#腹泻#病例分享 |KD看多了，KDSS千万别忽略！

患者性别：男

患者年龄：5岁9月

简要病史：患儿因“颈部包块伴发热4天，皮疹、眼红2天”5.31就诊我院。4天前患儿出现右侧颈部包块，有疼痛，局部无破溃，伴发热，热峰39.1℃，无畏寒寒战，偶有咳嗽咳痰，无呕吐腹痛腹泻，当地曾就诊，查血常规提示白细胞总数高，中性为主，CRP 稍偏高，诊断为“急性扁桃体炎，急性淋巴结炎”，予头孢克肟口服1天，哌拉西林他唑巴坦输液治疗1天，效果不佳。2天前出现腹痛，较剧，不能忍受，伴呕吐，无胆汁及咖啡样物，出现腹泻，黄色稀糊便，无粘液脓血便。当地住院治疗，查血常规白细胞总数及CRP增高明显；肝酶增高，血胆红素增高，直接胆红素为主；胸部CT提示右肺少许渗出。当地医院予哌拉西林他唑巴坦抗感染，复方甘草酸护肝治疗。患儿住院期间双侧膝部出现皮疹，后逐渐蔓延至下肢、腹股沟，伴有眼红，双足稍肿胀，双手掌潮红。

体格检查：神志清，精神软，眼睑浮肿，双眼球结膜充血伴黄染，咽红，咽后壁可见少许脓涕，杨梅舌，口唇略干，无皲裂，双侧颈部可及肿大淋巴结，最大约5cm*5cm，边界清，触痛不明显，皮温不高，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未及干湿性罗音，心律齐，心音中等，未闻及杂音，腹平软，肝肋下2cm，质韧物压痛，脾肋下未及；神经系统查体阴性，双手足肿胀，肢端温，毛细血管充盈时间2s。

辅助检查：血常规（5.28当地医院）白细胞16.9*10^9/L,中性粒细胞79.7%，血红蛋白130g/L，血小板 289*10^9/L，CRP 10.2mg/L；

血常规（5.30当地医院）白细胞17.9*10^9/L,中性粒细胞94.5%，血红蛋白115g/L，血小板 294*10^9/L，CRP 94.5mg/L；

血生化（5.30当地医院）ALT 417IU/L，AST 481IU/L，直接胆红素 75.2mmol/L，间接胆红素20.7mmol/L，尿素氮 2.73umol/L，肌酐43.1umol/L，钙2.17mmol/L，钾3.6mmol/L，钠131mmol/L。

心电图：窦性心率，正常心电图；胸部CT：右肺少许渗出。

血常规（5.31本院）白细胞4.47*10^9/L,中性粒细胞87.9%，血红蛋白107g/L，血小板 218*10^9/L，CRP 149mg/L；

血气电解质（5.31本院）酸碱度pH 7.379，pCO2 36.8mmHg，pO2 128.1mmHg，钾 3.4mmol/L，钠128mmol/L。

临床诊断：1、川崎病 2、 胆汁淤积性肝炎 3、低钠血症

治疗经过：门诊留观室拟予丙种球蛋白 20g 静滴免疫治疗，硫酸氢氯吡格雷20mg qd 口服抗血小板治疗，复方甘草酸+熊去氧胆酸静滴护肝利胆治疗。

入观半小时，测血压78/42mmHg，T:37℃，P:100次/分，R:24次/分，患儿意识清，对答如常，肢端温，毛细血管充盈时间2s，解小便1次。立即予生理盐水250ml 20分钟泵入扩容后检测血压78-81/41-46mmHg，再次予生理盐水250ml扩容，拟诊断：1、川崎病休克综合征 2、川崎病 3、 胆汁淤积性肝炎 4、低钠血症 收住PICU进一步治疗。

PICU诊治经过：

血气电解质：酸碱度pH 7.438，pCO2 27.4mmHg，pO2 167mmHg，钾 3.2mmol/L，钠126mmol/L。凝血谱：PT 13.4s（对照：11s），APTT 26.7s（对照：27.1s），纤维蛋白原 5.38s，D2 3.64mg/l。细胞因子：IL-6 768.2pg/ml（1.7-16.6），IL-10 46.5pg/ml（2.6-4.9），INF-γ 3.4pg/ml（1.6-17.3）。降钙素原 6.01ng/ml。生化：总蛋白 51.8g/L，白蛋白25.2g/L，总胆红素 96umol/L，直接胆红素 63.5umol/L，ALT 167U/L，AST 105U/L，肌酐 19umol/L，尿素 143umol/L，钙 1.91mmol/L，磷 0.38mmol/L，镁 0.63mmol/L，甘油三酯 1.73mmol/L。心肌肌钙蛋白I 0.13ng/L；CK-MB 3.1ng/ml；肌红蛋白 19.4ng/ml；安吉末端脑利钠肽前体 1551.4pg/ml；

心脏彩超（冠脉）：左冠状动脉内径2.8mm，左前降支内径2.6mm，回旋支内径内径1.7mm，右冠状动脉开口处内径3.5mm（Z值＞3）。

修正诊断：1、川崎病休克综合征 2、川崎病 3、 胆汁淤积性肝炎 4、低钠血症 5、低蛋白血症 6、冠状动脉瘤（小型）

治疗：去甲肾上腺素泵注维持血压，丙种球蛋白20*2d（5.31-6.01），甲泼尼龙20mg（6.1-6.4q12h，6.-6.7qd），复方甘草酸护肝，低分子右旋糖苷改善循环补充血容量，乌司他丁减轻毛细血管渗漏，补充白蛋白，纠正电解质紊乱。

什么是川崎病休克综合征（KDSS）？

川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）是在 KD的基础上发生血流动力学不稳定状态而出现低灌注的临床症状。KDSS是 KD少见而严重的并发症，甚至被认为是 KD独特且严重的亚型。国内KDSS的总发病率为1.16%-1.23%，男女比例约1.7：1，以大年龄组儿童多见。

KDSS的发病机制？

①毛细血管渗漏 KD实质为全身性血管炎，血管内皮通透性增强导致血浆持续渗漏，血钠下降，导致机体出现低蛋白血症，最终导致血容量减少及低血压，临床表现非心源性水肿及休克。

②心肌功能调节障碍 KDSS患儿存在肌钙蛋白及 NT-proBNP升高、射血分数降低，推测 KDSS患儿的血压下降可能与心肌功能调节障碍所致心肌损伤及收缩功能下降有关。

③细胞因子风暴 IFN-ɣ和 TNF-α信号通路过度激活产生高细胞因子（如 IL-6、IL-10、IFN- ɣ以及TNF-α），进而产生持续炎症，参与 KDSS的发生、发展。而 KDSS发病过程中的高细胞因子风暴，可导致炎症的进一步发生发展。

④超抗原学说 KDSS和中毒性休克综合征（toxic shock syndrome，TSS）临床表现重叠，故推测两种疾病可能具有相同的超抗原介导病因学。认为 KD的血管炎可能是由于有遗传易感基因的个体对来自感染病原菌的超抗原的免疫反应所致。

KDSS的临床特征？

KDSS患儿主要临床表现为不完全KD，常合并典型 KD的少见临床症状或多系统损害；KDSS 患儿胃肠道损害发生率高达73％，临床表现形式多样，如腹痛、呕吐、腹泻、胆囊水肿/积液、腹腔积液、胃肠道出血、肠梗阻、肠穿孔、腹膜炎等，常常被误诊为外科急腹症；KDSS患儿心血管并发症主要为冠状动脉损害（表现为冠状动脉扩张或形成动脉瘤）、心脏收缩功能障碍（表现射血分数下降）、瓣膜炎（主要表现为二、三尖瓣及主动脉返流）、心脏扩大、心包积液、心律失常，甚至心肌缺血及心肌梗死；KDSS患儿表现首次 IVIG治疗失败率高 ，即IVIG抵抗（无反应）；与 KD患儿比较，KDSS患儿CRP水平、中性粒细胞淋巴细胞比值及PCT显著升高，ESR增快，易发生低白蛋白血症、低钠血症、血小板减少、贫血及凝血功能障碍。

KDSS的诊断？

在诊断为 KD的基础上有以下3点之一即可诊断：

1. 患儿收缩压持续低于该年龄儿童正常收缩压低值的 20%或以上；
2. 或合并组织低灌注的临床征象（如心动过速、末梢凉、脉搏细弱、尿量减少、毛细血管充盈时间延长以及精神状态变化，不是由发热或环境温度变化等其他条件引起的）；
3. 需要液体复苏和或血管活性药才能维持正常血压水平。

病人永远是我们最好的老师，通过这个病例复习了一下KDSS。回头看这个病例，虽然该患儿在我院门诊就诊时已出现典型的川相，KD诊断毫无问题，但在病初出现的发热、淋巴结肿大、腹痛腹泻这些已经是iKD的表现了，但这时做出诊断是相当困难和需要丰富经验的。刚开始做儿科医生时上级医师曾经告诫我在看儿童发热病人时脑子里时刻要绷一根弦，把KD的诊断标准来跟眼前的病人对一对。针对KDSS也一样，时刻把KDSS的概念放在脑子里。