骨肿瘤 - 鉴别诊断

Henk Jan van der Woude 和 Robin Smithuis

Onze Lieve Vrouwe Gasthuis 放射科，阿姆斯特丹和荷兰莱德多普的 Alrijne 医院

发布日期2010-04-10 / 更新 2022-03-17

在本文中，我们将讨论骨肿瘤和肿瘤样病变鉴别诊断的系统方法。

鉴别诊断主要取决于对常规 X 线片的回顾和患者的年龄。

使用的缩写：

• ABC = 动脉瘤性骨囊肿
• CMF = 软骨粘液样纤维瘤
• EG = 嗜酸性肉芽肿
• GCT = 巨细胞瘤
• FD = 纤维发育不良
• HPT = 伴有棕色肿瘤的甲状旁腺功能亢进
• NOF = 非骨化性纤维瘤
• SBC = 单纯性骨囊肿
• 系统方法
• 年龄
• 过渡区
• 骨膜反应
• 皮质破坏
• 位置：骨骺-干骺端-骨干
• 位置：中心 - 偏心 - 皮质旁
• 基质
• 多发性或多发性病变
• 脊柱病变
• 足部病变

系统方法

潜在骨肿瘤分析中最重要的决定因素是：

1. 平片上骨病变的形态

• 定义明确的溶骨
• 不明确的溶骨性
• 硬化

1. 患者年龄

重要的是要认识到平片是区分这些病变的最有用的检查。

CT 和 MRI 仅对特定病例有帮助。

方法

大多数骨肿瘤是溶骨性的。

确定这些病变是良性还是恶性的最可靠指标是病变与相邻正常骨之间的过渡区 。 

一旦我们确定了骨病变是硬化性的还是溶骨性的，以及它是否具有明确或不明确的边缘，下一个问题应该是：患者多大了？

年龄是最重要的临床线索。

最后需要考虑其他线索，例如病变在骨骼内和骨内的定位、任何骨膜反应、皮质破坏、基质钙化等。

年龄

年龄是鉴别可能的骨肿瘤最重要的临床线索。

从表中可以看出，划分年龄组的方法有很多种，其中骨病变的形态与患者的年龄相结合。

有些人更喜欢将患者分为两个年龄组：30 岁。

大多数原发性骨肿瘤见于患者在 > 30 岁的患者中，我们必须始终在鉴别诊断中包括转移和骨髓瘤。

请注意以下事项：

• 感染是一种常见的肿瘤模拟物，可见于任何年龄组。
• 感染可能是明确的或不明确的溶骨性的，甚至是硬化性的。
• 在<20 岁患者中几乎所有骨病变的鉴别诊断中都应提及嗜酸性肉芽肿和感染。
• 许多 > 20 岁的患者的硬化性病变已愈合，以前已骨化的溶骨性病变，例如：NOF、EG、SBC、ABC 和软骨母细胞瘤。

过渡区

为了将溶骨性病变分类为明确或不明确，我们需要查看病变和相邻正常骨之间的过渡区域。

过渡区是确定溶骨性病变是良性还是恶性的最可靠指标 (1)。

过渡区仅适用于溶骨性病变，因为硬化性病变通常具有狭窄的过渡区。

狭窄的过渡区：NOF、SBC 和 ABC

小过渡

小过渡区导致边界清晰、边界清晰，是增长缓慢的标志。

硬化边界尤其表明生物活性差。

患者 > 30 岁，特别是 > 40 岁的患者，尽管有良性放射学特征，但也必须考虑转移或浆细胞瘤。

左侧三个具有狭窄过渡区的骨病变。

根据患者的形态和年龄，这些病变是良性的。

请注意，在所有三名患者中，生长板尚未闭合。

图片

1. 非骨化性纤维瘤
2. 孤立性骨囊肿
3. 动脉瘤性骨囊肿

转移和多发性骨髓瘤

在 > 40 岁的患者中，转移和多发性骨髓瘤是最常见的骨肿瘤。

除非已知患者患有原发性恶性肿瘤，否则 40 岁以下的转移极为罕见。

如果已知年轻患者患有恶性肿瘤，例如神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤或视网膜母细胞瘤，则可以将转移包括在鉴别诊断中。

宽阔的过渡带提示恶性肿瘤或感染或嗜酸性肉芽肿

宽阔的过渡区

边界不清的宽阔过渡区是激进增长的标志 (1)。

这是恶性骨肿瘤的特征。

有两种肿瘤样病变可能类似于恶性肿瘤，必须包括在鉴别诊断中。 

这些是感染和嗜酸性肉芽肿。

这两个实体都可能具有激进的增长模式。

图片

1. 骨肉瘤
2. 骨髓炎
3. 嗜酸性肉芽肿

感染和嗜酸性肉芽肿

感染和嗜酸性肉芽肿是例外的，因为它们是良性病变，由于它们的侵袭性生物学行为可以模仿恶性骨肿瘤。

这些病变可能有不明确的边缘，但也可能看到皮质破坏和侵袭性骨膜反应。

骨膜反应

骨膜反应是一种非特异性反应，只要骨膜受到恶性肿瘤、良性肿瘤、感染或外伤的刺激，就会发生骨膜反应。

骨膜反应有两种模式：良性和侵袭性类型。

良性类型见于良性病变，如良性肿瘤和创伤后。

侵袭性类型见于恶性肿瘤，但也见于具有侵袭性行为的良性病变，如感染和嗜酸性肉芽肿。

纤维发育不良、软骨瘤、NOF 和 SBC 是常见的骨病变。

除非有骨折，否则它们不会出现骨膜反应。

如果没有骨折，则可以排除这些骨肿瘤。

良性骨膜反应

检测良性骨膜反应可能非常有帮助，因为恶性病变永远不会引起良性骨膜反应。

良性类型的骨膜反应是由慢性刺激引起的厚的、波浪状的和均匀的愈伤组织形成。 

对于良性、缓慢生长的病变，骨膜有时间长出厚厚的新骨并将其重塑为外观更正常的皮质。

骨样骨瘤中的良性骨膜反应。

大箭头表示固体骨膜反应。

小箭头表示病灶。

侵袭性骨膜反应

这种类型的骨膜炎是多层的、层状的或表现出垂直于皮质骨的骨形成。 

它可能是尖细的和中断的——有时有一个 Codman 的三角形。

Codman 三角是指骨膜从皮层抬高，在抬高的骨膜和骨骼汇合处形成一个角度。

侵袭性骨膜反应

侵袭性骨膜反应 (2)

1. 骨膜切除中断的骨肉瘤和近端 Codman 三角（红色箭头）。
2. 有垂直于皮质骨的骨膜骨形成和肿瘤本身形成的广泛骨基质。
3. 尤文肉瘤伴层状和局部中断的骨膜反应。（白色箭头）
4. 多层骨膜反应感染。
5. 请注意，骨膜炎具有侵袭性，但不像其他两种情况那样具有侵袭性。

骨肉瘤（左）和尤文氏肉瘤（右）

皮质破坏

皮质破坏是常见的发现，在区分恶性和良性病变方面不是很有用。 

完全破坏可见于高度恶性病变，但也可见于局部侵袭性良性病变，如 EG 和骨髓炎。

在良性和低度恶性病变中可以发现更均匀的皮质骨破坏。 

皮质骨的骨内膜扇形可见于良性病变，如纤维发育不良和低级别软骨肉瘤。

图片 

1. 骨肉瘤
2. 不规则的皮质破坏
3. 尤文氏肉瘤
4. 皮质破坏（绿色箭头）和侵袭性骨膜反应（箭头）。

软骨粘液样纤维瘤（左）、巨细胞瘤（右）

气球样扩张

气球样扩张是一种特殊类型的皮质破坏。

在球囊扩张中，骨内皮皮质骨的破坏和外部新骨的增加以相同的速度发生，导致扩张。

这种“新皮层”可以平滑且不间断，但也可能在 GCT 等更具侵袭性的病变中局部中断。

1 软骨粘液样纤维瘤

一种良性、界限清楚、可扩张的病变，皮质骨有规律的破坏，周围有一层新骨。

2巨细胞瘤

一种局部侵袭性病变，伴有皮质破坏、扩张和一层薄而中断的新骨外周层。 

注意向骨髓腔过渡的宽阔区域，这是攻击行为的标志（红色箭头）。

尤文氏肉瘤通过哈弗斯通道渗透生长并伴有大的软组织肿块

皮质破坏 (3)

在包括尤文氏肉瘤、骨淋巴瘤和小细胞骨肉瘤在内的恶性小圆细胞肿瘤组中，皮质在放射学上可能看起来几乎正常，而整个哈弗斯通道有渗透性生长。 

这些肿瘤可能伴有大的软组织肿块，而几乎没有可见的骨破坏。

图片

1. 尤文肉瘤
2. X 光片未显示任何皮质破坏迹象。
3. MRI 显示骨内有大肿瘤，通过哈弗斯通道渗透生长，并伴有大的软组织肿块，在 X 射线上几乎看不到。

骨骼内骨病变的位置可以作为鉴别诊断的线索。

左图显示了最常见骨肿瘤的首选位置。

在某些位置，例如在肱骨或膝盖周围，几乎所有的骨肿瘤都可能被发现。

骨肿瘤按字母顺序排列的前五个位置：

动脉瘤性骨囊肿- 胫骨、股骨、腓骨、脊柱、肱骨

釉质上皮瘤- 胫骨干、下颌骨

软骨母细胞瘤- 股骨、肱骨、胫骨、跗骨、髌骨

软骨粘液样纤维瘤- 胫骨、股骨、跗骨、指骨足、腓骨

软骨肉瘤- 股骨、肋骨、髂骨、肱骨、胫骨

脊索瘤- 骶尾骨、蝶枕骨、颈椎、腰椎、胸部

嗜酸性肉芽肿 - 股骨、颅骨、髂骨、肋骨、椎骨

软骨瘤 - 手和脚的指骨、股骨、肱骨、掌骨, 肋骨

尤文氏肉瘤- 股骨、髂骨、腓骨、肋骨、胫骨

纤维发育不良- 股骨、胫骨、肋骨、头骨、肱骨

巨细胞瘤- 股骨、胫骨、腓骨、肱骨、桡骨远端

血管瘤- 脊柱、肋骨、颅面骨、股骨、胫骨

淋巴瘤- 股骨、胫骨、肱骨、髂骨、椎骨

转移瘤-椎骨、肋骨、骨盆、股骨、肱骨

非骨化纤维瘤- 胫骨、股骨、腓骨、肱骨

骨样骨瘤- 股骨、胫骨、脊柱、跗骨、指骨

成骨细胞瘤 -脊柱、跗骨（钙）、股骨、胫骨、肱骨

骨软骨瘤-股骨、肱骨、胫骨、腓骨、骨盆

骨髓炎- 股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨

骨肉瘤- 股骨、胫骨、肱骨、腓骨、髂骨

孤立性骨囊肿- 肱骨近端、股骨近端、跟骨、髂骨

位置：骨骺-干骺端-骨干

• 骨骺
• 只有少数病变位于骨骺，因此这可能是一个重要发现。
• 在年轻患者中，它可能是软骨母细胞瘤或感染。
• 对于 20 岁以上的患者，鉴别诊断必须包括巨细胞瘤。
• 在老年患者中，必须在鉴别诊断中添加一个geode，即退行性软骨下骨囊肿。
• 仔细寻找任何关节病的迹象。
• 干骺端
• NOF、SBC、CMF、骨肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤和感染。
• 骨干
• 尤文肉瘤、SBC、ABC、内生软骨瘤、纤维发育不良和成骨细胞瘤。

区分骨干和干骺端位置并不总是可能的。 

许多病变可以位于两者中，或者在生长过程中从干骺端移动到骨干。

大的病变往往会扩展到这两个区域。

位置：中心 - 偏心 - 皮质旁

• 长骨中心
• SBC、嗜酸性肉芽肿、纤维发育不良、ABC 和内生软骨瘤是位于长骨中心的病变。
• 长骨偏心
• 骨肉瘤、NOF、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、GCT 和成骨细胞瘤偏心位于长骨中。
• 皮质
• 骨样骨瘤位于皮质内，需与骨髓炎相鉴别。
• 近皮质
• 骨软骨瘤。皮层必须延伸到病变的茎部。
• 骨旁骨肉瘤起源于骨膜。

1. SBC：中央骨干
2. NOF：偏心干骺端
3. SBC：中央骨干
4. 骨样骨瘤：皮质
5. 退行性软骨下囊肿：骨骺
6. ABC：中心骨干

软骨基质

病变内的钙化或矿化可能是鉴别诊断的重要线索。

矿化有两种： 

• 软骨瘤和软骨肉瘤等软骨瘤中的软骨样基质 
• 骨肿瘤中的骨样基质，如骨样骨瘤和骨肉瘤。

软骨样基质

软骨样肿瘤中的钙化有多种描述：环状、弧形、爆米花、局灶点状或絮状。

图片

1. 软骨瘤，最常见的指骨病变。
2. 外周软骨肉瘤，由骨软骨瘤（外生骨疣）引起。
3. 肋骨软骨肉瘤。

骨肉瘤（左）和骨样骨瘤（右）中的骨样基质。

类骨质肿瘤中的骨样基质

矿化可描述为良性骨形成病变中的小梁骨化模式和骨肉瘤中的云状或不明确的无定形模式。

硬化也可以是反应性的，例如在尤文氏肉瘤或淋巴瘤中。

• 在骨肉瘤中留下
• 云状骨形成。
• 注意积极的、中断的骨膜反应（箭头）。
• 骨样骨瘤中的小梁骨化模式。 
• 注意溶骨病灶（箭头）。

左：多骨性纤维发育不良。右图：股骨多处溶骨性病变

多发性或多发性病变

大多数骨肿瘤是孤立性病变。

如果存在多发性或多发性病变，则必须调整鉴别诊断。

多发性病变

NOF、纤维发育不良、多灶性骨髓炎、软骨瘤、骨软骨瘤、白血病和转移性尤文氏肉瘤。

Morbus Ollier 可见多个内生软骨瘤。

Maffucci 综合征可见多发性软骨瘤和血管瘤。

多发性病变 > 30 年

常见：转移、多发性骨髓瘤、多发性软骨瘤。

不太常见：纤维发育不良、甲状旁腺功能亢进的棕色肿瘤、骨梗塞。

多个溶骨性病变的助记符：FEEMHI：

纤维发育不良、软骨瘤、EG(嗜酸性肉芽肿)、Mets （转移）和骨髓瘤、甲状旁腺功能亢进、感染。

脊柱病变

这里有一些脊柱骨肿瘤的典型例子。

1. 血管瘤。
2. 转移。
3. 多发性骨髓瘤。
4. 浆细胞瘤：扁平椎体。
5. 这种在脊柱中出现浆细胞瘤的“迷你大脑”外观具有足够的特征性，可以避免活检

更多案例

1. ABC
2. 软骨肉瘤
3. 乳腺癌转移
4. 成骨细胞

以下是足部骨肿瘤的一些典型例子：

1. 舟骨中的软骨下囊肿
2. 跗骨中的软骨下囊肿
3. 跗骨软骨母细胞瘤
4. 跗骨软骨母细胞瘤的 X 射线和 MRI
5. 跗骨软骨母细胞瘤

1. 跗骨中的动脉瘤性骨囊肿
2. 跗骨软骨母细胞瘤
3. 跟骨中的软骨粘液样纤维瘤 (CMF)
4. 同一患者核磁共振
5. 第二跖骨CMF

1. 跟骨尤文肉瘤
2. 血管球瘤
3. 同一患者MRI