病例“玻璃人”孩子的胫骨骨折手术治疗

先天性脆骨症(Fragililis ossium)，俗称“玻璃人”，又称成骨不全(Osteogenisis Imperfecta)、原发性骨脆症(idiopathic osteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periosteal dysplasia)等。

其特征性表现为：骨质脆弱（多次骨折）、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原纤维形成障碍而造成的先天性遗传性疾病。

1.患者，男，14岁，自目前为止共发生18次骨折，手法复位石膏外固定多次，共手术4次。2017年尺桡骨骨折手术治疗、2018年取出内固定；2021年11月右胫腓骨双骨折手术治疗，术后7个月于2022-6-15不小心摔倒导致胫骨在原内固定的最下方处骨折，合并胫骨结节及髌骨外侧缘撕脱性骨折，再次手术治疗。

2.术中取出原内固定，更换为胫骨远端外侧L型板固定；胫骨结节撕脱性骨折，釆用张力带固定；髌骨外侧缘撕脱性骨折用可吸收线直接缝合。

3.健康宣教：控制体重（患儿73Kg,较去年增加11Kg);增强肌肉力量训练，用强壮的肌肉保护脆弱的骨质。

本次骨折X线片

术前CT，胫骨结节及髌骨外侧缘撕脱性骨折。

术后X线片

切口外观，在原切口的基础上向下延长。

特征性的表现———蓝巩膜。

2021年11月1日右胫骨骨折情况

2022年1月份及3月份，术后2个月、4个月复查X线片所见。