分享｜MSA相关知识

●多系统萎缩(MSA)包括3种临床综合征：以小脑性共济失调为主的MSA[MSA-C；曾称为橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)]，以帕金森综合征为主的MSA(MSA-P；曾称为纹状体黑质变性)，以及Shy-Drager综合征。

●50岁以上人群中MSA的估计年发病率约为3/100,000。平均发病年龄为54-60岁，似乎没有种族和性别易患倾向。

●MSA的病因未知，但推测的一种机制是异常α-突触核蛋白通过功能连接网络发生朊粒样扩散。神经胶质细胞胞质包涵体是MSA的病理标志，含有α-突触核蛋白、tau蛋白和泛素。病理改变累及的典型部位包括壳核、尾状核、黑质、蓝斑、脑桥核、下橄榄核、小脑浦肯野细胞层和中间外侧细胞柱。

●MSA的主要临床特征是运动不能-强直性帕金森综合征、自主神经功能衰竭、泌尿生殖功能障碍、小脑性共济失调和锥体束征的不同组合。

●MSA-P的运动特征是运动不能/运动迟缓、强直、姿势不稳和/或不规则粗大的姿势性震颤及动作性震颤。MSA-C的运动特征以小脑功能障碍为主，表现为步态共济失调、肢体共济失调、共济失调性构音障碍和小脑性眼动障碍。

●自主神经功能障碍是MSA-P和MSA-C皆有的特征。几乎所有MSA男性患者早期都会出现勃起功能障碍。其他常见的早期MSA症状包括尿频、尿急、尿失禁或膀胱排空不尽。直立性低血压通常发生在泌尿生殖系统症状出现之后。

●MSA是基于临床特征诊断的。尚无实验室或影像学检查具有诊断性。对左旋多巴缺乏持续反应有助于鉴别MSA与特发性帕金森病(PD)，但30%-50%的MSA患者可短暂获益于左旋多巴治疗。

●鉴别MSA与特发性PD及其他非典型帕金森综合征(进行性核上麻痹和皮质基底节变性)很重要。