病例分享35-髓母细胞瘤，高血压会掩盖休克么？

患儿男，1岁9个月，8.3kg。因“确诊髓母细胞瘤半月”入院。患儿1月前出现呕吐及走路不稳，至甲院就诊，查头颅CT：（2022.5.12）后颅窝占位，幕上梗阻性脑积水。予住院治疗，住院期间行全麻下神经内镜第三脑室造口术（2022.5.13），后行神经导航下颅内病灶切除术（2022.5.20）。术后查病理报告：(后颅窝肿瘤)胚胎性肿瘤，部分区域核分裂活跃，伴坏死灶，结合酶标符合髓母细胞瘤，WHO IV级，部分组织有挤压。腰椎MRI增强（2022.06.01）后颅窝髓母细胞瘤切除术后，腰骶段脊髓及马尾终丝脊膜转移。胸椎MRI+增强（2022.06.01）：后颅窝髓母细胞瘤切除术后，胸髓、脊膜转移。甲院诊断为小脑巨大肿瘤累及脑干、脊髓转移。后家属要求自动出院，今至我院门诊就诊，门诊以“脑恶性细胞瘤”收入我科。

患儿自发病以来，精神反应一般，食纳较差，二便尚可。既往史见现病史，G5P3，家族史无殊。

入院查体：精神差，反应可，呼吸平稳。头颅右顶部可及3*4cm肿块，前囟囟门0.5*1cm。颈软，下唇右侧可及2*3cm大小血管瘤。双上肢活动自如，肌张力正常；双下肢活动度差，肌力及肌张力下降，神经系统查体阴性，CRT<3s。

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患儿原发病诊断明确，入院后需开什么医嘱，注意什么问题？

患儿入院后予血液科护理常规完善相关检查，监测血压持续偏高，双侧瞳孔等大等圆，直径4.2mm左右，对光反射稍迟钝，肢体自主活动少，予告病重，心电指脉氧监护、氧气吸入PRN、甘露醇及硝苯地平对症。6.11起排除化疗禁忌症予长春新碱+依托泊苷+环磷酰胺+CDDP方案化疗，辅水化、碱化、止吐，美司钠解救等，化疗过程中未见不良反应。

6.12凌晨3：00左右患儿出现叹息样呼吸，查体双侧瞳孔直径增至5mm左右，对光反射迟钝，呼吸不规整，心律不齐，皮肤干燥。血压151/95mmHg，共入731ml（其中奶及米汤共221ml），出量共40ml(均为尿量），予按摩膀胱后排出120ml尿液。患儿18小时共尿量160ml，大便未解，约1.07ml/kg.h。考虑原发肿瘤累及脑干功能，中枢性呼吸衰竭，请示住院总值班转入PICU进一步治疗。

高血压的可能原因有哪些？同时出现少尿，皮肤干燥，需不需要补液？

总结：

1.病史特点：患儿男，1岁9个月，8.3kg。因“确诊髓母细胞瘤半月”入院。住院期间行全麻下神经内镜第三脑室造口术（2022.5.13），后行神经导航下颅内病灶切除术。病理提示髓母细胞瘤，WHO IV级，脑干、脊髓转移。6.11起排除化疗禁忌症予长春新碱+依托泊苷+环磷酰胺+CDDP方案化疗。6.12凌晨3：00左右患儿出现叹息样呼吸，瞳孔扩大，对光反射迟钝，呼吸不规整，心律不齐。考虑原发肿瘤累及脑干功能，中枢性呼吸衰竭，转入PICU。

2.髓母细胞瘤（medulloblastoma, MB）是儿童常见的颅内恶性肿瘤，其细胞形态类似胚胎期髓母细胞，MB占儿童中枢神经系统肿瘤的20%，男性略多于女性，存在两个发病高峰，为3-4岁和8-10岁，起源于小脑或脑干，容易发生脑脊液播散转移。组织学分型：经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞型/间变型。分子分型：WNT型、SHH型、Group3、Group4。多表现为颅高压、共济失调等，腰穿困难。首选手术治疗。常见并发症为小脑性缄默综合征、放化疗并发症等。5年生存率60%-80%。

3.回到这个病人。其问题与治疗分成以下几个方面。原发病（化疗后骨髓抑制，输血升白）；大脑功能障碍（GCS评分6分，双侧瞳孔等大，直径约5mm，对光反射迟钝，存在自主呼吸但不活跃，肌张力低，继续甘露醇、三张钠降颅压，纳美芬促醒）；呼吸系统+抗感染（存在中枢性呼吸衰竭及肺炎，呼吸机支持及抗感染）；营养支持；循环系统+内环境稳态。

4.髓母细胞瘤有专门的指南，说的很详细了。这里谈谈遇到的问题。

该患儿存在颅内高压的表现，按照《儿科急诊医学》，颅内高压的诊断标准分为主要指标与次要指标，具备一项主要指标及两项次要指标即可诊断。

主要指标：①呼吸不规则；②瞳孔不等大；③视乳头水肿；④前囟隆起或紧张；⑤无其他原因的高血压。

次要指标：①昏睡或昏迷；②惊厥和（或）四肢张力明显增高；③呕吐；④头痛；⑤给予甘露醇1g/kg静脉注射4小时后，血压明显下降，症状体征随之好转。

OK，该患儿存在呼吸不规则，瞳孔不等大，高血压，昏迷，甘露醇治疗有效，诊断明确。

但治疗的过程难道就是降血压然后利尿脱水么？

5.夜班医生查体的时候发现患儿皮肤干燥，截取了18小时尿量约1.07ml/kg.h。此时血压151/95mmHg。这是最有迷惑性的地方，血压高、少尿，需不需要加快液体的进入？患儿会不会休克？还是会加重颅高压？

我认为尿少不一定就是休克，化疗药物导致的肾损害、肿瘤溶解加重了肾脏负担、颅高压可能引起的SIADH、中枢及椎体浸润引起的排尿反射的异常可能都会导致尿量减少。8.3kg的孩子，18小时入了700多ml，我觉得够了。此外甘露醇也用着，甘露醇严格说是脱水剂，利尿效果较弱，其实是水进入了循环里。皮肤干燥我觉得是长时间的营养状况不佳的表现。因此我主张不加快，尿少不是休克的表现。

同事和我不同的看法，血压高可能是颅内肿瘤压迫导致，也可能是副肿瘤综合征导致，从而掩盖了循环灌注不足的情况，表现为心率快、皮肤干燥、尿少，化疗的患儿往往液体量需要更多，因此液体量是入的少了，应该加快液体量。

所以园友们怎么看呢？

这个病人的点在于颅高压的表现，高血压是否会掩盖休克，如何辨别？指南里并没有给出此种情况的对策，期待你的看法。

参考文献：

杨永祥,贺晓生. 儿童髓母细胞瘤的诊断和治疗进展[J]. 中华神经医学杂志,2019,18(8):847-850. DOI:10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2019.08.018.

中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会. 儿童髓母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-MB-2017)[J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志,2018,23(4):169-174. DOI:10.3969/j.issn.1673-5323.2018.04.001.

中华人民共和国国家卫生健康委员会. 儿童髓母细胞瘤诊疗规范(2021年版)[J]. 全科医学临床与教育,2021,19(7):581-584. DOI:10.13558/j.cnki.issn1672-3686.2021.007.002.