眩晕学习笔记——双侧前庭病

双侧前庭病（BVP）也称双侧前庭功能丧失或双侧前庭功能衰竭，是由双侧内耳平衡器官或传导通路受损导致的一种慢性前庭综合征。表现为头部运动时出现视振荡，行走时出现步态不稳，具有空间记忆和定向障碍。BVP以迷路和前庭神经的外周性损害造成的前庭功能丧失为特点，但某些中枢疾病也可伴发BVP。其可由单侧前庭疾病发展而成，也可由各种因素造成的双侧前庭病变所致。

其特征性的临床表现为：

1.头部运动时出现振动幻视；

2.行走时出现走路不稳；

3.在黑暗环境下、地面不平或头动时不稳症状加重；

4.具有空间记忆和定向障碍。

需注意上述症状未必同时存在，不稳感可能是BVP患者来诊时的最常见主诉。

可根据病因分为原发性BVP和继发性BVP：

原发性BVP主要指那些病因不明的BVP，约占一半；病因确定的和病因可能明确的BVP约各占四分之一。

在可确定的病因中，最常见的4大病因为：

1.老化

健康人的前庭毛细胞会随着年龄增高逐步减少或衰退。研究发现，80岁时丧失30%~50%的前庭毛细胞和前庭神经纤维。对于健康人来说，如果不发生其他病，30%~50%的前庭功能损失对日常生活不会引起显著的影响。如果同时发生了其他耳疾病或者视觉和深感觉障碍，则会加重平衡障碍。因此双侧前庭功能丧失在老年人中常见。

2.神经耳毒性药物

（1）氨基糖苷类抗生素，为临床最常见的耳毒性药物，其中以链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素对前庭的损害较重。庆大霉素是造成双侧前庭功能丧失的最常见病因，占10%-20%，远高于其他病因；

（2）大环内酯类抗生素；

（3）多肽类抗生素；

（4）袢利尿剂：尤其注意袢利尿剂和氨基糖苷类药物合用会增强耳毒性；

（5）水杨酸类解热镇痛药；

（6）抗疟药；

（7）抗肿瘤药；

（8）β受体拮抗剂；

（9）其他，如乙醇、一氧化碳、汞、铅、砷等。

3.非神经耳毒性药物

（1）双侧MD：约占7%-15%；

（2）脑膜炎：约占5%；

（3）双侧VN：约占4%-5%；

（4）双侧听神经瘤：约占1%-2%；

（5）内耳自身免疫性疾病：低于1%；

（6）其他：周围神经病、神经梅毒、神经结节病、先天性畸形、头部创伤、血管病变等。

4.伴BVP的其他疾病

某些类型的小脑退行性变可同时伴有双侧前庭功能减弱或障碍，如小脑退行性变伴周围神经病时称作小脑-共济失调神经病-前庭无反射综合征（CANVAS），其发病率略低于1%。多系统病变，进行性前庭退行性变（家族性前庭病）等也可导致双侧前庭功能丧失。

儿童BVP的原因有先天颅底畸形、胚胎期病毒感染和细菌性脑膜炎等。

发病机制：

当双侧外周前庭冲动传入障碍或缺失时，可引起VOR、VSR、空间定向、导航和空间记忆障碍。

1.由于aVOR 增益下降，在头部高加速运动时视觉成像无法稳定在视网膜上，而引起振动幻视和DVA的下降；

2.因VSR功能缺陷，在站立及行走过程中会出现平衡障碍，尤其是当机体无法依赖于本体觉（如在柔软或不平整的地面上）或视觉（如在黑暗环境中）而调控姿势时，平衡障碍会加重；

3.在视觉和本体觉缺失时，BVP患者失去地球重力感知和空间定向力（如潜水时）；

4.海马结构和功能的改变，导致空间学习能力的下降。

辅助检查：

除常规检验、影像学检查外，前庭功能检查在BVP的诊断和治疗中居重要位置，不可缺少。患者应该在治疗和干预前进行必要的前庭功能评估以监测病程变化。BVP患者的前庭功能评估有两种方式：床旁前庭功能检查和实验室前庭功能检查。二者缺一不可，这样才能完整全面地评估患者的前庭功能状态。

床旁检查：简单、便捷、易广泛开展、难精确定量

1.床旁头脉冲试验：是检查高频VOR功能的简单测试法；

2.DVA:用于检查患者头部运动时识别物体的能力。检查者在水平面或垂直面快速摇动患者头部的同时用E字表检测患者的视力；

3.Romberg试验：试验阳性提示患者前庭脊髓通路受损。闭眼或站立在海绵垫上可进一步屏蔽视觉或本体感觉。

实验室检查：定侧定量、准确、部分难以广泛开展

1.温度试验：检测水平半规管超低频功能；

2.转椅试验：检测水平半规管中低频功能；

3.vHIT：检测双侧各半规管中高频功能；

4.高频高速转椅：检测双侧水平半规管中高频功能；

5.VEMP：检测双侧球囊、椭圆囊功能；

6.其他：DVA、SOT、各类视眼动检查等。

诊断标准：

1.具有下列症状的慢性前庭综合征：

（1）行走或站立不稳，并伴有至少（2）或（3）中的一项；

（2）行走或头部/身体快速运动时出现运动诱发的视物模糊或振动幻视；

（3）黑暗环境中或地面不平时上述不稳症状加重。

2.静坐或平卧位时无症状；

3.下列检查方法可记录到双侧aVOR功能减退或缺失：

（1）vHIT或巩膜线圈检查（磁场巩膜线圈法）测得双侧水平半规管VOR增益＜0.6，和（或）

（2）温度试验反应减弱（每一侧双温试验眼震高峰的SPV之和＜6°/s），和（或）

（3）正弦谐波转椅试验检查（0.1 Hz，Vmax =50°/s）水平增益＜0.1，相位超前＞68°（时间常数＜5 s）。

4.不能用其他疾病解释。

可能的诊断标准：

1.具有下列症状的慢性前庭综合征：

（1）行走或站立不稳，并伴有至少（2）或（3）中的一项；

（2）行走或头部/身体快速运动时出现运动诱发的视物模糊或振动幻视；

（3）在黑暗环境中或不平的地面时上述不稳症状加重；

2.静坐或平卧位时无症状；

3.床旁HIT提示双侧水平半规管病变；

4.不能用其他疾病解释。

鉴别诊断：

BVP的鉴别诊断主要有两方面：一方面,了解容易引起BVP的病因很重要；另一方面，学会鉴别引起视震荡和姿势步态不稳的其他前庭疾病或非前庭疾病。

常见的鉴别诊断有：不伴BVP的小脑性共济失调、功能性头晕如PPPD、前庭抑制剂导致的前庭功能低下、视觉异常、周围神经病、运动障碍疾病如帕金森病和多系统萎缩、多发性硬化等。

治疗：

BVP的治疗首先要尽可能明确病因，积极治疗原发病。如果能及时治疗病因，可以控制BVP早期的发展，如：使用有效药物控制炎症和感染、使用免疫制剂控制自身免疫性疾病发展、早期监控及时停用神经耳毒性药物等，可能恢复部分前庭功能。

应注意：

1.早期诊断，早期预防进行性前庭功能丧失，严密观察和监测BVP的发展；

2.注意患者是否具有BVP的病因及可能演变成BVP的倾向性；

3.注意单侧前庭疾病是否有向双侧发展的倾向性；

4.关注那些临床表现为一侧的单侧前庭疾病却出现双侧前庭功能都降低的患者等。

5.在疾病早期阶段采取措施积极治疗，减少前庭功能继续丧失的趋向，保存和改善尚存的前庭功能。

6.单纯使用改善前庭功能的药物如倍他司汀、银杏叶制剂等对BVP的治疗效果可能并不理想，应在药物治疗的基础上积极进行前庭康复治疗。

前庭康复：

不同于单侧前庭损害患者，BVP患者一般不能自行实现前庭代偿，显著影响日常活动和生活质量。前庭康复治疗是获得临床症状改善或恢复的必要手段和希望，积极锻炼可促进中枢代偿，通过视觉系统和本体觉系统替代缺失的前庭功能。

一旦识别出BVP患者现存的问题，就要立刻建立训练方案。但在疾病初期要特别关注康复训练可能会造成患者临床症状的加重，尤其是头晕感的加重。而头晕感又是决定患者最终恢复程度的主要限制因素。

在各种康复运动中，头动引起的头晕感往往最为明显。头动是康复运动中最重要的组成部分，但也往往会加重患者的症状。尤其是患者居家进行康复时需每天多次训练，患者会发现随着康复训练的执行头晕被不断诱发，因此部分患者可能会产生对康复训练的抵触心理，进而延缓甚至放弃前庭康复训练。因此在进行康复训练之前，一定要做好宣教，帮助患者做好心理建设并做出合理预期。

作为一种慢性前庭综合征，BVP要实现阶段化治疗及评价。在合理的时间节点改变患者的训练时间、次数和种类等，及时修正训练方案的强度。如执行同样的训练项目时，站位比坐位更困难、闭眼比睁眼更困难、复杂环境比单一环境更困难等。因此应指导患者进行能力范围内的康复训练项目，并选择合适时机逐步提高难度，以实现精准化、个体化的前庭康复训练策略。

疾病转归：

BVP可表现为急性发病，也可表现为缓慢进行性发病。原发性BVP在起病初期可能出现眩晕发作，此时可能只存在单侧的前庭功能损害，之后随病情发展进展成为双侧损害。可根据受损程度进行分级评定（功能丧失0~50%：轻度；50%~75%：中度；75%~100%：重度），也可根据受损范围进行分型评定（单纯半规管功能损伤、半规管合并耳石器功能损伤等）。有研究认为BVP预后较差，大多数患者的前庭功能障碍得不到有效改善，且与病因、病程、类型、性别、年龄无关，且损伤越严重、越完全的病人越难恢复到正常的日常活动。

2017年，Bárány学会发布了《双侧前庭病诊断标准》。

在临床工作中BVP并不太常见。随着医疗条件的改善，由庆大霉素等耳毒性药物引起的BVP可能存在下降的趋势，但并不罕见，尤其是合并中耳炎的患者，在使用了乡镇村医或赤脚医生配制的成分不明的滴耳液或药粉后出现相应症状，要高度怀疑BVP的发生。更多的还是病因不明的BVP。不稳感、走路偏斜是患者最常见的来诊原因，很多患者存在夜间或复杂路况下症状的加重，部分患者存在视振荡。很多患者辗转就诊耗费了大量的时间及金钱，其合并的心理问题也应该引起我们的重视。BVP的前庭损伤往往较重，不幸的是现有的各种治疗方案疗效都不甚理想，能使患者病情不再进展、保持一定的生活自理能力可能是现有治疗方案的极限。同时应注意有相当一部分以不稳感来诊的患者，其前庭功能损伤并不严重甚至基本正常，但患者仍存在明显的临床症状，而中枢方面的检查也没有提示明显的病变，对这类患者的处理也是工作中面临的一大难题。