眩晕学习笔记（四十）中枢性位置性眼震（下）

好久没更新了，最近威海有疫情，一直在抗击疫情，不管是出去采核酸还是留守在病房里继续管理患者，都挺辛苦，插一张出发前照片，正全副武装，奔赴前线，真是一场没有硝烟的战争。

z最近看书时间明显缩短，现在疫情好转，还是得拾起来看。今天继续谈一下中枢性位置性眼震。关于CPN有一块硬骨头得啃下来，就是CPN的发病机制，涉及到速度存储机制，很抽象复杂，最近又翻出来以前文章看看，还是希望能把速度存储这块能讲的更容易理解一些。所以今天关于CPN的相关内容跳过了发病机制，准备接下来专门抽出一篇来详细讲讲速度存储机制，如果按照原文翻译的话太晦涩难懂，大家看的云里雾里也没什么意思。引文还是同上篇，红色部分为自己的扩充理解部分。

病理生理学（这部分只讲比较容易理解的前庭性偏头痛患者合并CPN的病理生理学，关于CPN的机制接下来几篇争取能讲明白些）

在那些没有明显结构性病变的患者中，CPN的病理生理学仍然是未知的。在VM发作之间，高灵敏度的小结和腹小舌可能抑制前庭核，作为对异常前庭核激活的适应性/补偿性反应。在发作期间，与偏头痛相关的脑干区域(例如蓝斑；中缝背核)被认为可使前庭神经核兴奋至小结和腹小舌抑制不再足以维持稳定性的程度，特别是当小结和腹小舌活动受到调节时(即，当改变头部位置时)，导致位置性眼球震颤和眩晕。VM相关CPN的另一种机制与枕叶皮层扩布性抑制的存在有关(即，引起神经过度兴奋的去极化传播波，随后是长时间的神经抑制，导致皮质脑组织灌注和代谢的变化)，是偏头痛眩晕的潜在发生器。支持这一理论的是，最近的一项研究显示在存在CPN的VM患者中发现枕叶乳酸峰值升高。

病因学

CPN表明小脑和/或脑干存在结构性或弥漫性受累。结构性病变包括中风，脱髓鞘和肿瘤。在变性、遗传、自身免疫性/副肿瘤性疾病中，推断存在弥漫性受累。CPN也常出现在共济失调患者中，并出现在前庭性偏头痛患者中，尤其是在VM发作期。

鉴别诊断

一般认为在特定的变位试验中出现的眼震方向，被认为是区分CPN和BPPV的一个很好的指标。一般认为与BPPV相比，在CPN患者中当受影响的半规管受到最佳刺激时，产生的眼震不在预期的眼球运动方向上跳动（比如对于CPN患者，在Dix-Hallpike试验时后半规管受到最佳刺激，但不会出现后半规管BPPV那样上跳旋向患耳的眼震）。重要的是，同时发生的垂直悬头位试验出现垂直眼震和Pagnini-McClure动作中出现方向改变的水平眼震(即多平面位置性眼震)强烈支持CPN。

一些其他形式的位置性眼震值得进一步考虑。在垂直悬头位和/或Dix-Hallpike动作期间，阵发性位置性下跳眼震被经典地认为是CPN的一个特殊标志。然而，目前外周起源的位置性下跳性眼震，可能由后半规管 BPPV变异（在Dix-Hallpike试验时当后半规管耳石出现向壶腹运动时也可以出现下跳眼震，这样子情况多出现于双侧Dix-Hallpike试验阳性时，患侧Dix出现上跳旋向患耳的眼震，健侧Dix出现下跳眼震）或前半规管 BPPV引起，在最近的系列研究中占位置性下跳眼震患者的24-94 %，比以前报道的更常见。当没有额外的眼部运动或神经体征时，尤其如此。在Pagnini-McClure位置试验期间出现位置性向地性眼震，眼震呈现渐强-渐弱的SPV模式，SPV峰值高，60秒后迅速下降，以及躺侧SPV不对称，更倾向于诊断BPPV而不是VM相关的CPN。在Pagnini-McClure手法中出现位置性背地性眼震中，仰卧位时出现的相关水平假性自发性眼震大于在直立位时出现的水平假性自发性眼震，比起结构性或变性CPN更倾向于诊断BPPV，而两侧不对称性背地性眼球震颤本身并不能明确区分两者。

重要的是，复位后眩晕和眼震缓解支持BPPV的诊断。然而，需要注意的是，根据受影响的半规管，一次复位操作后BPPV的治疗成功率有很大差异，可能需要重复操作。其他特征包括潜伏期、易疲劳性、持续时间、眼震的自然病程、有无眩晕和/或呕吐、有无血管危险因素以及维生素D水平，都不适于明确区分CPN和BPPV。

外周或中枢自发眼球震颤(即头部静止在直立和中立位置（不转动或倾斜）时，双眼直视前方时，在原位已经存在的眼球震颤）经常受头部位置调节，并且这种调节不应该被误认为是CPN。具体来说，水平自发性眼震主要是在仰卧位沿耳间平面调节的。急性外周前庭神经炎患者表现为方向固定的水平自发性眼震，当他们向受累的耳侧侧躺时（即慢相侧），这种眼震更强烈，偶尔会出现方向改变的背地性眼震(即当他们躺在快相侧时眼震方向反转)（这里举例说明，比如左侧前庭神经炎患者，仰卧时双眼可见右向水平为主眼震，当向患侧即左侧侧躺时，这时以地球坐标系为眼震的参考坐标系的话，眼震方向为背地性，且眼震更强烈，患者一般也会主诉眩晕较前加重；当患者向健侧即右侧侧躺时，按照前庭神经炎固定的单向眼震的特点，还是以地球坐标系为参考，眼震应该为向地性眼震，但是在实际观察中，可能会观察到眼震方向的反向，变成背地性眼震，这个最近确实有观察到，不能因为眼震反向就误以为是CPN，这个大家可以对前庭神经炎患者多做做位置试验）。相比之下，急性中风或多发性硬化复发的患者，除了上述模式外，还可能表现出方向固定的自发性眼震，当将头转向快相侧时更强，或方向改变的向地性眼震(即，当躺在慢相侧时方向相反)。前庭神经核中神经元放电的预期/估计水平和实际水平之间的不匹配已经被提出来解释急性前庭综合征中的位置发现。随着时间的推移，急性前庭综合征后眼球震颤在一个或多个位置逆转其方向，导致两组仰卧位眼震方向固定或眼震方向改变的任意组合。这被认为反映了前庭代偿，可能表明前庭核的适应性活动过度或活动不足。另一方面，垂直自发眼球震颤主要沿鼻枕平面调节。例如，直立位时的上跳性眼球震颤常常在俯卧位时减轻或转为下跳性眼震。虽然在头部位置上，上跳性眼球震颤转变为下跳性眼球震颤的成因中存在原发性耳石功能障碍并不矛盾，但最近有证据表明，在不同头部位置使用头部脉冲测试分析可对垂直SCC进行额外的位置调节。最后，自发性位置调节和CPN可能在同一个体中共存，其频率可能被低估了。

最后，大约80%的正常人至少在一个位置出现无症状的位置性眼球震颤，因此在这种情况下仅仅出现位置性眼球震颤不应被视为CPN 。它的特点是温和，在光线下被抑制。眼球震颤的任何组合实际上都是可能的，包括在一个或多个位置的阵发性或持续性方向固定、方向改变、垂直、水平和/或倾斜。然而，主要的扭转性眼球震颤是极其罕见的。重要的是，发作间VM相关的CPN可能与正常人在黑暗中的位置性眼震相混淆，因为没有严格的标准区分这两种类型的位置性眼震。此外，在大多数调查正常人位置性眼震的研究中，尚不清楚前庭性偏头痛患者是否被主动排除在外。然而，在VM发作期间，研究表明VM相关的CPN比正常个体在黑暗中的位置性眼震表现出更高的SPV。健康个体的位置性眼球震颤的机制尚未阐明。

治疗

CPN的症状性治疗包括抗眩晕药物和止吐药物。在患有小脑肿瘤的患者中，4-氨基吡啶可能通过增加绒球的代谢活性而改善CPN。在中风和脱髓鞘疾病中，随着时间的推移，CPN可能会自发消退。对于VM，建议进行预防性治疗。CPN的病因治疗取决于其病因，治疗效果的证据大多基于单个病例。例如，在SCA6中，乙酰唑胺改善了少数病例的CPN。副肿瘤性CPN可能对化疗和肿瘤切除有反应。在抗GAD抗体综合征中，免疫球蛋白使用减轻了患者的CPN。在抗神经节苷脂抗体综合征中，患者在免疫球蛋白后显示CPN完全或显著改善，尽管也观察到自发恢复。