简单分享｜成人多发性硬化的评估和诊断

发布于 2022-06-21 · 浏览 5748 · 来自 iOS · IP 浙江浙江

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多发性硬化(MS)最常见的表现包括符合脱髓鞘的单次单症状发作，如视神经炎、脑干综合征或脊髓综合征。有些患者在此时根据临床、MRI和脑脊液标准可诊断为MS。临床孤立综合征(CIS)是指不满足MS诊断标准、但可能使其易患临床确诊MS的单症状发作。10%-15%的MS患者表现为隐匿性神经功能恶化以及痉挛性下肢轻瘫或小脑性共济失调所致残疾累积，这种模式称为原发进展型MS。

●评估疑似MS时，先采集详细的临床病史，进行详细的体格检查。所有患者也都应进行脑MRI平扫和增强扫描。对于有典型表现的患者，若临床和MRI证据不足以根据McDonald标准确诊MS，腰椎穿刺评估脑脊液特异性寡克隆带、视觉诱发电位和/或光学相干断层成像术(OCT)等进一步检查可用于支持诊断。对于有典型CIS以外表现的患者或临床病史、查体或脑影像学结果不典型的患者，需行脊柱MRI、腰椎穿刺和/或针对抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体的自身抗体检测等进一步检查，以评估鉴别诊断中的其他疾病。

●MRI上提示MS的病灶通常位于脑室周围区域、胼胝体、半卵圆中心，有时位于深部白质结构和基底节。MS病灶通常呈卵圆形。病灶通常垂直于胼胝体排列，在矢状位图像中，这类表现称为Dawson手指征。MS脑病灶在质子密度和T2加权像呈高信号，在T1加权像呈低信号(如果病灶可见)。MS患者中，MRI脊髓病灶几乎与脑病灶一样常见。T1加权MRI中的钆增强病灶与新发或新近活动性斑块有关。

●高达95%的临床确诊MS患者脑脊液中可发现寡克隆带。脑脊液阳性结果是基于脑脊液发现不同于血清条带的寡克隆带或者IgG指数升高。

●MS主要通过临床诊断。病史和体格检查对诊断而言最为重要。MS McDonald诊断标准主要适用于就诊时有典型CIS提示复发缓解型MS的患者，也可用于有隐匿性神经功能障碍进展提示原发进展型MS的患者。虽然在临床怀疑MS时McDonald标准有帮助，但该标准并非设计用于鉴别MS与其他神经系统疾病。诊断MS的核心要求是仅根据临床表现或结合临床与MRI表现，或有时根据相应的临床综合征和高度支持性MRI资料，来客观证实中枢神经系统(CNS)病灶在空间和时间两方面的多发性。

●MS的鉴别诊断包括一些炎症性、血管性、感染性、遗传性、肉芽肿性和其他脱髓鞘性疾病，但具体取决于临床情况。

Differential diagnosis of multiple sclerosis

Inflammatory disease

Acute disseminated encephalomyelitis

Behçet disease

Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids

Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis

Myelin oligodendrocyte glycoprotein IgG-associated encephalomyelitis

Neuromyelitis optica spectrum disorder

Paraneoplastic encephalomyelopathies

Polyarteritis nodosa

Primary angiitis of the central nervous system