49岁女性，进行性呼吸困难
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作者：宋朕 墨染茶香
来源：医学文献个案学习 公众号
49岁女性，进行性呼吸困难
这位49岁的女性患有心力衰竭和低电压心电图，可能的诊断是什么?
49岁女性因进行性呼吸困难4个月入院。体格检查发现眼眶周围有瘀斑(图一)。心电图示肢导联电压低。
超声心动图显示左室壁及室间隔增厚，两房增大，心包轻度积液，肺动脉收缩压升高
50mmHg。低电压左心室质量错配引起了心脏淀粉样变的怀疑。心衰患者的眶周瘀斑几乎是轻链淀粉样变的特征。整体纵向应变表现为心尖保留(图B)。血清NT-proBNP和血清及尿游离lambda水平显著升高。骨髓活检未见多发性骨髓瘤迹象。刚果红染色的腹部脂肪活检在偏振光下显示绿色双折射。右心导管示毛细血管前和毛细血管后合并肺动脉高压。她被诊断为轻链心脏淀粉样变和肺动脉高压。化疗后自体外周血干细胞移植是在另一家医院开始的。在7个月的随访中，患者症状减轻。
Dai HL, Zhang WH, Guang XF. A 49-Year-Old Woman With Progressive Dyspnea. JAMA Cardiol. 2022 Feb 1;7(2):e214920. doi: 10.1001/jamacardio.2021.4920. Epub 2022 Feb 9. PMID: 35138332.
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心内经典病例荟萃最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 1349
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