新概念会得到认可吗？-TTP样综合征

TTP对于血液内科医生来说并不陌生，血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南也于2022年进行了更新。由于该病临床相对罕见，故在各种出凝血会议中大多以病例报告的方式进行分享，作者参加了多个出血凝会议，其中有部分专家提到TTP样综合征这个概念，由于之前没有听过，故重新屡了一下最新的指南和TTP的发病机理，其中确实可以看出一些疑点，或许TTP样综合征可以成立或者被推广。

我们首先看一下2022版指南对于TTP主要的几个内容： 

1、血栓性血小板减少性紫癜为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。

2、TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF（UL-VWF）不能及时降解，UL-VWF可自发结合血小板，导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临床症候群。

3、根据ADAMTS13缺乏机制不同，TTP分为遗传性TTP（cTTP，又称为Upshaw-Schulman综合征）和免疫性TTP（iTTP）。cTTP系ADAMTS13基因突变导致血浆ADAMTS13活性缺乏，iTTP系因患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体，抑制ADAMTS13活性（中和抗体）或与ADAMTS13结合形成抗原抗体复合物而加速ADAMTS13在体内清除。

4、对临床评估中度或高度疑似TTP的患者应及时留取血样本送检ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体测定，不必等待检测结果回报即开始血浆置换和糖皮质激素治疗。如后续检测报告血浆ADAMTS13活性<10%正常混合血浆活性，即可诊断TTP；血浆ADAMTS13活性>20%者可基本排除TTP；血浆ADAMTS13活性10%~20%并不能完全排除TTP，需根据临床判断及密切随访。

从TTP指南中我们可以看出的疑点有：

它的发病机制不仅仅与ADAMTS13活性有关，也提到“也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关”，同时承认这个病是一个“临床症候群”。但指南对它的分型却只用了ADAMTS13缺乏机制这一个指标，且诊断方面提到血浆ADAMTS13活性>20%者可基本排除TTP，那么对于“血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化”所致的能否诊断为TTP呢。

我借用一张TTP的机制图片来说明一下这个疑点：

但通过这个机制：补体异常活化--刺激血管内皮细胞--释放超大分子VWF时，ADAMTS13活性是正常的，那按照指南所说的“血浆ADAMTS13活性>20%者可基本排除TTP”，那可能就不能诊断TTP了，这个时候是不是所谓的TTP样综合征呢？

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