先天性外中耳畸形

发布于 2022-01-18 · 浏览 1342 · 来自 Android · IP 山西山西

这个帖子发布于 3 年零 104 天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

先天性外中耳畸形（microtia and atresia，MA）又称小耳畸形，是耳科常见的一种畸形，也是面部主要出生缺陷之一（国内发病率在5.18/10000）。主要表现为耳廓形态异常，外耳道狭窄或闭锁，中耳结构异常等。由于该类先天畸形的多器官受累特征及其影响的复杂性，也由于其相对低的发病率，使得对该类疾病的认识不足、治疗效果受限。

先天性外中耳畸形临床可分为两类：

1.耳廓形态异常：表现为耳廓形态异常不伴耳廓亚结构显著缺损或听力减退。

2.耳廓结构异常：表现为耳廓结构异常伴耳廓亚结构显著缺损及听力减退。

点击查看大图

先天性外中耳畸形 | 结构畸形

PART 1

耳廓结构畸形是指由于胚胎发育早期皮肤和软骨发育不全导致的耳廓畸形，其形态多变，病情轻重不一。

1.耳廓畸形

（1）Marx分型

Marx分型是一种依据耳廓形态进行分型的方法，它是临床中常用的耳廓畸形分类方法，分为四度：

Ⅰ度:耳廓略小于正常耳廓,耳廓表面重要标志性结构能够辨认,有耳道口和小耳甲腔,可伴外耳道轻度狭窄；
Ⅱ度:最为典型,耳廓大小是正常耳廓的1/2~2/3,表面重要解剖结构多数不能辨认,或只存在呈垂直方向的腊肠状耳轮,伴外耳道闭锁；
Ⅲ度:耳廓重度畸形,完全无法辨认耳廓表面结构,只存留皮肤、软骨形成的组织团块；
Ⅳ度：严重者表现为无耳，常伴患侧下颌骨发育不良。

（2）Weerda分型

1988年Weerda归纳整理发表，主要用于指导耳畸形的临床诊疗。

Ⅰ度:耳廓轻度畸形，大部分结构可清晰辨别。可细分为八种类型:a巨耳、b隐耳、c杯状耳、d招风耳、e耳轮上部缺失、f耳垂畸形、g小叶畸形、h其他微小畸形。Ⅰ度患者无需使用皮肤和软骨进行耳廓重建。
Ⅱ度:耳廓中度畸形,部分正常结构可辨。分为:a杯状耳Ⅲ型、b小耳(miniear)；部分Ⅱ度患者需使用皮肤和软骨进行耳廓重建。
Ⅲ度:耳廓重度畸形,正常结构完全无法辨认，常伴外耳道完全闭锁。典型表现为“花生耳”。Ⅲ度患者耳廓重建需使用皮肤和大量软骨组织。
Ⅳ度：无耳畸形。

（3） Nagata分型

Nagata分型是先天性外中耳畸形患者术前评估的重要参考依据，依据耳廓形态将小耳畸形分为耳甲腔型和耳垂型。

耳甲腔型:部分耳廓结构可辨认,耳甲腔小,耳屏存在,伴外耳道闭锁，可分为大耳甲腔型(耳甲腔基本正常或略小,侧面可看到)和小耳甲腔型(耳甲腔狭小,侧面不能看到)。
耳垂型:耳廓大部分结构不能辨认,或只剩一个明显的耳垂,耳屏和耳甲腔不存在,外耳道闭锁，残耳形态不规则,可呈菜花状、舟状或腊肠状等。

2.外耳道畸形

根据外耳道发育的不同，结合其临床特征和手术观察，将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁和外耳道完全闭锁三类(图3)。

外耳道狭窄是指外耳道软骨段或骨性段变窄,存在小鼓膜或鼓膜形态畸形；
外耳道部分闭锁是指外耳道软骨段或骨性段部分存在,有骨性闭锁板,鼓膜缺失或发育不全；
外耳道完全闭锁是指外耳道软骨段和骨性段完全闭锁，鼓膜缺失。

(1)Altmann分型

Altmann依据外耳道狭窄程度、中耳畸形程度将小耳畸形分为三类。

轻度:外耳道、颞骨发育不良，鼓膜面积小于正常，鼓室腔基本正常或轻度畸形；
中度:外耳道完全闭锁。鼓室腔狭小伴不同程度的畸形，颞骨完全畸形呈板状，其中心通常为一层由结缔组织构成的膜状；
重度：外耳道完全闭锁,中耳完全畸形或缺失,听小骨严重畸形或缺失。

(2) Schuknecht分型

1989年Schuknech提出的一种分型方法。

A型:外耳道狭窄局限于纤维软骨段,常伴胆脂瘤形成和中耳传导性耳聋。需及时行外耳道及鼓室成形术，以防止外耳道胆脂瘤穿透鼓膜,侵入中耳,并有助于缓解传导性听力损失。
B型:外耳道纤维软骨段和骨性段的狭窄屈曲,鼓膜缩小或可见分隔,锤骨柄缩短或弯曲,锤骨可附着于鼓环或外淋巴管壁上,常伴中重度听力损失；可行外耳道及鼓室成形术。
C型:外耳道完全闭锁,仅在皮肤表面留一浅坑；锤骨头轻微变形和砧骨体融合,与闭锁板有纤维性连接；面神经可部分重叠于卵圆窗；乳突气化良好；可行外耳道及鼓室成形术。
D型:外耳道完全闭锁，面神经或迷路异常,伴中耳发育不全和乳突气化不全。不适合听力重建手术,可以考虑植入骨锚式助听器(bone-anchored hearing aid，BAHA)。

3.中耳畸形

（1） Teunissen分型

Teunissen分型是临床上常用的中耳畸形分型方法。共分为四度：

Ⅰ度：先天性镫骨固定；
Ⅱ度：镫骨固定合并其他先天性听骨链异常；
Ⅲ度:先天性听骨链异常但镫骨足板可活动，又分为两个亚型:听骨链不连续和鼓室上部固定；
Ⅳ度:先天性卵圆窗或圆窗不发育或发育不良，又分为不发育和发育不良(面神经交叉、镫骨动脉稳定)两个亚型。

（2）De la Cruz分型

De la Cruz分型将中耳畸形分为轻度和重度。

轻度:乳突气化正常，前庭窗、镫骨底板正常，面神经和镫骨底板关系正常,内耳正常；轻度患者可以进行外耳道及鼓室成形术。
重度:乳突气化不良，前庭窗、镫骨底板畸形或缺如,面神经走形异常,内耳异常。重度患者不适合行听力重建手术,可考虑骨导助听器植入等。

先天性外中耳畸形 | 形态畸形

PART 1

耳廓形态畸形指耳廓肌肉发育异常或异常外力作用（胎位异常、产道挤压等）使耳廓产生的扭曲变形，国内外文献报道其发生率最高可达55.2%。有学者统计了1500例新生儿，发现其中862例出生后存在耳廓形态异常，其中31.55%的新生儿耳廓形态异常在随访30天后可自愈，但仍有如下比例的耳廓形态异常需进一步处理:

1.招风耳（Lop ear）

招风耳以耳颅角近似直角（正常约为30°）、甲舟角大于150°(正常约为90°)、耳廓上端与颅侧壁距离超过2cm为特征，耳廓大小正常或偏大，上半部扁平，耳甲深大，耳舟、耳轮正常解剖形态消失。