指南分享：前庭阵发症

2016年由巴拉尼协会（bárány society）制订的诊断标准共识性文件《Vestibular paroxysmia: Diagnostic criteria》发表于《Journal of Vestibular Research》。

1975年，Jannetta等报道了有些患者由于第八对颅神经被血管压迫而诱发眩晕；1984年，Jannetta将这类疾病命名为“致残性位置性眩晕”；1986年，Jannetta使用微血管减压术治疗了21例此类病人，其中16例被治愈；1994年，Brandt和Dieterich提出了“前庭阵发症（vestibular paroxysmia,VP）”的疾病术语；2009年，Jannetta报道了两例存在短暂的、自发的、反复发作的耳鸣和眩晕的患者，称为“听觉-前庭阵发症”。

VP的患病率目前并不清楚，被认为是一种罕见病，也没有遗传相关的流行病学证据。

VP的诊断：

VP最早的诊断标准是基于观察的11例患者而提出：

1.短暂的旋转或非旋转性眩晕发作，持续数秒至数分钟；

2.通常在特定头位发作；

3.持续性或发作期出现听觉过敏或耳鸣；

4.通过神经生理学方法检出听觉或前庭受损；

5.至少满足上述3个诊断标准且必须对卡马西平治疗有效。

2008年，基于对观察的32例患者进一步修改诊断标准，并分为两类：

1.确定的VP：至少5次发作同时满足以下标准：

A.眩晕发作持续数秒至数分钟。每次发作具有自限性，在无特殊干预情况下症状自行缓解；

B.存在以下至少1个诱发因素：休息时诱发；特定头位/体位（非BPPV特定位置动作）；头位/体位变化（非BPPV特定位置动作）；

C.发作期间无或具有1个或数个以下特征：姿势不稳；步态异常；单侧耳鸣；单侧耳内或耳周胀满感/麻木；单侧听力减退；

D.具有以下至少1个以上附加证据：MRI显示神经血管交叉压迫（CISS序列，MRA的TOF序列；眼震图仪记录到过度换气诱发的眼球震颤；通过眼震图仪在随访时记录到前庭功能受损加重；对抗癫痫药物治疗有效（不适用于初次就诊患者）；

E.症状不能用其他疾病更好地解释。

2.很可能的VP：至少5次发作，患者满足诊断标准（A），且至少满足（B)-(E）中的3个标准。

自2013年开始，经过4年的讨论，巴拉尼协会于2016年正式提出了VP的诊断标准：

1.Vestibular paroxysmia (each point needs to be fulfilled)：

1.前庭阵发症（下述每项均要符合）：

A.At least ten attacks of spontaneous spinning or non-spinning vertigo；

A.至少有10次自发的旋转性或非旋转性眩晕发作；

B.Duration less than 1 minute；

B.发作时间在1分钟以内；

C.Stereotyped phenomenology in a particular patient；

C.症状刻板样发作；

D.Response to a treatment with carbamazepine/oxcarbazepine；

D.卡马西平或奥卡西平治疗有效；

E.Not better accounted for by another diagnosis.

E.不能用其他诊断更好地解释。

2.Probable vestibular paroxysmia (each point needs to be fulfilled)：

2.可能的前庭阵发症（下述每项均要符合）：

A.At least five attacks of spinning or non-spinning vertigo年

A.至少有5次旋转性或非旋转性眩晕发作；

B.Duration less than 5 minutes；

B.发作时间在5分钟以内；

C.Spontaneous occurrence or provoked by certain head-movements；

C.眩晕为自发性或由头部运动引起；

D.Stereotyped phenomenology in a particular patient；

D.症状刻板样发作；

E.Not better accounted for by another diagnosis.

E.不能用其他诊断更好地解释。

VP的病理生理与三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、眼上斜肌纤维颤动的短暂性反复发作类似，推测是由于假性突触放电诱发的，即在部分相邻的脱髓鞘轴突之间发生的病理性发作性轴突间传导。可能的病变部位是前庭神经刚出脑桥后由少突胶质细胞覆盖的髓鞘部分，这部分神经髓鞘非常纤薄，位于髓鞘转换区近中心端。目前认为，这部分具有较薄的少突胶质细胞髓鞘的神经轴突损伤的潜在原因包括血管引起的局灶性刺激（最常见的责任血管是小脑前下动脉）、肿瘤或囊肿压迫、脱髓鞘、创伤或不明原因。

低剂量的卡马西平或奥卡西平用于治疗VP通常是有效的，且药物治疗有效可以更进一步明确VP的诊断，但药物治疗有效对VP诊断的确切特异性尚需进一步研究。一项对32例患者接受卡马西平或奥卡西平治疗的研究表明，在服药的3年期间，VP发作频率已显著且持续下降至治疗前的10%，发作强度及持续时间也明显下降。部分患者存在对药物不耐受或药物不良作用明显的情况，而外科治疗手段如微血管减压术治疗VP虽然已有报道，但仍需要慎重选择，一是因为部分患者的病变侧别未必足够明确，二是因为术中或术后发生的血管痉挛有导致脑干梗死的风险。

临床上，如之前提到的“上半规管裂综合征”一样，前庭阵发症也不算是一个常见疾病，其疾病诊断主要还是依靠病史。在耳鼻喉科门诊中，VP常常与BPPV分辨不清。部分VP患者感觉自身的眩晕发作与体位改变有关系，且持续时间短暂并可自行缓解，这样的特点与BPPV非常类似，容易产生混淆。因此遇到眩晕发作频繁且持续时间短暂的患者，不论患者自觉眩晕与体位改变是否有关，都建议常规进行变位试验用以鉴别，并着重询问患者的症状是否为刻板样发作。同时，VP在发作时也会出现眼球震颤，因此更应强调其与BPPV的鉴别。在治疗时，要注意监测药物可能引起的不良反应，尤其是卡马西平。磁共振是辅助诊断VP的重要检查手段，但不能过于强调影像学的作用，一是因为正常人中也可观察到血管神经关系密切；二是因为不是所有VP患者都存在血管神经关系密切；三是因为部分VP患者表现为双侧的血管神经关系密切，难以定侧。这些可能也是巴拉尼协会在制定VP诊断标准时并没有加入影像学证据的原因。