急诊医生容易跳下的血液坑-TTP
血栓性血小板减少性紫癜(TTP )是一种罕见的、严重的微血管血栓形成性疾病,以中重度血小板减少、微血管病性溶血性贫血、局部缺血和广泛的器官损伤(尤其是大脑和心脏)为特征。该病隐匿性很强,迷惑也很强,处理难度大,处理失误的概率很大,特别作为一线的急诊医生,容易掉入这个坑当中。笔者想从临床案例来谈谈这个病。
一、简要病例资料:男,50岁,头痛1天由120送入院。1天前开始出现头痛,伴有右侧肢体乏力。查体:心肺腹大致正常。右侧下肢巴宾斯基征阳性。
1.急诊初步诊断:急性脑血管意外。
2.开具了血常规、肝肾功能、凝血功能、免疫四项、头颅ct 检查。
3.结果回报:血小板计数3,血红蛋白浓度89,白细胞6.8
4.头颅:脑出血及脑梗塞不排除
二、下一步如何考虑和处理?
常规套路:
1、分析一波:结合患者临床表现、检验检查,考虑血小板低下所致脑出血
2、紧急处理一波:血小板输注,血液科、神内外科会诊。
3、血小板输注2小时后,患者病情急剧恶化,送至ICU
后续:ICU 外周血涂片提示可以大量破碎细胞,主要检查血浆ADAMTS13活性降低,确诊TTP
三、思考:患者有脑出血的症状,血小板极度低下,容易诱导急诊医生紧急输注血小板来止血,但TTP输注血小板会导致微血管血栓形成加重,导致病情的急剧加重,甚至死亡。
1.从TTP 的发病机制分析为什么不能输注血小板!
VWF是一种血浆糖蛋白,由内皮细胞合成并分泌至血浆,在血小板被募集到血管损伤部位中起关键作用。在VWF分子内,A1结构域通过与血小板膜糖蛋白Ibα(GPIbα)相互结合参与血小板粘附,A2结构域中含有ADAMTS13裂解位点。在循环中,VWF以球状形式存在,屏蔽A1和A2结构域,防止其与血小板发生不必要的结合。血管内皮损伤后,局部剪切力诱导VWF构象变化,暴露出A1和A2结构域,从球状变为细长状活化形式。
在正常生理状态下,ADAMTS13能够与VWF结合,裂解A2结构域特定肽键,从而将超大VWF多聚体裂解为分子量较小的VWF多聚体,可阻止超大多聚体(>20,000 kDa)积聚。而在TTP患者中,由于缺乏功能性ADAMTS13(先天性缺陷或特异性自身抗体抑制),血浆中的超大VWF不能被正常剪切,在血液中过多募集血小板,并在微小动脉内形成聚集物,从而导致微血管血栓的形成及相关脏器损害。
当TTP 患者输注血小板后,这些血小板很快会在微小动脉聚集,导致血栓形成加重,病情加重!
四、如何避坑
1.急诊科医生加强TTP的学习,作为一种血液罕见的、危急的血液疾病,很多时候第一关的处理就是急诊科,这个病的迷惑性容易诱导错误的处理。
2.当出现血小板下降的情况,常规加做外周血涂片,外周血见破碎红细胞就要高度考虑该病。
五、TTP诊断流程

参考指南:血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 6788