原发性、特发性、继发性、假性醛固酮的区别是什么？（附盐水负荷试验及卡托普利试验）

总结病例的时候总是会发现一些有意思的事情，比如下面的几个概念，写出来分享一下，也给自己加深一遍记忆，方便以后可能也用的着。

1. 原发性醛固酮增多症：由于肾上腺皮质病变自主分泌醛固酮增多导致水钠潴留、排钾增多进而导致血压升高并抑制肾素、血管紧张素系统所致。特点为高醛固酮、低肾素。包括醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌。螺内酯治疗有效。

2. 特发性醛固酮增多症：在成人原发性醛固酮中比例约占总数的60%左右，病因不明，病理特点为双侧肾上腺球状带增生（弥漫性或局灶性），有学者认为可能是由于一种异常的醛固酮刺激因子所致或由于肾上腺对血管紧张素II的敏感性作用增强所致，其升高的醛固酮水平可被ACEI及螺内酯抑制。

3. 继发性醛固酮增多症：指的是肾素活性过高所致继发性醛固酮增多症，可伴高血压、低血钾。分为原发性和继发性，原发性由肾素肿瘤引起，继发性因各种原因所致肾缺血灌注不足所致。特点是高肾素、高醛固酮。治疗依病因而定，螺内酯治疗对于改善高血压、低血钾亦有效。

4. 假性醛固酮增多症：指Liddle综合征，为一组常染色体显性遗传疾病，病因为基因突变使肾小管上皮细胞钠通道处于激活状态，导致钠重吸收过多及体液容量扩张，进而引起高血压及RAAS系统抑制导致低肾素、低醛固酮特点。该类型使用醛固酮无效，表明病因并非盐皮质激素过多，阻止肾小管上皮细胞重吸收钠并排泄钾的药物如阿米洛利、氨苯蝶啶有效。

补充一下关于确诊醛固酮增多的试验（参考来自《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识（2020版）》

目前主要有四种试验：高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水试验及卡托普利试验，最常用为后两种，分别介绍一下：

①生理盐水试验：试验前卧床休息1h，4h静滴2L 0.9%氯化钠溶液，试验在晨8:00-9：00开始，整个过程需监测血压和心率变化，在输注前及输注后分别采血测血浆肾素活性、醛固酮、皮质醇及血钾。

结果判读：生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dl原醛症诊断明确，小于5ng/d排除原醛症。

注意事项：对于血压难以控制、心功能不全及有低钾血症的患者不应进行此项检查。

②卡托普利试验：坐位或站位1h后口服50mg卡托普利，服药前及服药后1h、2h测定血浆肾素活性、醛固酮、皮质醇，试验期间患者需始终保持坐位。

结果判读：正常人该试验后醛固酮浓度下降大于30%，而原发性醛固酮增多症患者醛固酮不受抑制。

注意事项：卡托普利试验安全性更好，试验过程中不会造成血压突然上升或下降，同时由于卡托普利试验的结果与每日摄盐水平无关，对时间及花费要求更少，可行性更好，可以在门诊患者中进行。但卡托普利试验灵敏度及特异度相对较低，并存在一定的假阴性，给临床诊断带来困扰，建议在心功能不全、严重低钾血症及难以控制的高血压患者中进行此项检查，以降低试验所致风险。