Von Hippel病

患者20岁男性，因右眼黄斑前膜收入院。

眼部查体：前节-，眼底像如图

右眼大量视网膜下渗出，血管走形迂曲，颞下可以见到一支明显迂曲的动脉，两支迂曲扩张静脉。

OCT

右眼黄斑前膜，左眼中心凹形态正常，OCTA:

右眼黄斑区血管走形异常，颞下可见一处网膜前异常增生物质，及其供养动脉和引流静脉。左眼黄斑区颞下毛细血管密集，走形异常。

初步诊断：视网膜毛细血管瘤右

视网膜毛细血管瘤（retinal capillary hemangioma，RCH），是发生于视网膜和视乳头的毛细血管错构瘤，又称Von Hippel病，合并中枢神经系统或全身内脏器官病变时称为Von Hippel-Lindau病。

眼底表现：

细小密集成团状的毛细血管扩张-红色瘤体

供养动脉和回流静脉-并行血管

可伴白色不透明组织覆盖

视网膜内渗出或视网膜下液

LANE分期：

  I期：仅有小的血管瘤未见供养血管

  II期：I＋扩张的供养血管＋/-瘤体周围视网膜内渗出

  III期：II＋瘤体周围限局性渗出性RD

  IV期：II/III＋瘤体周围增生性改变并发牵拉性或孔源性RD

  V期：全视网膜脱离,继发白内障、青光眼等

激光治疗：

一般先光凝滋养动脉，然后光凝瘤体周围，最后对瘤体进行直接光凝，不同病变部位用不同的激光波长。

1、光凝滋养动脉：多次进行，使其逐渐封闭停止血流

2、光凝瘤体周围：形成瘢痕性粘连阻止血管瘤扩展

3、直接光凝瘤体：参数因瘤体大小而异，一般光斑300-500um，功率300-500mw，时间300-500ms，至瘤体呈瓷白色；光斑之间不留间隙，满布瘤体表面；2-4周内重复直至瘤体缩小至全部闭合。

治疗方式：

I、II期：直接光凝瘤体或同时封闭滋养动脉。

III期、IV期：常需重复、联合多种不同机制的激光治疗，在直接光凝滋养血管的基础上，联合使用TTT/PDT。IV期患者伴牵拉、孔源性RD，需玻璃体手术，术后联合激光治疗。

V期：并发白内障、全视网膜脱离致视力丧失，放弃治疗。

对于该病人是不是VHL，需完善腹部彩超+颅脑检查后才可以判断，先发出来，有后续再补充。