指南分享：上半规管裂综合征

2021年由巴拉尼协会（bárány society）制订的诊断标准共识性文件《Superior semicircular canal dehiscence syndrome: Diagnostic criteria consensus document of the committee for the classification of vestibular disorders of the  Bárány Society》发表于《Journal of Vestibular Research》。

共识中就“上半规管裂综合征”的概念和诊断标准进行了介绍和解读。

骨性上半规管的裂开可能会导致患者出现压力或声音诱发的头晕、骨导听觉的敏感或搏动性耳鸣等症状。由此产生的一系列综合征，被命名为“上半规管裂综合征（SCDS）”，包括由特定声音或压力变化反复诱发的急性眩晕发作，以及由于脑组织搏动、呼吸变化或头部位置变化等导致的颅内压变化而引发迷路液体运动产生的慢性失衡。

SCD发生原因尚不十分清楚且尚有争论，先天及后天因素均有人提出。最初诊断SCDS是依靠一系列的常见症状，如外耳道加压或强声刺激后观察到上半规管平面的眼球运动。随着颞骨HRCT的应用，SCD的发现率明显增加，其发病率在2%~10%，但因CT可能存在假阳性，故其发生率可能被高估。SCD常双侧发生，一侧有SCD者对侧亦出现SCD或骨质变薄者可占1/3～1/2。左、右侧发生率无明显差异。许多SCD患者无临床症状，因此SCD的发生率不同于SCDS的发生率。

诊断（需满足以下所有标准）：

1.At least 1 of the following symptoms consistent with the presence of a ‘third mobile window’ in the inner ear:

（1）Bone conduction hyperacusis

（2）Sound-induced vertigo and/or oscillopsia time-locked to the stimulus

（3）Pressure-induced vertigo and/or oscillopsia time-locked to the stimulus

（4）Pulsatile tinnitus

1.至少表现有下述1个符合内耳第3窗疾病的症状：

（1）骨导听觉过敏

（2）声音诱发的眩晕或振动幻视且与刺激时间同步

（3）压力诱发的眩晕或振动幻视且与刺激时间同步

（4）搏动性耳鸣

2.At least 1 of the following signs or diagnostic tests indicating a ‘third mobile window’ in the inner ear:

（1）Nystagmus characteristic of excitation or inhibition of the affected superior semicircular canal evoked by sound, or by changes in middle ear pressure or intracranial pressure

（2）Low-frequency negative bone conduction thresholds on pure tone audiometry

（3）Enhanced VEMP responses (low cervical VEMP thresholds or high ocular VEMP

amplitudes)

2.至少表现有下述1个提示内耳第3窗疾病的体征或诊断性试验阳性：

（1）声音或中耳压力改变或脑脊液压力改变，诱发出上半规管兴奋性或抑制性眼震

（2）纯音测听低频骨导听阈呈负值

（3）前庭诱发肌源性电位(VEMP)反应增强(颈性VEMP阈值降低或眼性VEMP波幅增高)

3.High resolution temporal bone CT imaging with multiplanar reconstruction demonstrating dehiscence of the superior semicircular canal

3.颞骨高分辨率CT多平面重组影像显示有上半规管裂

4.Not better accounted for by another vestibular disease or disorder

4.无法以其他前庭疾病或疾患更好地解释

注释1：听觉过敏还包括患耳听自己的声音很大、声音改变，能听到自己眼球运动的声音、眨眼的声音、颞颌关节发出的声音、捻发音、脚步声等。

注释2：重复施加低频强声刺激，能诱发眩晕或振动幻视（Tullio 现象），且只在刺激期间出现相应症状。

注释3：压力诱发的眩晕或振动幻视在使用 Valsalva 手法时能出现，或在改变外耳道压力时能出现。症状在施压时出现，压力释放后消失。

注释4：在诊所中最好使用视频眼震观察仪器或弗伦泽眼镜（Frenzel goggles）观察眼震。在刺激期间， 眼球应在上半规管平面运动。当患者的眼球看患耳方向时，眼震更为明显，表现为垂直而非旋转眼震。可以对每个耳施加不同频率、强度的声音刺激，也可以用手指堵耳的方法给外耳道施压，或者使用 Valsalva 手法施压。

注释5：SCDS 最典型的异常是骨导阈值下降，正常人听不到的声音刺激，患者还能听到。由于感音性耳聋可以与 SCDS 共存，这种情况下骨导阈值不会低于正常人，但仍然比气导阈值低。在解释气-骨导阈值差时，一定要综合分析，需排除中耳病变，才能支持 SCDS 诊断。一些患者可能只有听觉症状而无前庭症状，但仍可能满足诊断标准中的 1 和 2 的要 求，最终还能诊断 SCDS。

注释6：SCDS 患耳的 cVEMP 阈值下降，而 oVEMP 幅度可能增加。VEMP 阈值和幅度要与对侧相比，以便排除检测误差。

注释7：CT 扫描的空间分辨率应接近 0.2 mm 或更高。平行上半规管平面重建或与垂直上半规管平面重建，以便证明上半规管骨性裂的存在。

鉴别诊断：

1.其他第三窗疾病：如后半规管裂、外半规管裂或外淋巴瘘、大前庭水管综合征等，第三窗疾病既可以是先天性的，也可由慢性中耳炎及胆脂瘤、外伤、手术及肿瘤等原因所致。

2.梅尼埃病：有学者将内淋巴积水也被视作一种第三窗疾病，一些梅尼埃病患者可诉有声、压力改变所诱发的短暂眩晕发作，这可能是由于在内淋巴积水作用下膜迷路粘连于镫骨底板的结果。但这些病例并非所有的SCDS诊断标准均能得以满足，而梅尼埃病的自发性眩晕发作、SNHL和其他波动性耳部症状等特征性症状更为突出。

3.前庭性偏头痛：前庭性偏头痛患者常诉有畏声症状，表现为声诱发性眩晕或头晕，但其眩晕或头晕症状可由强声、强光、视景运动等多种刺激所诱发或加剧，刺激停止后眩晕症状仍可持续较长时间。

4.外耳、中耳疾病及咽鼓管功能障碍等

自1998年Minor教授首先报道了SCDS至今已经有20余年的时间。SCDS其核心的症状就是 Tullio 现象，即声音诱发的眩晕和眼震。引起 Tullio 现象的原因有很多，包括上半规管裂、耳硬化、先天性梅毒、梅尼埃病、外淋巴瘘、胆脂瘤侵犯半规管、头部外伤、镫骨切除术后等等，而上半规管裂是引起 Tullio 现象的最常见原因。由于尸检颞骨解剖发现的SCD发生率和颞骨HRCT发现的SCD发生率存在不小的差距，因此还不能认为 SCDS 的发病率与SCD的发病率一致，尚无针对 SCDS 的流行病学调查结果。以前制订的SCDS诊断标准包括确定性和可能性SCDS两个类别，将手术探查证实的SCD诊断为确定性SCDS，考虑到SCD的手术证实对有些患者并无特殊意义，采用乳突入路者术中也常不能证实SCD是否存在，故中不再分为可能性和确定性SCDS，符合诊断标准即为确定性SCDS。

对于SCDS的手术治疗，最初文献报道手术修复是经颅中窝硬膜外暴露上半规管顶部的裂口，用筋膜堵塞，随后国外学者相继报道使用骨蜡、骨粉和颞肌筋膜等填塞上半规管的病例，效果不一。考虑到CT有假阳性可能，经颅中窝入路可以直视下探查和确认裂口，但经乳突入路相比颅中窝入路创伤小，并可直接获取颞肌筋膜和骨粉堵塞。对于颞骨气化良好的病人，经乳突入路是一种相对安全有效的替代颅中窝入路的方法，可以减少颞叶回缩。但经乳突入路视野相对颅中窝入路要更受限，无法直视半规管裂口，对于颞骨气化不良，硬脑膜低位的患者不推荐经乳突径路。近年随着医学技术的显著发展以及外科医生手术技巧的不断进步，内镜已成为修补半规管裂的一种趋势。此外还有学者提出圆窗加固术也可成为SCDS的一种手术方式，可以通过经外耳道或耳内路径，打开鼓膜可以直接到达圆窗膜，用软组织如筋膜、软骨膜、肌肉等软组织，轻柔地填满圆窗龛，保护好圆窗膜。有学者认为原发症状是骨导听觉过敏的SCDS比较适合圆窗加固，圆窗或卵圆窗加固术均可减轻症状，并报道了2例成功经外耳道径路行圆窗加固术的病例，术后患者症状改善，未见明显Tullio现象。但临床研究发现圆窗加固术较上半规管堵塞或上半规管重建容易复发，因为修复的效果会随着闭塞组织的萎缩而下降。

临床上，SCDS还是一个相对“小众、冷门”的疾病，其占比并不高，但其特点很明显。当患者主诉明显畏声或者压力改变（咳嗽、喷嚏、提重物、用力排便等）易引发头晕时应注意是否存在SCD。但正如前文提到的，相当一部分存在症状的患者行颞骨HRCT后并未发现明显的裂隙，但其症状依旧显著；同样的也有一些病人并没有出现SCDS的相关症状，但在CT检查中却发现了存在SCD或者骨质薄弱，因此并不能将影像学作为惟一的诊断方式。还是应该结合症状、体征、听力学检查、前庭功能检查、影像学检查来提高我们的诊疗效果。