基质内

记住这张图 就明白了血管平滑肌脂肪瘤的病理学构成

畸形血管+管周平滑肌细胞+含量不一的肥肉 （脂肪）

容易出血！！！！

肉眼可见肥肉好判断，看不到的微脂肪需要同反相位综合判断。EAML具有恶性潜能，实战中其实对我们来说是个巨大的挑战。

a b:平扫示具有斑点高密度的不均匀密度肿块。c：肿块在皮质髓质期呈中度不均匀强化，有坏死和许多肿瘤血管。d：肿瘤在肾造影期显示持续增强和（f）在延迟期轻微强化退出。e：显示左肾静脉充盈缺损和腹膜后淋巴结肿大。

肿瘤复发和肺转移

a：显示有明显的非典型大细胞，胞质丰富，嗜酸性，有丝分裂不典型。b、c、d：肿瘤细胞集中表达 HMB-45，Melan-A 和 TFE3 阳性。e：荧光原位杂交分析（放大倍数×1,000）：TFE3着丝粒标记为绿色荧光，TFE3端粒标记为红色荧光。细胞核内有大量红绿融合信号，未发现分离信号，提示X染色体多倍体导致TFE3基因扩增。

结束语：  EAML是具有主要上皮样（> 80％）组织学的血管平滑肌脂肪瘤的罕见变异。黑色素瘤标志物（组织蛋白酶 K、HMB45、Melan A、MiTF）阳性，PAX8、细胞角蛋白、S100 和 SOX10 阴性。与经典的血管平滑肌脂肪瘤不同，它们被认为是潜在的恶性并且可以癌样生长，并且可以转移或复发。

病理框架一样，但是影像千变万化。通过病理学影像 ，永远忘不了！因为你能明确他的病理学框架，知道为啥会有含量不同的脂肪，会有自发出血，还有畸形血管和高血供强化。

这就是丁香园影版独立门派，病理影像派。