房角镜检查系列视频-20 肝豆状核变性 K-F环

肝豆状核变性（hepato-lenticular degeneration）又称 Wilson 综合征，为常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷所致的肝脏和脑部豆状核进行性的变性疾病。大多数在10～25 岁之间发病，表现有进行性的肢体震颤、肝硬化及角膜色素环。

典型眼征为角膜周边部的环状色素沉着，称为 Kayser-Fleischer 环，系本病的主要特征之一。此环位于角膜周边部后弹力层，宽约 2mm，呈棕绿色或灰黄色，多为单环，有时为双环，此色素是由大量细小而致密的颗粒堆积而成。严重者还可出现晶状体混浊、眼球震颤、眼肌麻痹、集合和调节障碍。