病例挑战：这种疾病很容易被误诊为瘢痕疙瘩（答案已公布）

基本信息：女性，42岁。

简要病史：患者因双下肢褐色坚实结节就诊。患者诉双下肢曾被昆虫叮咬，叮咬部位逐渐出现结节。曾被皮肤科医师诊断「瘢痕疙瘩」，给予皮损内注射曲安奈德和和外用糖皮质激素治疗，病情控制欠佳，结节未软化或缩小。

患者再次往瘢痕疙瘩专科就诊，查体可见：双膝、右胫骨区、左足背、右跟骨区及左足外侧深褐色结节（见图 1A），部分结节呈圆形，与通常的瘢痕疙瘩不同。再次诊断为瘢痕疙瘩，予以全麻下切除结节，随后放疗一次。

图 1 a 双下肢散在深褐色结节，b-c 术中皮瓣设计，术后即刻，d 术后 6 月

组织病理检查回示: 真皮出现硬化结节，胶原纤维增多，血管壁周围炎细胞浸润，以嗜中性粒细胞为主，见核尘，小血管内皮细胞肿胀（见图 2）

图 2 胶原纤维增多，血管壁周围嗜中性粒细胞浸润，核尘，小血管内皮细胞肿胀

考虑什么诊断，并说出你的诊断依据？

凡答案正确者，均奖励 5 丁当。如果诊断依据条理清晰，奖励翻倍。答案 3天后公布。

---------0303更新---------

诊断：持久性隆起性红斑。随访观察 6 月，无复发。

持久性隆起性红斑（erythema elevatum diutinum，EED）临床相对少见，容易误诊为多形红斑、环状肉芽肿、急性发热性嗜中性皮病等，发生于摩擦部位的EED还需与瘢痕疙瘩鉴别。

病例学习

EED 是一种较为少见的慢性白细胞碎裂性血管炎，由 Hutchinson 于 1878 年首先报道。本病病因不清，目前认为系免疫复合物沉积在血管管壁，激活补体，导致中性粒细胞的趋化和血管的损伤，即 III型超敏反应。

临床表现为持久性无痛性的紫色、红棕色或酒红色的丘疹、斑块、结节,质地坚实类似于瘢痕疙瘩，一般皮损处无症状，但也可出现疼痛或瘙痒。皮损分布具有很高的特征性, 即对称性地位于四肢伸侧, 尤其是肘膝关节伸侧和手足背侧。

组织病理主要为白细胞碎裂性血管炎，嗜中性粒细胞浸润，较多核尘，血管周围真皮纤维化。

治疗方面，首选氨苯砜。氨苯砜治疗 EED 的机制尚不明确，目前认为它能抑制中性粒细胞在真皮层的积聚。此外，糖皮质激素被用作二线治疗。手术切除也是可行的选择。

通常，瘢痕疙瘩通过病史、形态和触诊能够诊断。瘢痕疙瘩治疗前不需要常规病理检查，所以，当 EED 临床表现类似于瘢痕疙瘩时，容易误诊为瘢痕疙瘩而误治，而组织病理学检查可准确将二者鉴别。

本病例患者皮疹呈褐色，隆起，表面光滑，质地坚实，且患者诉发生于蚊虫叮咬后，两次误诊为瘢痕疙瘩，第二次误诊后，予以结节完全切除，并接受辅助放疗。病理检查结果回示才确诊为 EED。提示摩擦部位出现瘢痕疙瘩样损害，需考虑到 EED 的可能。

参考文献：Awan BE, Noda Y, Yabuno Y, et al. A Case of Erythema Elevatum Diutinum (EED) Exhibiting A Keloid-Like Appearance. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(6):2235-2240.

------------------------------

上期病例挑战答案已公布，可关注下方专栏 皮肤病例挑战 。

病例挑战：单趾肥厚性纵行黑甲（答案已公布）