虹膜基质囊肿（IRIS STROMAL CYSTS）

总论

虹膜基质中的囊肿因为位于虹膜基质的纤维中被称为基质囊肿（stromal cysts）。它们通常外观透明，由表面上皮衬覆而不是色素上皮，更准确地应被称为基质内表面上皮囊肿（intrastromal surface epithelial cysts）。它们可以是先天性的，也可以是获得性的(1-27)。先天性虹膜基质囊肿通常在儿童早期被诊断，81%在10岁之前被发现(1-5,9)。有些在出生时就很明显，而另一些则在生命后期自发出现。获得性虹膜基质囊肿可以是特发性的，也可以发生在穿通性眼外伤或眼内手术后。

临床特征

临床上，虹膜基质囊肿具有薄壁，位于虹膜基质内，并在该组织内剥离出一个平面。腔内通常有清澈或轻度浑浊的液体，有时有液体/碎片液平。沿着透明囊肿的后壁常可见IPE。先天性者缓慢扩大，并侵犯瞳孔，导致视力障碍。与青少年和成人相比，这种病变在年龄较小的儿童中更具侵袭性(9)。成年获得性基质囊肿外观类似，但趋于稳定或呈缓慢增大。这两种类型都可以由于囊壁的小的破裂而周期性地瘪陷和膨胀，但这些自发的破裂经常导致前葡萄膜炎。

在一项84例虹膜基质囊肿的大型研究中(表4.3)，类型包括：

表4.3 84例虹膜基质囊肿的基于年龄的发病情况

病理

组织病理学上，虹膜基质囊肿被覆薄的、非角化的复层上皮，有时含有杯状细胞。发病机理通常不确定，但先天性囊肿似乎是继发于胚胎发生期间结膜上皮发育移位到虹膜。在产前羊膜穿刺术时表面细胞移位到前房已被证实。免疫组化结果显示，囊肿上皮高分子量角蛋白阳性，S-100蛋白阴性，支持细胞来自表面外胚层而非神经外胚层的观点。

治疗

虹膜基质囊肿的治疗可能是困难的(12-20)。当病变向瞳孔扩展时，我们通常采用30G针抽吸囊肿以使囊肿瘪陷。而后可以通过巩膜对病变靠近角膜缘的基底部进行冷冻或烧灼。如果病变复发，则可再次抽吸或采用其他治疗方法。对囊肿壁采取激光也被使用，但经常会复发，并有上皮内生（epithelial downgrowth）之虞。对于上述措施无效的病例，可能需要通过虹膜切除术或虹膜睫状体切除术进行手术切除。囊肿在手术切除后仍可复发。

最近，囊内注射硬化剂如丝裂霉素C或无水乙醇已被使用(16,20)。在显微镜控制下向囊肿内注射乙醇并仔细冲洗后，发现90%以上的病例囊肿消退(20)。受累儿童应进行屈光检查，并适当弱视治疗，必要时可遮盖对侧眼。

参考文献

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虹膜基质囊肿：先天性

本文以典型病例为例，一些较老的病例采用手术切除。现在，最初的治疗包括抽吸，有时注射丝裂霉素C或无水酒精。

图4.43 1例8周大的女孩先天性虹膜基质囊肿位于鼻下方。

图4.44 1例7周大的儿童先天性虹膜基质囊肿位于颞下方。

图4.45 数年前见到的一例10周大的婴儿的上方的先天性虹膜基质囊肿。病灶抽吸后复发，需要手术切除。

图4.46 囊肿手术切除后的图4.45所示眼的外观。注意，扇形虹膜切除术是必要的。现在，可采用抽吸并丝裂霉素C或无水乙醇灌洗。

图4.47 数年前见到的发生于一例8周大的婴儿的上方双叶先天性虹膜基质囊肿。最终需要虹膜切除。

图4.48 图4.47病变的组织病理学见。注意，囊肿被覆着非角化的复层上皮，被虹膜基质组织所包围。(H-E×15。)

虹膜基质囊肿.先天性：采用抽吸并乙醇灌洗治疗

近年来，选择性的先天性基质虹膜囊肿已采用抽吸并乙醇灌洗治疗。早期随访信息表明，该技术似乎是安全可靠的。这里例举了一个实例。

Shields CL, Arepalli S, Lally SE, et al. Iris stromal cyst management with alcohol-induced sclerosis in 16 patients. JAMA Ophthamol 2014;in press. 

图4.49 一例8个月大的女婴的先天性虹膜基质囊肿，之前单纯抽吸后复发。

图4.50 透照显示透光，提示增大的囊肿已导致虹膜色素上皮明显萎缩。

图4.51 荧光素血管造影，可见在囊肿表面分支的血管。

图4.52 超声生物显微镜显示一个大的透明的囊肿，它取代了虹膜和部分睫状体。

图4.53 使用30G针头的抽吸和灌洗技术。

图4.54 抽吸并乙醇灌洗术后外观。18个月随访后病变未复发。

虹膜基质囊肿.原发性获得性

这种类型的囊肿似乎是自发发生的，通常发生在没有外伤或眼部手术史的成年人。与获得性色素上皮囊肿不同，这种病变有时会缓慢增大，并引起炎症、眼压升高和视力丧失。在某些情况下，囊肿在一段时间内有增大的趋势，而后自然地瘪陷并再膨胀。临床上与原发性先天性虹膜基质囊肿相似。

图4.55 一例45岁男性上方原发性获得性虹膜基质囊肿。

图4.56 一例40岁女性鼻上方原发性获得性虹膜基质囊肿1例。

图4.57 一例34岁女性下方原发性获得性虹膜基质囊肿。

图4.58 一例32岁男性虹膜基质囊肿。

图4.59 一例17岁男性位于下方的原发性获得性虹膜基质囊肿。

图4.60 图4.59中的病灶超声生物显微镜检查所见。可见典型的圆形囊肿取代了虹膜基质。由于病情进展，病灶最终通过抽吸并乙醇灌洗治疗。

虹膜基质囊肿：前节光学相干断层扫描和超声生物显微镜成像

虹膜基质囊肿既可以用前节光学相干断层扫描，这是一种相对无创的方法，也可以用UBM，这是一种需要对眼进行水浴的方法，进行成像。UBM提供了虹膜后解剖紊乱的更多信息，而前节光学相干断层扫描提供了虹膜、前房和角膜的高分辨率图像。

Bianciotto C, Shields CL, Guzman JM, et al. Assessment of anterior segment tumors with ultrasound biomicroscopy versus anterior segment optical coherence tomography in 200 cases. Ophthalmology 2011;118(7):1297–1302. 

图4.61 一例儿童虹膜基质囊肿。

图4.62 前节光学相干断层扫描成像显示囊性肿物。

图4.63 一例成人虹膜基质囊肿。

图4.64 房角镜检查显示囊肿累及房角结构。

图4.65 超声生物显微镜成像显示囊肿以及虹膜受压，无睫状体受累。

图4.66 前节光学相干断层扫描成像显示囊肿以及虹膜受压。对于当前的系统来说，更深的细节是不可能的。

虹膜基质囊肿：原发性获得性.自然病程与治疗

图4.67 一例71岁男性鼻下方原发性获得性虹膜基质囊肿。注意囊腔浑浊的外观和囊内下方轻微的假假性积脓液平。

图4.68 1年后图4.67中的病灶见轻度增大，瞳孔更加不规则。

图4.69 一例61岁男性鼻下方原发性获得性虹膜基质囊肿。深的颜色是由于基质完全消失并囊肿后方虹膜色素上皮暴露所致。

图4.70 6个月后病变外观，显示囊肿增大。

图4.71 一例36岁男性位于颞侧的原发性获得性虹膜基质囊肿。

图4.72 2个月后图4.71中病变的外观，显示用囊肿抽吸并近角膜缘囊肿基底冷冻效果良好。这是在我们使用抽吸并乙醇灌洗之前做的。

虹膜基质囊肿：非手术及手术外伤后继发性获得性

上皮内生（epithelial downgrowth）进入前房通常以上皮细胞扁平片状发生，但偶尔也可以以囊肿的形式出现。随着白内障手术和外伤修复更精确技术的发展，上皮内生囊肿越来越不常见。

图4.73 一例52岁男性在之前角膜缘穿通伤处的有蒂的上皮内生囊肿。

图4.74 发生于白内障手术颞侧切口切口边缘的上皮内生囊肿。

图4.75 发生于白内障手术颞侧切口边缘的上皮内生囊肿。可见囊肿下方因上皮碎屑引起的假性积脓。

图4.76 因之前白内障手术切口引起的多房性上皮内生囊肿。可见单独囊性区域内的假性囊肿。

图4.77 一例52岁男性白内障伤口导致的上皮内生囊肿。由于反复发作的眼内炎症，病灶被切除。

图4.78 图4.77中病变的组织病理，可见囊壁被覆复层鳞状上皮。腔内可见上皮碎屑。(H-E20×20。)

(以上内容翻译自Jerry A. Shields等编写的《Intraocular Tumors An Atlas and Textbook》P183—P204)