致命的心、脑血管病，却是因为肾脏出了问题

患者老沈头发花白，看上去有点老，其实刚刚51岁。说话口齿不清、右侧偏瘫，生活需要家人照顾。而他的病情经过，也颇为曲折......

身体藏着的“炸弹”，让几位医生束手无策

14年前患者37岁时，身体还不错，有一天因为头晕，到附近诊所就医，一测血压高压240mmHg，这是他第一次测血压。诊所医生看他这么年轻，血压就这么高，不敢给他治疗，就让他到大医院看看。

到大医院后，医生详细检查发现，患者不单是高血压的问题，他心脏的状况很差，冠心病、冠脉狭窄、心肌缺血、心脏肥大、瓣膜关闭不全。但更严重的是，患者的身体里还埋着一个“定时炸弹”——胸主动脉夹层，不知道什么时候就“爆裂”，一旦“爆裂”，都来不及抢救。

对于患者危重而且复杂的病情，当地医院除了给患者进行控制血压、改善症状的治疗，也束手无策，于是建议他到北京阜外医院治疗。

脑出血、癫痫......后遗症接踵而来

后来患者在北京阜外医院做了胸主动脉夹层支架术、冠心病心脏搭桥手术及主动脉瓣置换手术等。术后用地平类降压药和沙坦类降压药联合用药控制血压，血压尚稳定。

6年前患者45岁时，有天晚饭后外出遛弯，当晚就再也没有回来。家人找了一晚上无果，于是报警，到第三天才在另一家医院的ICU找到他，当时患者还在昏迷。

原来，他遛弯时突发脑出血，继而昏迷，被好心人打120电话送到医院，医院考虑患者是颅内大量出血，就紧急做了开颅手术。最后命是保住了，但后遗症无法恢复，患者右侧肢体偏瘫，说话口齿不清，生活需要别人照顾。

患者脑出血后第二年又出现了癫痫，这也是脑出血的后遗症，此后患者一直规律服用抗癫痫药治疗。

青年时就血压高，原来是因为多囊肾

患者去年发现血肌酐升高住进了我科，检查发现他的肾脏肿大，长19cm。正常人的肾脏只有10cm，患者的肾脏差不多肿大了一倍，而且双肾有数十个无回声囊肿，最大4.6cm，见图1。

图1

这是典型的多囊肾症状，而且患者已经出现了肾衰竭。我们给他控制血压等治疗后，好转出院。

前几天患者因为水肿越来越严重，来院检查发现血肌酐已经升高到370µmol/L，肾小球滤过率12.4ml/min，已经是尿毒症期了，见图2。而且患者还有严重的贫血，血红蛋白仅仅67g/L，以及严重的代谢性酸中毒等，见图3-5。

图2

图3

图4

图5

多囊肾是一种遗传病，患者从幼年或者青年开始，两个肾脏逐渐出现多个大小不一的囊肿，囊肿越长越大，肾小球等正常肾组织受到挤压而缺血萎缩，就会形成两个后果：

第一，高血压。正常肾组织缺血或者受损后，会分泌肾素，肾素激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，引起高血压。这种血压发生早，幼年或者青年就开始出现，血压居高不下，常常超过180/110mmHg，而且难以控制，几种降压药联合使用也不能降到正常。

第二，肾衰竭。囊肿越长越多、越长越大，肾小球受压而萎缩，正常肾组织越来越少，肾功能越来越差，血肌酐逐渐升高，最终发生肾衰竭和尿毒症。多囊肾是导致我国尿毒症的常见原因之一。

严重者的多囊肾患者多死于高血压引起的心梗、脑出血等，或者死于肾衰竭和尿毒症。

据统计，多囊肾常见的临床表现有：疼痛（76.3%）、高血压（66.7%）、血尿（47.5%）、尿路感染（25.7%）、结石或钙化（19.7%）。

一般来说，高血压如果不控制，大约5~10年会出现并发症。患者37岁就出现了严重的冠心病和主动脉夹层，推测他可能不到30岁就出现了高血压，只是患者自己不知道而已。

因此，患者一切疾病的根源是多囊肾，多囊肾引起严重的高血压，长期高血压导致心脑血管病变及主动脉夹层。

发生脑出血，也与多囊肾有关！

老沈儿子有一个疑问：从搭桥和支架手术后，老沈就开始规律服用降压药，虽然血压没有严格达标，但平时也不太高，怎么后来又脑出血了呢？

——这也和多囊肾有关。

多囊肾不仅在肾脏发生病变，而且肝、脾、甲状腺等实质脏器也发生多囊病变，只是肾脏更严重。

多囊肾患者更容易发生脑出血。所谓的血管瘤，是因为某段动脉管壁先天发育不好，管壁较薄。幼年时没有变化，但随着年龄增大，在血压的作用下，比较薄的管壁逐渐膨出形成动脉瘤。其中颅内动脉瘤危害较大，颅内动脉瘤也是导致多囊肾患者早期死亡的主要原因，据统计，8%的多囊肾患者会出现动脉瘤，家族史阳性者发生率更是高达22%。

据我分析，患者老沈本身有有动脉瘤，早期无症状，后来管壁越来越薄，某次血压波动时，突然破裂出血形成危害。

多囊肾如何治疗？

多囊肾是遗传病，患者大多有家族聚集现象。超声是诊断多囊肾最常用的影像学方法，诊断的准确性高达96%。超声诊断标准为：15-39岁患者单侧或双侧肾囊肿数目≥3；40-59岁每侧肾脏囊肿数目≥2；60岁以上患者每侧肾脏囊肿数≥4，且家族史阳性的患者可诊断为多囊肾。

多囊肾的治疗目前没有特效药，严格控制血压，避免心脑并发症是目前的主要治疗措施，此外，还可以服用药物延缓囊肿生长。

1、严格控制血压：是目前多囊肾核心治疗措施，把血压控制在130/80mmHg以下，可联合使用多种降压药并加大剂量使用，最经典有效的降压药组合是沙坦类+长效地平类+氢氯噻嗪，难治性高血压还可以联合使用醛固酮拮抗剂。

2、延缓囊肿生长：血管加压素V2受体拮抗剂——托伐普坦，作用于肾小管的皮质集合管V2受体，抑制肾小管对水的重吸收，促进水大量排出体外，因此有很强的利尿效果。2018年4月，托伐普坦获美国FDA批准用于减缓成年急进性患者肾功能减退。今年4月，欧洲肾脏协会工作组就如何使用托伐普坦减缓肾囊肿进展发布了最新专家共识更新。不过，因为该药价格昂贵，目前应用并不普及。

多囊肾是一种遗传病，虽然基因改变不了，但生活方式可以改变。下列生活方式可以延缓疾病进展，减少并发症的发生：

1、大量饮水：建议多囊肾患者每天的饮水量4000ml左右，保持尿量在2000～2500ml。特别患者推荐饮用加柠檬汁的温水。

大量饮水的目的是降低血浆中血管加压素的水平，可以抑制囊肿的“生长”，并能够减少患者泌尿系统结石的形成。

然而，过多的饮水量，对心衰和肾衰患者是有害的，所以应该根据患者的病情确定饮水量。

2、少吃盐：低盐饮食能保持较多尿量，减少肾囊肿增生及囊液分泌，并减少感染及结石发生，同时还能控制高血压和减轻高血压的损害。

3、多吃水果：早期和中期多吃富含钾的水果（如桔子和香蕉），但晚期如果出现高钾血症，则必须限制高钾水果。

4、优质低蛋白饮食：主要针对肾功能受损的患者。

5、忌食用含有咖啡因的食物和饮料：比如巧克力、咖啡、可乐等，因为咖啡因会加重细胞增殖及囊液分泌。

6、忌烟酒及辛辣食物。

7、早期患者无需限制体力活动。当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。

本文首发：医学界肾病频道

本文作者：李青大夫