肌痛、关节痛、皮肤变黑半年余？

现病史：患者自述于半年余前无明显诱因出现肌痛不适，主要表现为双肩关节向上活动受限，双手不能上抬，行走时下肢肌肉无力，有张口轻度受限，吞咽稍困难，皮肤变黑以双手、双足及面部为主，间断有双手、双肩、双膝关节疼痛不适，有雷诺现象，无发热畏寒，无咳嗽咳痰，活动后有胸闷、气促，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无皮疹、皮肤瘙痒。自述服用中药(具体不详)未见明显好转。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊拟“肌痛、皮肤变黑查因”收住院，患者起病以来，精神、睡眠可，食欲欠佳，大小便正常，近半年体重下降10+kg。

既往史、个人史、月经史 婚育史、家族史均无明显异常

体格检查

体温:36.0℃，脉搏:120次/分，呼吸:22次/分，血压:94/70mmHg，SpO2:87%

发育正常，营养欠佳，贫血貌，慢性病容，神志清楚，精神欠佳，自动体位，查体合作，问答切题，双手、双足、面部皮肤变黑，全身皮肤粘膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形、双眼睑无浮肿，眼球活动自如，无外突，睑结膜苍白，结合膜无充血及水肿，巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。耳廓无畸形，外耳道无溢脓，乳突无压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，无鼻翼扇动，副鼻窦区无压痛。口唇苍白，口腔粘膜无出血点，伸舌居中，无震颤，咽部无充血，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，无颈静脉怒张，甲状腺无肿大，无血管杂音，气管居中，肝颈静脉回流征阴性。胸廓无畸形，双侧呼吸动度对称，语颤无增强，双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，双肺可闻及少量爆破音，未闻及明显干啰音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界无扩大，心率120次/分，律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，未见腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，全腹无压痛及腹肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋缘下未触及，莫菲氏征阴性，肝及肾区无叩击痛，腹部移动性浊音阴 性，双肾区 无叩击痛。肠鸣音正常。肛门、外生殖器未查。脊柱无畸形，无杵状指(趾)，双下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，巴氏征阴性，克氏征阴性,布氏征阴性。

专科情况:双手肘关节、肩关节、腕关节、掌指关节、近端指间关节、双膝关节压痛(-)，肿痛(-)，双肩关节向上活动受限。

化验检查结果

血气分析:钠离子133↓mmo1/L;血红蛋白83↓g/L;红细胞压积25.0↓%;酸碱度7.51↑;血清离子钙1.13↓mmol/L;二氧化碳分压34↓mmHg;血氧饱和度97.0%;氧分压82mmHg;实际碳酸氢根27.1 mmo1/L;二氧化碳结合力28.1↑mmo1/L;全血剩余碱3.9↑mmo1/L;

D-二聚体2.21↑mg/L;

血常规:红细胞计数2.68↓*10^12/L;血红蛋白浓度73↓g/L;红细胞压积23.60↓%;平均红细胞体积88.1fL;平均红细胞血红蛋白含量27.2pg;血小板计数442↑*10^9/L;中性粒细胞百分数57.80%;网织红细胞计数0.05*10^12/L;网织红细胞百分数1.82↑%;

血涂片:红细胞排列缗钱状，白细胞形态正常，血小板散在、易见。

骨髓细胞学：骨髓增生活跃，红系比例正常，外铁增加，内铁正常，血小板分布增加。

心肌酶+肌钙蛋白:超敏肌钙蛋T0.475↑ug/L;乳酸脱氢酶1249.7↑IU/L;肌酸激酶5666.5↑IU/L;肌酸激酶-MB亚型115.6↑IU/L;肌红蛋白415.1↑ng/mL;

电解质:钠离子134↓mmol/L;钙1.95↓mmo/L;动态红细胞沉降率(ESR)105↑mm/h;促甲状腺激素5.46↑IU/mL;糖化血红蛋白5.7%;血清不饱和铁结合力12.3↓umol/L;血清转铁蛋白0.68↓g/L;血清铁5.83↓umo1/L;血清总铁结合力18.11umo1/L;转铁蛋白饱和度32.2%;叶酸9.0ng/ml;维生素B12 215pg/ml;铁蛋白1548.99↑ng/ml;

肝功能:丙氨酸氨基转移酶44U/L;天门冬氨酸氨基转移酶112↑U/L;白蛋白9.7↓g/L;球蛋白67.5↑g/L;总胆汁酸11.7↑umol/L;

血脂:甘油三酯2.20↑mmo1/L;高密度脂蛋白胆固醇0.40↓mmo1/L;低密度脂蛋白胆固醇0.97mmo1/L;胆固醇2.17mmol/L;

免疫八项:C-反应蛋白5.8mg/L;免疫球蛋白G 43.29↑g/L;免疫球蛋白A 3.99g/L;免疫球蛋白M 3.10↑g/L;补体3 0.15↓g/L;补体4 0.03↓g/L;类风湿因子404.0↑U/ml;抗环瓜氨酸肽抗体110.000↑RU/ml;

25羟维生素D，D2+D3 6.1ng/mL

尿常规:尿潜血2+;尿液常规镜检红细胞0-2/HP;尿蛋白2+;

风湿全套:抗组蛋白抗体(印迹法)可疑阳性;抗核小体抗体(印迹法)可疑阳性;抗核抗体 IIF法)1:320颗粒型+胞浆颗粒型;抗nRNP/Sm(印迹法)+;抗Sm(印迹法)+;抗U1-RNP-70Kd抗体(印迹法)+;抗U1-RNP-A抗体(印迹法)+;抗U1-RNP-C抗体(印迹法)+;抗双链DNA抗体(印迹法)可疑阳性;

ANCA:抗髓过氧化物酶IgG抗体可疑阳性; p-ANCA(乙醇固定)可疑阳性;ANCA类型p-ANCA可疑阳性。

凝血四项、肾功能、粪便常规+0B、糖类抗原19-9、癌胚抗原、甲胎蛋白、输血前四项均大致正常。

外送肌炎抗体：

心电图：窦性心动过速~临界ECG。

彩超：下肢血管彩超:双侧下肢所示深动脉及深静脉未见明显异常。心脏彩超:EF 60%，三尖瓣轻度返流，左室收缩功能测值正常，心包积液，心动过速。腹部彩超:餐后胆囊，余未见明显异常声像。

肺部HRCT:

1、考虑双肺间质性肺炎，请结合临床及随诊复查。

2、双肺散在纤维增殖灶，建议随诊复查。

3、左侧胸腔少量积液;心包少量积液。

4、纵隔、双肺门、颈根部及双侧腋窝内见多发淋巴结肿，请结合临床。

5、脂肪肝。