病例挑战｜掌跖脓疱表现，我猜你会诊断错（答案已公布）
题外话：近几期病例挑战大家参与的热情都很高，小编决定以后每周一、四都会发出新的病例挑战，同时公布上期答案，也可以关注皮肤版和小编，更新就会收到提醒哦，一起学习一起成长，好了正文开始。
简要病史
患者女，28 岁，因「手掌、足底多发性红斑、大疱、脓疱 1 月」就诊。否认银屑病等皮肤病既往史或家族史，近期无感染性疾病史或用药史。自发病以来，皮损数量逐渐增多，但局限于掌跖。查体：手掌和足底多个隆起性红斑，表面密集分布的脓疱、大疱，触之质地硬，疼痛、触痛明显，无瘙痒（见图 1），无黏膜受累。余查体无特殊。
图 1. 手掌（A）和足底（B）多个隆起性红斑，表面密集分布脓疱和大疱
辅助检查：血常规示白细胞计数增加，特别是中性粒细胞显著增加。红细胞沉降率（ESR）加快至 53 mm / h ，C 反应蛋白水平为 9.1 mg/dl。其他实验室检查结果，包括血生化、免疫球蛋白、ASO、病毒滴度以及真菌镜检和真菌培养，均为正常或阴性。
手掌部皮损取材行活检：角层下水疱，表皮海绵水肿，真皮乳头水肿明显，中性粒细胞弥漫性浸润，真皮浅层和深层血管周围密集的炎细胞浸润，主要为淋巴细胞和中性粒细胞，无血管炎表现（见图 2）。
图 2. 角层下水疱，表皮海绵水肿，真皮乳头水肿明显，中性粒细胞弥漫性浸润
考虑什么诊断，并说出你的诊断依据？
答案正确者，均奖励 5 丁当，如果附加诊断依据条理清晰者，奖励翻倍为 10丁当 。周四公布答案。
（为了帮助站友独立思考，评论区暂时仅对回帖者可见，3天后公开）
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诊断 ：Sweet 综合征。
治疗：予以泼尼松龙 20 mg /日，皮损好转、症状缓解。但在泼尼松减量过程中，两次复发，再次予以泼尼松龙 20 mg /日，缓慢减量，每月减少 5 mg，直至 7.5 mg/日维持治疗，皮损和症状控制可。
病例学习
Sweet 综合征以发热、白细胞增多、触痛性斑块和结节为特征，全身任何部位均可累及。组织学上表现为真皮浅层中性粒细胞浸润，常见核固缩和核碎裂。
Sweet 综合征通常分为 3 类：（1）经典性或者特发性 Sweet 综合征，多与上呼吸道或胃肠道感染、炎症性肠病及妊娠有关；（2 肿瘤相关性 Sweet 综合征，此病的急性发作或复发与癌症的存在相关；（3）药物所致的 Sweet 综合征。
特发性或经典型最常见，通常在上呼吸道感染后数日发病，突然出现红色疼痛性斑块和结节。由于真皮上部严重水肿，皮损表面呈透明水疱样外观（称为假性水庖），但触之为实质性的。
Sweet 综合征有一系列不典的变异型。如炎性肠病综合征患者可出现脓疱型，其特征为红斑表面脓疱；皮下型 Sweet 综合征，特征为四肢出现红色疼痛性结节；第三种变异型为大疱型。其他包括组织细胞样 Sweet 综合征、Sweet 脂膜炎和 Sweet 综合征相关的皮肤白血病，也逐渐受到了关注。
1986 年提出的诊断标准已被普遍接受。Sweet 综合征须满足两个主要标准和两个次要标准才能确诊。主要标准：（1）突然发作的触痛性红色斑块或结节，伴有水疱、脓疱或大疱；（2）真皮内有显著的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎。
次要标准：（ 1 ）发热；（ 2 ）潜在的血液或内脏恶性肿瘤、炎症性疾病或妊娠相关，或发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史；（ 3 ）实验室检查：红细胞沉降率和 C 反应蛋白水平升高，白细胞增多或中性粒细胞增多；（ 4 ）系统使用糖皮质激素或者碘化钾有良好效果。
系统使用糖皮质激素或碘化钾是 Sweet 综合征的首选治疗，大部分患者反应良好。氨苯砜被用作糖皮质激素治疗后复发患者的二线治疗。
本例患者，最初怀疑掌跖脓疱病，但最终确诊为 Sweet 综合征，原因如下：（ 1 ）突发的疼痛性皮损，无瘙痒；（ 2 ）病理检查可见真皮弥漫性中性粒细胞浸润；（ 3 ）红细胞沉降率和 C 反应蛋白水平增高，白细胞增多；（ 4 ）激素治疗反应良好；（ 5）根据组织病理学检查，以及免疫荧光阴性、真菌检查阴性，排除了自身免疫性大疱性疾病真菌感染
Sweet 综合征可发生在身体的任何部位，特别是面部、颈部、躯干和四肢，掌跖部少见。如果红斑、斑块伴脓疱局限于掌跖，临床医生通常首先考虑掌跖脓疱病，需警惕的是，Sweet 综合征的变型也可能局限于掌跖。对于疑似患者，需仔细查体、详细询问病史，完善实验室检查和病理检查以明确诊断。既往曾报道掌跖部 Sweet 综合征激素停用后病情复发，与本病例情况类似，因此，掌跖 weet 综合征激素的减量过程需更谨慎。
参考文献
Lim JH, Sim WY, Lew BL. Sweet's Syndrome Limited on the Palms and Soles: A Case Report. Ann Dermatol. 2021 Oct;33(5):459-462.
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最后编辑于 2022-03-10 · 浏览 4120
