【独阅不如众阅系列】 病理猜猜看！ 没有临床照片你考虑什么疾病呢？

患者男41岁外来务工人员既往体健

主 诉：全身水疱伴瘙痒半个月。

现病史：患者半个月前双臂出现水疱，感反复瘙痒不适，自行尝试各种治疗效果不佳，随后病情加重水疱迅速增多，来我科门诊就诊。病程中神志清，精神欠佳，饮食睡眠差，血糖高，自发病来体重减轻2kg。

临床表现：四肢肿胀明显，口腔粘膜、结膜受累明显，张口吞咽疼痛明显，皮损为红斑基础上伴轻度疼痛、紧张性和松弛性的水疱，部分疱内充满血性、脓性液体，直径从1cm到10cm，几乎覆盖全身皮肤表面。

病理表现如图：表皮角化过度及局灶角化不全，表皮下大疱，疱内见纤维素样物及嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、单核细胞聚积，基底细胞液化，真皮浅层、小血管及附属器周围嗜酸性粒细胞、单核细胞、中性粒细胞、淋巴细胞浸润。免疫荧光:IgG(-)，IgM(-)，IgA(表皮下线型)，C3(表皮下线型)。

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答案已公布见 ↓ ↓ ↓

诊 断：线状IgA大疱性皮病。

治 疗：甲强龙60mg qd,复方甘草酸苷注射液60mg qd，注射用硫代硫酸钠1.28g qd,氨苯砜50mg tid po,盐酸米诺环素100mg bid po,卤米松乳膏+多黏菌素B软膏+生长因子凝胶1:1混合涂抹tid。

随 访：5个月后随访患者，全身皮疹基本消退，诉基本无瘙痒或疼痛不适，也无药物不良反应。遗留不同程度色素沉着及丘疹、瘢痕等，现患者激素减至5mg bid po,加用环孢素100mg bid po，余治疗不变，定期随诊。见下图：

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