眩晕学习笔记——迟发性膜迷路积水

迟发性膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops,DEH）是一种与梅尼埃病临床表现类似但有明确病因的独立疾病。Kamei等 (1971) 描述了一种以早年出现单侧极重度感音神经性聋，间隔数年后出现眩晕发作为特点的病症。Nadol、Wolfson和Leiberman等（1975）也分别描述了类似的病症。1978年Schuknech将这类疾病重新归纳并命名为迟发性膜迷路积水，并将DEH分为3类：同侧型、对侧型及双侧型。

分型：

同侧型DEH：是指患者早期出现单耳的极重度聋，经过很长一段时间后出现发作性眩晕，通常可伴有耳鸣、耳闷、恶心和呕吐，与梅尼埃病的眩晕表现相似，而健耳的听力和前庭功能大多正常；

对侧型DEH：患者表现为早期单耳极重度聋，后期对侧耳出现波动性听力下降，伴或不伴有眩晕发作；

双侧型DEH：患者是在双耳听力损失后的数年出现膜迷路积水的症状。

病因：

引起DEH的病因中，儿童或成年时期不明原因的听力下降占多数，可达六成以上。其余为有明确病因的，如多种炎症类疾病：腮腺炎、脑膜炎、麻疹、迷路炎、中耳炎等。此外如外伤、自身免疫性疾病、听神经瘤、药物中毒、过敏性休克等也可引起DEH。儿时的感染、创伤，可能要经过很长的时间间隔才会逐渐出现听力下降或者前庭功能障碍等膜迷路积水症状。

根据已有文献报道，可将DEH诊断标准概括为：

同侧型：

1.早期为单耳极重度感音神经性聋或全聋

2.间隔数年后出现反复发作性眩晕, 持续20min至数小时, 可伴有植物神经症状（类似于梅尼埃病）

3.无与眩晕相关的波动性听力损失（区别于梅尼埃病）

4.排除中枢神经系统、第Ⅷ对脑神经肿瘤和其他耳蜗前庭的疾病

对侧型：

1.早期单耳极重度感音神经性聋或全聋

2.后期在以往听力正常的对侧耳出现波动性听力下降, 可伴有耳鸣、耳闷胀感

3.伴或不伴梅尼埃病类似眩晕发作

4.排除中枢神经系统、第Ⅷ对脑神经肿瘤和其他耳蜗前庭的疾病

双侧型：

双耳重度听力损失, 经过数年后出现眩晕发作。可认为是发生在双耳，可以是两耳都为同侧型表现，也可是一耳为同侧型而另一耳为对侧型，两耳出现DEH的时间也可不同。

临床表现：

DEH出现听力损失的年龄跨度较大，从几岁到几十岁不等；从耳聋到出现眩晕症状的时间跨度也较大，为1年到数十年不等。

DEH可表现为类似于梅尼埃病的发作形式，包括Tumarkin危象，但DEH眩晕发作时与听力的关系并不明显。

病理生理：

DEH与梅尼埃病病理改变类似。在内耳，主要是依靠来自耳蜗血管纹和前庭暗细胞的分泌功能和来自内淋巴囊和前庭导水管的吸收功能之间的平衡以维持膜迷路容量与生化成分的稳定。当吸收功能受到损害后，就可出现部分膜迷路的膨胀甚至破裂，使得含钾离子高的内淋巴液流入外淋巴，并使浸泡在外淋巴液中的前庭和耳蜗感觉神经纤维受到破坏，最终导致耳蜗和前庭功能的受损。

有学者认为DEH是膜迷路受到了足够大的侵害后导致的重度听力损失，但部分分泌组织的存在使部分听力和前庭功能得以保留，随着时间的推移逐渐出现膜迷路萎缩或内淋巴吸收系统闭塞、前庭导水管阻塞，从而引起眩晕症状。

辅助检查：

PTA：往往为中重度以上的神经性聋，甚至全聋

冷热试验：CP值可异常

VEMP：可出现幅值降低、潜伏期延长或未见波形分化，甘油试验可使部分患者的结果改善

耳蜗电图：因DEH患者听力损失往往较重，耳蜗电图未必能引出波形，因此耳蜗电图在DEH的诊断中提供的价值未必很高

内耳钆造影：可比耳蜗电图更直观的反映出内耳积水程度，且不受听力影响，但目前还难以在各级医院广泛开展

治疗：

治疗目的在于减轻症状和减少复发, 首选生活方式改善+药物治疗+康复治疗，包括利尿剂、血管活性药、中枢性止晕药、类固醇激素等以及低盐饮食和前庭功能锻炼。对保守治疗无效或者效果欠佳的患者，可考虑鼓室注射药物或手术治疗，包括鼓室注射庆大霉素、内淋巴囊手术、半规管阻塞术、迷路切除术、前庭神经切断术等。

对同侧型DEH，因其患耳听力和前庭功能损伤往往较重，保守性的手术如内淋巴囊手术的治疗效果可能并不理想，但对侧耳功能基本正常，因此手术方式的可选择性较大；对侧型和双侧型DEH因其已有一侧耳功能下降而对侧耳又出现症状，甚至双耳都已出现较为严重的症状，因此手术方式的选择应相对保守。

临床中DEH相较于梅尼埃病少见。多数DEH患者对听力下降的时间点有记忆，这个时间点未必足够精确，可能只能确定在某一个宽泛的时间范围，如小时候或数年之前或数十年之前，这是和梅尼埃病相区别的一个重要条件。二者的治疗方式类似，不管是药物治疗还是手术治疗，其遵循的基本原则是相同的。同样的应警惕单侧耳患病后对侧耳再出现问题，因此在治疗时，尤其是手术治疗时，要为今后可能出现的问题留好余地。此外DEH目前还缺乏公认的诊断标准和分型，还是一个相对笼统、模糊的诊断体系，仍然有非常多值得研究和探讨的方面。