病例内耳畸形影像分享(4)

病例四：内耳畸形IP-Ⅲ 患儿，男，5岁，听性脑干阈值：双耳100 dB未引出分化正常的波形，耳声发射：双耳未引出。影像学检查示：耳蜗轴缺如，存在中间分隔结构，同时，其内听道底与耳蜗底周之间缺少骨性分隔，且内听道的发育呈畸形，基底部膨大。前庭扩大，外半规管未见明显显示。该患者选择直-短电极右侧CI手术，术中井喷明显，无术后脑脊液耳鼻漏。