【讲座】肺部囊性病变的逐步放射诊断流程(马哥系列讲座之十七)

肺部囊性病变（Cystic Lung Diseases，CLD）是病理上由上皮或纤维外壁界定的圆形气腔，囊肿是圆形肺实质透光区或低密度区，常为薄壁 (<2 mm)，与正常肺组织边界清楚，不伴有肺气肿。

囊肿在正常人中很常见，但可能与肺部疾病有关。囊肿必须与空洞相鉴别。空洞是一个离散的含空气和/或液体的空间，充满空气时可识别为局灶性透光或低密度区，经常与肺实变和/或肿块相关。囊肿定义为薄壁（<2 mm）（图2A），典型的空洞壁厚>4 mm（图2B）。由于邻近肺实质受压，囊肿的薄壁可能看起来更厚。偶尔，肺挫伤等情况可能导致囊肿进展，邻近肺实质密度的区域。请参考：【专题综述】肺部空洞（样）病灶的影像诊断

CLD在CT检查中常见，其表现出广泛的疾病谱。因此，正确诊断CLD对放射科医生来说是一个挑战。逐步的放射诊断流程：第一步，CLD应与空洞、肺大疱、肺气囊、肺气肿、蜂窝和囊性支气管扩张相区别；第二步，肺囊肿是孤立性/局限性还是多发性/弥漫性？CLD可分为单发/局限性囊肿和多发/弥漫性囊肿。单发/局限性囊肿包括偶发性囊肿、先天性囊性疾病和囊腔型肺癌；第三步，多发性/弥漫性囊肿，还有其他相关的放射学表现吗？多发/弥漫性囊肿可根据是否有相关放射学表现进一步分类。无相关发现的多发/弥漫性囊肿包括淋巴管肌瘤病和Birt-Hogg- Dubé综合征。第四步，什么放射学表现与多发性/弥漫性囊肿相关？多发/弥漫性囊肿可能与毛玻璃样阴影或小结节有关。多发/弥漫性囊肿伴结节包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症、囊性肺转移和淀粉样变；伴有毛玻璃样阴影的多发/弥漫性囊肿包括肺孢子虫肺炎、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。第五步，了解罕见囊性肺部疾病的HRCT表现。逐步的放射学诊断方法有助于对各种CLD作出正确诊断（图1）。

有时，一种疾病可以归入>1类。例如，PLCH可能表现为弥漫性囊性疾病肺有结节或无其他影像学异常。在某些情况下，囊肿和空洞可能同时存在。尽管在使用时预计会出现重叠分类，我们强调多模态诊断方法。这个流程的核心是以HRCT成像为出发点。CLD的放射学特征，包括大小、壁厚、数量、位置和分布，以及相关的放射学表现为诊断特定的CLD提供了有用的诊断线索。明确诊断可能需要相关临床资料，偶尔也需要活检。然而，尽管多种方法对于做出正确诊断是必要的，放射学方法在缩小鉴别诊断范围方面尤其重要。本综述旨在为CLD提供一种逐步的放射诊断流程。