眩晕学习笔记（四十七）少见类型的后半规管BPPV

今天分享一篇少见类型的后半规管BPPV，读原文很多地方有点难懂，又去看了看引用的文献，还有有些地方不是特别明白，比较小众的文章，不过BPPV见多了也会遇到一些不太典型的，可以参考一下。

根据Ewald定律，在垂直半规管中，离壶腹流动是兴奋性刺激，向壶腹流动是抑制性刺激，而在水平半规管中则相反。壶腹对内淋巴液流动产生的刺激/抑制通过前庭-眼反射引起相应的眼外肌的兴奋或抑制。

  在典型后半规管BPPV中（typical form of posterior canal BPPV，以后简称TPC），动态位置试验诱发阵发性眼震，垂直分量的快相向上，扭转分量的快相朝向下位耳（“向地”型）。也有报道较不常见的后半规管BPPV的临床变异型：1.“反向后半规管BPPV”，特征为向下和扭转性眼球震颤，即垂直分量快相向下，扭转分量快相向上位耳跳动（“背地型”眼球震颤）；2.“短臂管石症”，耳石位于后半规管的短臂（即靠近椭圆囊侧）；3.主观BPPV和2型BPPV：在变位试验中，一些患者只有主观症状，没有位置性眼球震颤（主观型BPPV）。在回到坐位时，他们会感到短暂而强烈的眩晕感，并伴有一种后退感，有时甚至会跌倒；4.坐起眩晕（Sit-ting Up Vertigo），当患者从患侧Dix- Hallpike姿势坐起时，会诱发TPC典型的位置性眩晕和位置性眼球震颤；5.后半规管重嵴帽，耳石黏附在后半规管壶腹-嵴帽或嵴帽和周围内淋巴液之间的一种暂时性密度比的改变；6.后半规管轻嵴帽，其特征是嵴帽的比重低于内淋巴液；7.Yetiser变型，以双相阵发性眼球震颤为特征，其第一相呈现与刺激侧相反的扭转分量。(这些少见的变异我知道的不多，读起来有点费力，查了查相关原文，下面会详细介绍这些变异型，这篇文章作者也收集了后半规管BPPV患者，并验证对这些变异的解释是否准确)。后半规管BPPV确实存在更罕见的变异，并通过各种临床观察得到。正如高清晰度MRI等检查所发现的那样，耳石在受累后半规管不同部位，或半规管的解剖异常或结构改变，如狭窄和纤维化，都可以解释这些问题。在上述情况下，耳石运动导致内淋巴液流动与位置试验期间TPC中发生的典型内淋巴液流动不同。下面对这7种变异型进行详细描述。

图2 仰卧位（左图）和坐起时（右图）垂直半规管和椭圆囊囊斑的相对位置。在仰卧位（睡眠时），垂直管的开口（总脚）位于椭圆囊囊斑下方，脱落的耳石可能落入垂直管。坐起时，上半规管可能会无意中耳石脱离；后半规管中的耳石碎片被卡在管的重力最低点。箭头显示了耳石碎片的假设运动。

1.“反向后半规管BPPV”的特征是垂直向下和扭转性眼球震颤，垂直分量向下和扭转分量向上耳搏动（“背地性”眼球震颤）。这种形式与耳石从后半规管的非壶腹端移动有关。在变位试验期间，耳石离开后半规管的非壶腹端，并在重力作用下在受影响的半规管内产生向壶腹运动。这导致壶腹的抑制反应，引起位置性眼球震颤的垂直下跳分量和扭转分量。Vannucchi将这种临床现象称为“背地性后半规管BPPV”（简称为APC）。在APC中，眼球震颤通常在Dix-Hallpike和垂直悬头位诱发。它很少在回到坐姿时反转。APC产生的眼震与对侧前半规管兴奋产生的眼震相同，因此有时难以区分这两种类型。

图3 蓝色标注为耳石，左图为耳石从后半规管的壶腹端开始移动，产生离壶腹运动，为兴奋性刺激，是典型后半规管BPPV形式。右图耳石位于总脚附近，也就是后半规管的非壶腹端，从非壶腹端在重力作用下移动，产生了向壶腹运动，为抑制性刺激。

Büki 提供了另一个有趣的解释，至少有一些位置性下跳眼震（positional downbeat nystagmus，简称PDN)病例来自后半规管耳石。如果脱落的耳石不进入总脚，或者如果患者在床上随意翻身，或者如果患者站立时耳石脱落，耳石可能移动到后半规管壶腹旁的短臂上，在直立位置时移动到后半规管壶腹上，它正好位于椭圆囊囊斑下方。后半规管的壶腹会适应其上的更大重量，长期向下偏转。在这些情况下，无论是Dix- Hallpike位还是垂直悬头位，都可能不会诱发眼球震颤。如果被诱发，它是下跳、轻微和持久的。这是由嵴帽的空间方向决定的。

图4 后半规管嵴帽耳石和短臂管石的变异（垂直箭头：重力的影响）。A、坐位时后半规管嵴帽耳石症，后半规管嵴帽在椭圆囊囊斑的下面，坐位时耳石脱落掉至后半规管的短臂，可能进一步黏附在后半规管壶腹的椭圆囊侧，在耳石的作用下，嵴帽慢性向下偏移。B、Dix-Hallpike位的后半规管嵴帽耳石位置。在较不明显的Dix Hallpike位置的情况下，坐位时已经偏转的嵴帽在诱发动作期间不会改变其位置，不会发生眼球震颤。C、在短臂管石中，耳石在Dix-Hallpike时从嵴帽上掉落。D、如果头部悬垂位置更明显，嵴帽向椭圆囊方向偏转，从而引起轻微的下跳性眼球震颤。

观察PDN的主要问题是其可能起源于中枢疾病，尤其是小脑疾病。在这些病例中，眼球震颤不是由半规管内的耳石引起的，而是由于“半规管和耳石的中枢前庭处理受损，小脑小结内的速度存储延长”引起的。在中枢PDN中，通常会出现其它的中枢眼球运动异常。

2. Oas 假设“短臂管石”，后半规管短臂开口于椭圆囊下方，脱离的耳石在重力作用下容易沉降于椭圆囊侧，导致短臂侧BPPV。耳石可能会在短臂上来回移动，向前弯曲或抬头时会引起轻微眩晕，而在Dix-Hallpike姿势下，耳石可能移回椭圆囊，而不会引起嵴帽偏斜和眼球震颤（如图4c）。

3. 主观BPPV和2型BPPV。BPPV存在一种变体，涉及患者对症状的主观描述，但没有同时出现眼球震颤，即患者描述的症状与典型BPPV相同，但没有引起眼球震颤。这种无定位性眼球震颤的BPPV症状的临床表现于2001年首次被描述为“主观BPPV”，对主观BPPV的解释是，耳石颗粒太小，无法引起传入神经基线放电率的变化，从而产生眼球震颤。作者在体位性眩晕发作后3至5个月内连续观察了200名患者，报告TPC为19.5%。在变位中，43%的患者仅出现主观症状，无位置性眼球震颤（主观BPPV）。在回到坐姿时，他们会感到短暂而强烈的眩晕感，伴随着一种向后的感觉，有时甚至会摔倒。在这些病例中，约有50%的患者报告了异常的躯干摆动，这些摆动通过坐姿的“特殊”姿势图进行客观量化。作者将这种形式称为“2型BPPV”，这是由于后半规管附近的椭圆囊内存在自由漂浮的耳石所致。在Dix -Hallpike位置试验中，耳石既不产生明显的嵴帽移位，也不产生眼球震颤。当患者回到坐姿时，耳石漂浮在短臂上，导致眩晕，有时伴有后倒。

4. Scocco等人描述了当患者从患侧的Dix-Hallpike姿势坐起时会诱发TPC典型的位置性眩晕和位置性眼球震颤（坐起眩晕）。他们经常在重新变位操作后观察到这种变化。要么壶腹周围臂管变窄，要么在Dix-Hallpike变位时，大尺寸碎片阻塞耳石向远端移动。当患者快速回到坐姿时，在运动过程中，耳石会惯性地朝着壶腹移动。之后，由于重力的作用，耳石向后滑动壶腹至狭窄的管道，引发“反向定位”眼球震颤，其特征类似于通常在同侧Dix-Hallpike位诱发的TPC眼球震颤。

5. Yetiser 描述了一例左侧Dix-Hallpike试验诱发的阵发性眼球震颤。眼球震颤是双相的：在短暂的潜伏期后，第一个阶段是阵发性的，向上和逆时针方向，紧接着是第二个阶段，向上和顺时针方向，强度较低，持续时间较长。作者认为眼球震颤可能是由左后半规管非壶腹臂的管结石引起的。眼震的第二阶段是由于最初诱发的壶腹瓣流后内淋巴的壶腹返流引起的。

6. 后半规管重嵴帽。这种情况可能是由于附在嵴帽上的耳石——嵴帽耳石，或者是嵴帽和周围内淋巴液之间的密度比短暂改变引起的。第二种情况通常见于经常反复发作位置性眩晕（偏头痛相关位置性眩晕）的偏头痛患者。偏头痛发作引起的代谢变化会改变内淋巴液的密度。在诱发的位置性眼球震颤的特征上，嵴帽耳石和嵴帽和周围轻内淋巴液的眼震略有不同：快速相方向类似地向地性，向上旋转，朝向最低处的耳朵，但眼球震颤潜伏期短或无潜伏期，很少呈阵发性，持续时间长，不易疲劳。对于来自轻内淋巴液的重嵴帽，复位操作无效；相反，物理疗法对嵴帽耳石更有效，乳突振动有助于将耳石从嵴帽中分离出来。因为诱发的眼球震颤与TPC相同，虽然持续时间更长，发作性更少，在我们的分析中，我们不会将这种形式视为“非典型”。

7. 后半规管轻嵴帽：轻嵴帽”的特点是嵴帽的比重低于内淋巴液。酒精后眼球震颤（位置方向改变性眼球震颤）的第一阶段有描述。Ichimura等人报告了一例在症状出现后第二天就诊，患有旋转性位置性眩晕的16岁男孩。作者在向右侧roll-test试验和右侧Dix-Hallpike试验中观察到持续的位置性下跳和旋转性眼震，快相朝向左耳。未经任何治疗，症状和体征在五天内消失。作者提出眼球震颤的发生是因为右后半规管的轻嵴帽。右侧的roll试验和右侧Dix-Hallpike试验会导致右后半规管壶腹的嵴帽偏斜，引起抑制反应，快相向下并旋向左耳。附着在嵴帽上的轻碎屑（如血细胞）或嵴帽周围内淋巴密度的增加都可能导致嵴帽变轻。后半规管轻嵴帽比水平半规管轻嵴帽更少见，因为轻型碎片更容易掉落到水平半规管壶腹中，水平半规管壶腹的位置比后半规管壶腹高。   

最近，Kim提出了另一种可能的机制，即外淋巴液和内淋巴液密度的差异引起的轻嵴帽。当外淋巴液比重因任何原因高于内淋巴液比重时，体位变化后挤压膜迷路诱发嵴帽持续偏斜所引起的一种病理改变。