复视与眼球运动障碍（DIPLOPIA AND EYE MOVEMENT DISORDERS）

复视与眼球运动障碍（DIPLOPIA AND EYE MOVEMENT DISORDERS）

作者 C Danchaivijitr, C Kennard

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(Suppl IV):iv24–iv31. doi: 10.1136/jnnp.2004.053413

复视（diplopia）——也就是视物重影——是一种有许多潜在原因的症状，既涉及神经科，也涉及眼科。通过仔细的病史和临床检查，可以获得准确的诊断和适当的处理方案。在本文中，我们回顾了临床医生处理复视的切实可行的要点。常规路径如图1所示。功能性复视的诊断不应仅仅基于没有明显的眼位偏斜，因为有时非常细微的眼轴偏斜很难在床边发现，可能需要更灵敏的检查。另一方面，我们不应该对于看到有明显的眼位偏斜而无复视感到惊讶，因为如果复视长期存在，那么大脑的可塑性就会起作用，一只眼的图像会被抑制。

病史采集（HISTORY TAKING）

仔细的病史采集在复视的管理中起着重要的作用，病史的细节可以用来将检查聚焦相关领域。病史上的以下几点应该加以说明。

复视是单眼的还是双眼的？

应首先确定复视是单眼的还是双眼的。当复视的症状在一只眼被遮挡后仍然存在时，病人有单眼复视，其原因通常是眼科屈光不正为最常见（表1)。而双眼复视在一只眼被遮挡后症状会消失，它由视轴偏斜导致，而且可能是由于许多不同的病因。

由于单眼复视与双眼复视的可能原因有很大的不同，因此区分这两种复视十分重要。单眼复视通常是由眼内病理引起的，因此需要详细的眼科检查。图像的特点可能有助于问题的定位。例如，在白内障引起的单眼复视中可以同时看到眩光和视力受损。黄斑疾病引起单眼复视的患者则可描述图像弯曲或变形。罕见情况下，单眼复视可见于初级或次级视觉皮层疾病中，尤其是当它们是双眼的或患者看到两个以上的图像时（脑病性多视症，cerebral polyopia)。这组患者也可能会描述视像残留——当视线从某一物体上移开后，或该物体从视野中移开后不久，视觉场景中出现多幅图像。

图像的对齐位置和导致最大分离的方向

应通过提问来确定复视是水平的、垂直的还是斜向的。不伴垂直分离的水平复视，与内直肌、外直肌或两者皆有的神经控制或功能受损相关。图像分离加大的注视方向可以帮助确定哪些眼外肌被涉及。当注视的方向在麻痹肌肉的作用范围时，图像分离最大。例如，左侧滑车神经麻痹会导致向右下注视时图像分离最大。几乎只在近距离发生的水平复视，强烈提示集合不足。

斜向分离伴一个图像轻微倾斜，提示上斜肌或下斜肌功能障碍。明显的影像倾斜（90°或180°）可见于延髓外侧综合征。双眼不等像是由两眼之间的屈光不正的明显的差异引起的一种情况，会因为一个图像比另一个小且叠加在一起而导致复视。

症状发作和进展

就其本质而言，复视的发作几乎总是突然的。因此，突然出现复视并不一定意味着血管性原因。症状的进展和时间顺序提供了很多有用的信息。复视立即达到最大的图像分离，并自发改善通常是由单一事件引起的，通常被认为是血管性的。另一方面，复视模式的进展或改变通常表明正在进展中的病理，如压迫性病变。间歇性复视伴上睑下垂和昼夜变化提示神经肌肉接头障碍，如重症肌无力。

加重和缓解因素

眨眼可改善因角膜散光或单纯干眼引起的单眼复视，而对于白内障或黄斑疾病则无效果。如果复视因加强用眼而加重，一天结束时有加重的趋势，休息后可改善，则应考虑重症肌无力。

相关症状

眼眶周围疼痛或眼球运动疼痛可能提示炎症病因。如无明显上睑下垂，应确定有无间歇性上睑下垂病史。视神经病变引起的视力丢失通常见于眶尖部病变。然而，视力差并不一定都表明视神经受累，因为单纯动眼神经麻痹也会导致调节反射的丧失而使近视力差，而这可以通过孔镜改善。近端肢体肌肉无力提示可能为线粒体肌病、先天性肌病或重症肌无力。

既往病史和家族史

应该确定有无重要的既往病史，特别是儿童期斜视，棱镜治疗，或眼遮盖治疗及眼手术。显著的血管危险因素，如高血压和糖尿病，支持由血管原因引起的眼神经麻痹的诊断。

复视检查

对于单眼复视的病例，应进行完整的眼科和视轴检查。必须详细检查屈光和眼屈光间质，包括角膜、晶状体和视网膜。如果单眼复视在孔镜检查是可以改善，应考虑屈光不正或晶状体疾病。

双眼复视需要临床医生确定眼位偏斜的原因，眼位偏斜可以是明显的或轻微的。眼球移位时导致眼球突出或内陷，病因显而易见，这是分别继发于球后占位性病变或眶壁缺损。然而，导致视轴偏位的最常见的原因是眼外肌功能障碍，这将会被详细讨论。

确定麻痹肌（或多条麻痹肌）

双眼注视情况下，该眼没有与朝向注视方向，存在显性偏斜(显斜，tropia)。未遮盖眼向内运动提示外斜视，向外运动提示内斜视。垂直偏斜可以是下斜视，也可以是上斜视，这取决于眼睛是向上还是向下移动。检查者应通过观察偏斜的大小是否随眼位而不同来确定斜视是共同性的还是非共同性的，前者无差异，而在后者可见差异。然后重复这个检查，遮盖另一只眼后进行相同的观察。交替遮盖试验比遮盖去遮盖试验更容易获得分离，更容易表现出细微的斜视。如果未见斜视，而未遮盖眼在交替遮盖试验中显示再注视，则患者有隐性偏斜(隐斜，phoria)。如果眼睛有垂直偏移，无论是哪只眼有问题，习惯上称两者中位置较高的为上显斜/上隐斜。

通过要求患者追随放置在50cm远以避免集合的目标，并要求患者在检查过程中报告任何复视，来检查眼球的运动范围。习惯上是从患者的角度以H方式记录主要眼位(图2)。由于每个方向都与特定眼外肌的主要运动相对应，这种方法有助于更清楚地识别麻痹肌。在无可见眼球运动受限的情况下，应通过依次遮挡每只眼进一步检查主观复视，一般规则是外侧图像来自麻痹眼。例如，如果患者报告向左注视时复视，并且当右眼被遮盖后外侧图像消失，则患者为右眼内直肌麻痹。

图2 眼球运动的常规临床记录。每个方向对应于每个特定眼外肌的主要运动。它是从病人的角度绘制的。MR，内直肌；LR，外直肌；SR,上直肌；IR，下直肌；SO，上斜肌；IO，下斜肌。

Parks三步试验已被普遍用于鉴别垂直复视的麻痹性肌肉。步骤如下：

• 在第一眼位确定哪只眼是高位的。例如：如果右眼是高位，四条肌肉中一定有一条麻痹；右眼下转肌（右上斜肌和右下直肌）或左眼上转肌（左下斜肌和左上直肌）。
• 确定是向右还是向左水平注视时上斜视增加。例如：如果向左注视时上斜视加重，那么受影响的肌肉现在就被局限在两条肌肉上：右上斜肌和左上直肌。
• 判断头部向左还是向右倾时上斜视更严重（Bielschowsky试验）。例如：如果在头向右倾时，上斜视加重，则只剩下一条可能的麻痹肌：右上斜肌。然而，这一步并不总是显示出差异，如果这一步是阴性的，则应该使用其他线索。

虽然检查时眼球运动的幅度提供了识别麻痹肌的大部分信息，但一般检查的线索有助于确认眼球运动的异常并定位疾病。

自我调整头位是减少复视的最有效方法之一。这一策略通常被急性和慢性复视患者使用。头部通常转向或倾斜到最不需要麻痹肌运动的位置。在极少数情况下，长期复视的患者可能会采用使图像最大分离的头位，以便更容易地抑制一个图像。某些头位可能会有帮助，例如头部会向滑车神经麻痹的对侧倾斜，以及面部会转向动眼神经麻痹侧。

眼球突出的证据应通过从患者头上方观察眼部来检查。可将眶上嵴作为参考点。Hertel突眼计提供了更精确的读数，可用于诊断和随访。两眼之间大于2mm的差异几乎都是病理的。视野检查应常规进行，因为任何视野缺损的模式都可能有助于定位。例如，双眼颞侧偏盲也可能导致复视，因为患者无法将一只眼的鼻视野图像与另一只眼的颞视野图像融合(半侧视野滑动，hemifield slip)。

同样也应该检查并记录没有转头以及没有倾头时的眼睑功能。正常的上睑位置应该位于虹膜上端的下方，如果上睑低于此点则呈现上睑下垂。完全性上睑下垂仅见于动眼神经麻痹；而部分性上睑下垂既可以见于动眼神经麻痹，也可以见于Horner综合征。瞳孔检查有助于区分这两种情况，前者瞳孔是散大的，后者瞳孔是缩小的。同时合并有上睑下垂、眼睑闭合无力、眼球运动受限，强烈提示为肌肉病性病因，如慢性进行性眼外肌麻痹（ chronic progressive external ophthalmoplegia，CPEO）。眼睑迟落（lid lag）——眼睑在眼球向下追随运动时迟滞落后——提示了甲状腺眼病。眼睑退缩并不是甲状腺眼病特异性的，因为它也可以见于背侧中脑综合征和交感亢进。

如果眼球运动受限并不遵循任何特定的眼球运动神经，就应该考虑重症肌无力（myasthenia gravis）。通过让患者持续向上注视至少1-2分钟，应该可以观察到眼球运动和眼睑的易疲劳性，这是重症肌无力典型的表现。另外，眼球运动的易疲劳性可以通过检查重复扫视或向不同的方向持续注视而得到显示。肌病性疾病很少引起复视，因为其进展通常非常缓慢，但当眼动受限为双侧并伴有上睑下垂和眼睑闭合无力时，特别是当有家族成员受类似受累的病史时应考虑。

复视是机械性限制还是神经麻痹引起的？

确定眼球运动受限是由主动肌无力还是拮抗肌的机械性限制引起的非常重要。例如，Brown综合征（上斜肌腱鞘综合征），引起上斜肌束缚，其眼动模式与下斜肌麻痹相似。观察眼球运动速度可以帮助区分这两种类别。在神经麻痹中，当眼球向运动障碍的方向转动时，与另一只眼相比，运动不足的眼会转动得平滑但会逐渐变慢。相反，在机械性限制时，眼球运动是平滑且匀称的，直到眼睛遇到阻碍点时导致突然减慢。当不确定时，可以进行被动牵拉试验来区分这两种情况。神经麻痹可观察到全范围的眼球运动，但机械限制性的则不能。

复视是由外周还是中枢神经性麻痹引起的？

通常来说，继发于脑干病变的复视伴有其他神经系统症状，包括偏瘫、运动异常和小脑体征；而不伴有其他神经体征的单一的眼部神经麻痹通常是外周的，但磁共振成像（MRI）扫描发现局灶性中枢病变是一个并不少见的原因。眼球运动受限可见于核上凝视疾病中，但患者很少主诉复视，因为核上凝视麻痹通常是共轭的而无错位。核上凝视性麻痹可以通过头眼反射来证实，通过这种方法可以克服运动范围的缩小。

孤立的眼部神经麻痹

动眼神经麻痹（CN III）

完全性动眼神经麻痹很容易通过同时出现上睑下垂、固定散大的瞳孔和受累眼球呈向下和向下位来识别，然而部分性动眼神经麻痹更为常见。不累及瞳孔的CNIII麻痹常被认为是继发于血管微梗死，这种情况见于有多种血管危险因素的患者。然而，只有在上睑下垂是完全的，并且瞳孔完全未受累时才是这样的。在任何其他情况下，都应该做脑成像以排除压迫性病变的可能性，特别是后交通动脉瘤。

动眼神经在眶上裂处分为两个分支：上支和下支。上支支配上直肌和提上睑肌。虽然上睑下垂和同侧上直肌麻痹同时出现提示累及动眼神经上支的周围性病变，但同侧动眼神经束或核的不完全损伤也可导致类似的一系列体征。因此，可能需要MRI来区分这两者。

滑车神经麻痹（CN IV）

滑车神经麻痹是垂直眼外肌无力和垂直复视最常见的原因。然而，明显的上斜肌麻痹的其他原因，如重症肌无力和甲状腺眼病，应排除后才能归因于滑车神经病变。有时在同侧动眼神经麻痹的情况下检查上斜肌的功能是困难的，因为上斜肌需要内转才能起到眼球下转肌的作用。然而在这种情况下，如果受累的眼球在试图向下注视时发生内旋，则可以判断上斜功能完好。

一种罕见的疾病是上斜肌肌纤维颤搐，表现为一只眼的小振幅的高频扭转振荡的爆发。这导致间歇性垂直或扭转复视、单眼视力模糊和眼部震颤感，通常持续不到10秒，每天发生多次。这种振荡可以是非常细微的，可能需要在患者向下并且向内看时用眼底镜或裂隙灯进行观察。这种情况通常是良性的，对小剂量的加巴喷丁或卡马西平敏感。如果药物治疗失败，手术治疗如上斜肌腱切除术并同侧下斜肌切除术是可行的。

外展神经麻痹（CN VI）

外展神经麻痹是最常见的眼部神经麻痹类型，可导致外直肌麻痹，从而导致水平复视。这是因为外展神经有最长的颅内行程，因此容易受到直接或间接的损伤。虽然孤立的外展神经麻痹可继发于神经本身的病变，如微血管梗死或直接压迫，但各种病因导致的颅内压升高引起的短暂功能障碍也有可能，而此时则成为假性定位体征。

混合性眼球运动神经麻痹

将多发性眼运动麻痹与眼眶或神经肌肉疾病如甲状腺眼病、重症肌无力和肌病综合征区分开来是很重要的。这通常可以通过仔细评估病情进展和相关体征来实现。单侧的多个眼运动神经麻痹常与累及海绵窦、眶上裂或眶尖的病变有关。这些部位病灶的鉴别可以通过三叉神经第一支、有时是第二支的感觉障碍、仅第一分支的感觉丧失以及伴有视力丧失的眼球突出得到提示。在海绵窦综合征中，尽管动眼神经有明显的功能障碍，但瞳孔大小相对不受影响并不罕见。有人认为这是由于副交感神经（经动眼神经）和交感神经（经颈内动脉）同时麻痹所致。海绵窦综合征的病理变化很大，可以是海绵窦血栓形成（感染性和非感染性病程的并发症）、感染（分枝杆菌，真菌），肿瘤（脑膜瘤，淋巴瘤)、肉芽肿性炎症（TolosaHunt综合征）。海绵状窦综合征通常需要广泛的检查，特别是高分辨率的增强脑成像，不仅大脑，而且还应包括眼眶和海绵状窦。

检查

对成年人的检查通常包括对他们的眼位和眼球运动的评估。Hess屏通常用于提供患者眼球运动的图形化的及可重复性的记录（图3）。患者面对绘图屏端坐，头部以注视点为中心。每只眼依次绘制中心注视点和偏心分别为15°和30°的目标。解释Hess屏的一些一般规则如下：

• 范围较小的属于麻痹眼
• 神经性麻痹在麻痹肌方向上表现出最大的运动不足，而在对侧眼的协同肌则表现出最大的运动亢进
• 机械性运动障碍表现为运动范围压缩而不伴有明显的运动亢进。

临床影像学，计算机断层扫描（CT）和MRI扫描的出现，开启了临床神经学和临床神经眼科学的新纪元。为了更好地利用影像技术，应该是在临床发现的指导下要求扫描以寻找特定的脑部区域。例如，在海绵窦综合征的病例中，要求对海绵窦和眼眶进行MRI扫描比要求对整个大脑进行MRI扫描更合适。对于可疑的眼眶疾病，对眼眶进行薄层CT扫描可能比MRI扫描更有用。

电生理检查在某些临床情况下是有用的，例如当怀疑重症肌无力时。虽然重症肌无力的标准检查通常需要使用重复刺激试验的肌电图（EMG）和神经传导检查，但单纤维肌电图（single fibre EMG，SFEMG）可能是有价值的，因为它更敏感。

双眼复视的治疗

如果可能的话，最合理的治疗方法是治愈病理。然而，对症治疗对于失能性复视患者同样重要。治疗双眼复视的简单方法是单眼遮盖治疗，可以用眼罩，也可以用半透明外科胶布将患者眼镜的一个镜片遮朦。Fresnel棱镜可以用来调整视轴，可以安放在患者现有的眼镜上。它们在水平或垂直复视的情况下非常有用，但上对扭转分量几乎没有效果。此外，在恢复阶段，由于斜视程度的改变，棱镜治疗可能会有问题，而且随着恢复的进展，经常需要不同强度的棱镜。应咨询驾驶规则。

斜视的手术治疗已得到公认。通常是在6-12个月内不能完全康复，且其他治疗失败时采用。肉毒素作为斜视的一种治疗方法越来越受欢迎。它通常注射到麻痹肌的拮抗肌中，一次注射的效果可持续3-6个月。

眼球运动障碍

眼动障碍可以在影响中枢神经系统的各种疾病过程中看到。临床动态眼球运动检查往往得到可用于神经学诊断的有用信息。这部分内容回顾了眼球运动的相关基础知识和临床应用的实用要点。

眼球运动的功能分类

不同类型的眼球运动都是促成一个共同的目标，那就是把感兴趣的物体的图像投射和维持在视网膜的高分辨的部分，即中央凹上。扫视是一种快速的共轭眼球运动，是将一个新的感兴趣的物体的图像带到中央凹的最有效的方法。眼球聚散运动确保无论目标物体与观察者的距离如何，目标物体的图像都会同时投射到双眼中央凹上。通过眼球追随运动，移动物体的图像在中央凹上保持稳定。前庭和视动系统使图像稳定在中央凹上，并根据受试者头部或身体的运动调整视轴。这些不同类型的眼球运动既可以在床边、也可以在眼动记录设备上快速检测。

眼球运动的临床检查

固视（fixation）

固视应在第一注视眼位观察，要求患者注视某一特定物体至少30秒。在固视期间，眼睛永远不会完全静止，因为它会被微小的眼球运动（微扫视（microsaccades）、持续的微漂移（microdrift）和微震颤）打断，这些是用肉眼和眼底镜是不见的。唯一可以观察到的生理上的扫视性侵扰是方波急跳（square wave jerk，SWJ）——这是一种自发的、水平的大约0.5°的扫视，它将眼球从目标上移开，大约200ms后是矫正性的扫视。这可以在大多数正常人身上观察到，频率可达每分钟15次。SWJ增多见于小脑疾病、进行性核上性麻痹和多系统萎缩。

在固视时，还应注意扫视振荡（saccadic oscillations）和眼球震颤。如果有眼球震颤，进一步的检查可能会为疾病的定位提供有用的信息。这包括在不同的注视位置观察眼球震颤，并使用Frenzel眼镜消除注视。

扫视（accades）

应通过指示患者向左、向右、向上、向下看来评估随意性扫视初始（voluntary saccade initiation））。反射性扫视可以通过要求患者交替注视两个目标来测试，每次重新注视之间，目标会短暂移动，彼此之间的距离也会变化。除了运动范围外，检查者还应观察初始速度（潜伏期）、扫视速度和准确性(欠冲（undershoot）或过冲（overshoot）)。扫视不到位（欠冲）是非特异性的，可在许多神经系统疾病中出现，包括小脑疾病、Parkinson病和Huntington病。另一方面，跳视功能亢进通常由小脑功能障碍引起。

任何扫视的减慢都可以通过使用视动条纹鼓来增强。这种方法有助于显示部分核间性眼麻痹患者减慢的内收性扫视，而这如果仅通过追踪运动检查可能会被忽略。另一种增强这种异常的方法是使用斜靶，由于水平面的速度比垂直面的速度相对要慢，因此会导致L形扫视。检查者在扫视之前还要观察是否有眨眼或朝目标甩头的动作，就像Huntington病和眼运动失用症所发生的一样。

平滑追随（smooth pursuit）

水平和垂直追随眼动都可以通过指示患者在保持头部静止的情况下，追踪1米远的一个小目标来检测。目标应以缓慢而均匀的速度移动，检查者应观察眼球跟随运动的平滑性。如果在两个方向都出现追随中断则是一个非特异性的体征，可以在疲劳和服用抗癫痫药物时发生。然而，如果追随中断仅在一个方向出现，则可能提示与追随中断方向同侧的局灶性后部皮质病变。

聚散（Vergence）

可以通过让患者跟踪逐渐靠近自己鼻子的目标检查聚散系统。或者，也可以通过让病人看远处，然后聚焦在一个近的目标上来检查聚散眼动。正常的受试者应该能够保持图像单一直至鼻尖处，而且由此产生的集合应该伴随着调节反射。然而，不能集合并不总是病理的，因为许多人并能很好集合。集合不全的患者通常在成年早期表现为眼疲劳、复视和维持近视力功能困难，集合运动疗法可能会使其改善。这种情况通常是良性的，但也可能由闭合性头部外伤或病毒性脑炎引起。另一方面，集合麻痹——完全性集合不能伴正常内收导致近处持续性复视——通常需要进一步的检查，以排除中脑病变和中毒性脑病。

视动性眼球震震（optokinetic nystagmus，OKN）

由于常用的OKN鼓检查的是平滑追随，而不是视动系统，因此不能在床边正确评估视动系统。视动性眼球震颤(OKN)由于常用的OKN鼓检查的是平滑追踪，而不是视动系统，因此不能在床边正确评估视动系统。需要用一个全视野旋转条纹鼓来引出真正的OKN。

前庭系统（vestibular system）

Davies将对此进行讨论（见p iv32）。

水平和垂直注视异常

异常水平眼球运动

所有类型的共轭眼球运动的单侧水平注视麻痹，可见于影响同侧外展神经核的病变。这是基于这样一个事实，即外展神经核（CN VI）包含了支配身体同侧外直肌的运动神经元，并且发送信号到对侧动眼神经核(CN III)的内直肌分支。这种综合症通常与同侧的下运动神经元面瘫相关联，这是由于面神经束是围绕着外展神经核走行的因而受累所引起。累及扫视系统而不累及追随眼动和前庭运动的选择性水平注视麻痹，见于运动前区、脑桥旁正中网状结构（PPRF）损伤的结果。水平注视麻痹最常见的原因是血管梗死和出血或脱髓鞘。累及PPRF的病变也可引起双侧选择性扫视麻痹，并同时保留前庭和视动性眼动，但也可出现垂直眼运动损害。

核间性眼肌麻痹

内侧纵束(medial longitudinal fasciculus，MLF)的病变可导致核间眼麻痹(internuclear ophthalmoplegia，INO)，可见病变同侧内收障碍以及对侧外展眼的眼球震颤。在部分性INO中，内收缓慢；而在完全病变中完全没有内收。应检查集合，完整的集合通常表明为更靠近尾部的病变(后INO)。相反，在喙侧病变(前INO)中则不能集合，因为对侧动眼神经核的内直肌分支也会受到影响。INO最常见的原因包括脱髓鞘和血管梗死。双侧INO更提示为脱髓鞘病变，而且它还会导致垂直追随和前庭眼动障碍，以及伴有向上、下看时注视诱发眼球震颤的垂直注视维持障碍。影响一侧MLF和外展神经核的更广泛的病变只导致一个半综合征（one-and-a-half syndrome）。唯一保留的水平眼球运动是对侧眼的外展。一个半综合征的主要病因是脑干缺血、出血、肿瘤。

（*译者注：本文中采用的核间性眼肌麻痹的分类为Lutz分类，这与大家更熟悉的Corgan分类不同。）

异常的垂直眼球运动

垂直注视障碍通常与后连合、垂直PPRF等效的内侧纵束喙侧间质核(rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus，riMLF)以及Cajal间质核（interstitial nucleus of Cajal）或这些结构的组合的损伤有关。由于在正常老年人中存在上视受限的现象，因此对垂直注视受限的解释应谨慎进行。下视麻痹通常是病理性的，可见于脑干病变和某些神经退行性疾病，如进行性核上性麻痹或成人Niemanns-Pick病。背侧中脑综合征（Parinaud综合征）是一种影响后连合的病变，除了垂直注视麻痹外，还会导致反向偏斜（skew deviation）、瞳孔收缩的光-近反射分离、集合退缩性眼球震颤。常见的原因是松果体肿瘤与脑积水，也可以继发于药物，如巴比妥类、神经阻滞剂和卡马西平。当该综合征急性发作时，眼睛强直性向下偏斜(日落征)，这种体征在脑室出血后的早产儿中被描述很多。

扫视振荡（saccadic oscillations）的诊断和眼球震颤

区分扫视振荡和眼球震颤是很重要的，因为造成这些疾病的机制和病理可能有显著的不同（图4）。扫视振荡是由快速扫视性眼球运动引起的持续振荡。相比之下，眼球震颤的震荡是由平滑眼球运动和随后的矫正性扫视引起的。虽然眼球震颤的方向通常以快相（纠正性扫视）来描述，但慢相才提示了潜在的病理。

图4常见的扫视振荡和眼球震颤的波形。(A)眼扑动（ocular flutter）。可见连续性扫视，扫视之间没有固视。(B)方波急跳。两次扫视之间固视时间约200ms。(C)冲动型眼震（jerk nystagmus）;慢相和快相。(D)钟摆型眼震（pendular nystagmus）；两相的速度相等。

扫视振荡

扫视振荡是扫视的一系列爆发，可以是间歇性的或连续的，导致固视破坏。没有任何扫视间间隔的振荡(连续性扫视（back-to-back saccades）)包括视性眼阵挛、眼扑动和集合退缩扫视脉冲（convergence retraction saccadic pulses）(错误地被称为集合退缩性眼球震颤（convergence retraction nystagmus）)。视性眼阵挛的特征是多方向的不同幅度和方向的连续性扫视。这见于各种后颅窝疾病，最常见的是副肿瘤综合征，儿童与神经母细胞瘤相关，成人与小细胞肺癌、乳腺癌和子宫癌相关。抗神经元抗体，包括抗Ri，以及癌症筛查适用于视性眼阵挛患者。眼扑动由仅仅发生在水平面上的一系列连续的扫视爆发组成。8%的人可能会看到孤立的眼扑动(集合诱发的自主性眼扑动（voluntary flutter）不正确地被称为自主性眼球震颤（voluntary nystagmus）)，但也可能在多发性硬化中看到。眼球浮动（ocular bobbing）包括眼球有节奏地向下急跳，然后缓慢地回到中间位置。它与脑桥出血或梗死相关，而这可能同时引起水平注视麻痹，还与代谢或毒性疾病相关。目前还没有针对扫视异常的对症治疗，但这些情况可能会随着时间的推移或病因得到治疗而消失。

眼球震颤（nystagmus）

根据两相的速度可将眼球震颤分为两类。当眼球离开目标的慢速运动后出现一个快相时，称为冲动型眼震（jerk nystagmus）；如果两相速度相等，则为钟摆型眼震（pendular nystagmus）。眼球震颤患者通常有其他脑干、小脑和前庭的症状和体征，这些都应在诊断时被考虑。虽然眼震几乎总是提示临床医生查明原因，但只有出现“视振荡”（oscillopsia）——看到的世界存在运动的幻觉——才需要对症治疗。

最常见的冲动型眼震是前庭性眼球震颤。经常是前庭器官损伤所致，可能是周围性(迷路，前庭神经)或中枢性(脑干)。临床上可通过仔细观察表2所描述的特征来区分这两类。

下冲眼震是一种快相向下移动的冲动型眼震，可见于双侧小脑绒球紊乱及颅颈交界处病灶，如Chiari畸形1型。其他原因包括小脑变性，抗惊厥药物和锂中毒，以及脑干轴内（intra-axial，*译者注：是指病灶位于脑实质内，而非脑外）病变；然而，在一半的患者中无法确定病因。对下冲眼震的对症治疗相当有限，但加巴喷丁（gabapentin）和3,4 -二氨基吡啶（3, 4-diaminopyridine）值得一试。当上冲眼震发生在第一眼位时，通常与顶盖灰质的局灶性脑干病变有关。最常见的原因是多发性硬化症、肿瘤、梗死和小脑变性。

扭转性冲动型眼震常与其他类型的眼球震颤合并出现。然而，单纯的扭转性眼球震颤提示累及前庭核的外侧延髓病变。周期交替性眼震(periodic alternating nystagmus，PAN)是一种第一眼位的水平眼震，以渐强渐弱的方式改变方向，特征性地每90秒一次，每次方向变化之间有0-10秒的静止相（null period）。这种情况可能是先天性的，也可能与脑干和颅颈交界处的各种病变以及抗惊厥药物中毒有关。巴氯芬（Baclofen）已被证明在PAN中是有效的，反应通常是显著的。

凝视诱发性眼震（gaze evoked nystagmus）是一种冲动型眼震，只出现在偏心注视而不出现在第一眼位，很常见，定位价值有限。双侧水平和垂直凝视诱发的眼球震颤常发生于结构性脑干和小脑病变、弥漫性代谢异常和药物中毒。

钟摆型眼震可以是先天性的，也可以是获得性的。获得性通常见于多发性硬化症、视力丧失(包括单侧视神经病变)、脑干缺血和脊髓小脑变性。它可以累及一只眼或双眼，程度相同或不相同，经常导致视震荡。当伴发腭肌阵挛（palatal myoclonus）时，称为眼腭肌阵挛（oculopalatal myoclonus），病变通常累及红核、齿状核和下橄榄核(Mollaret三角)。在跷跷板眼球震颤（see-saw nystagmus）中，一只眼睛内旋并上转，而同时另一只眼睛则外旋并下转，双眼快速轮换交替。它通常表示鞍旁病变，可能还导致双颞侧偏盲。

先天性眼球震颤几乎总是水平共轭性眼球震颤，不因垂直位置而改变。先天性眼球震颤的特征性特点包括：注视时加重；集合时改善；存在凝视静止位，在这个位置上眼球震颤轻微或消失。隐性眼球震颤（latent nystagmus）是一种先天性眼震，仅在单眼注视时出现，并且冲向注视眼。

眼球运动记录

大多数眼球运动和眼位异常可在临床检查中发现。然而，细微的追随性、扫视性、视动性和前庭眼球系统异常可能需要提供定量分析的眼动记录设备。最常用的方法是眼电描记(electro-oculography，EOG)和红外视频眼动电图（infrared oculography）。这些技术可能能够区分影响眼球运动的肌病和神经疾病，并可用于对治疗反应或进展的追踪。此外，对眼球震颤和扫视性侵扰的定量分析也具有较高的准确性。

EOG是一种记录技术，它可以记录角膜和眼后极之间的静息电位。电极被放置在左眼或右眼的内眦和外眦。它提供了合理的水平眼动记录，但在垂直平面由于眼睑伪影和非线性导致价值有限。红外视频眼动电图提供了更高的水平和垂直眼球运动的分辨率。新一代基于视频的眼动仪(红外摄像机)可以在高达500 Hz的时间分辨率下工作，可以可靠地检测细微的异常和扫视。然而，EOG和红外视频眼动电图都不能检测眼睛的扭转运动。唯一能检测到所有类型眼球运动的装置是磁性巩膜搜索线圈（magnetic scleral search coil）。线圈被嵌入在一种特殊的接触镜中，通过吸力附着在巩膜上，然后在磁场中进行记录。该方法产生最高的测量分辨率，但需要大量的设备且有轻微有创。

作者单位

C Danchaivijitr, C Kennard, Department of Visual Neuroscience, Division of Neuroscience and Psychological Medicine, Imperial College, London, UK

参考

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（附件为英文原文）