学习笔记：胸腺瘤切除后反复肺炎

床位上来个反复肺炎的患者，今年第3次肺炎住院，上次查体液免疫如下：

患者3年前体检发现胸腺瘤，切除后反复肺炎。

这是何病？

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《Good综合征：成人起病的免疫缺陷，其标志：侵入性感染与自身免疫性合并症发病率较高》

Good syndrome(GS)是一种罕见病，是胸腺瘤伴低免疫球蛋白血症。其特征为细菌、病毒与真菌易感，且易患自身免疫性疾病。绝大多数患者外周循环无B细胞。

法国DEFI国家项目的原发性低免疫球蛋白血症定义：

• IgG＜5g/L 或/和
• IgA＜0.7g/L 或/和
• IgM＜0.4g/L 或/和
• IgG亚组缺陷
• 包括GS。

GS则定义为胸腺瘤伴低免疫球蛋白血症。

B^-CVID定义为CVID伴低循环B细胞（＜1%）。

因GS通常无B细胞，所以作者将B^-CVID患者作为对照组。

GS与CVID与B-CVID的不同点如下：

起病更晚，中位起病年龄36岁，而CVID与B-CVID分别为21岁与22岁

菌血症、肺炎更多见

自身免疫性疾病（主要为重症肌无力）更多见；

自身免疫性血细胞减少症更多；

纯红细胞发育不良更多见；

无进展为淋巴瘤

死亡率较高。

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《Good综合征55年后仍是个迷：科学证据的系统回顾》

GS是胸腺瘤伴免疫缺陷的罕见疾病，于50多年前首先报道。

绝大多数患者年龄在40-70岁之间，有胸腺瘤，外周血低或无B细胞，低γ球蛋白，并有细胞介导的免疫缺陷。

（我们医疗组周五也讨论了GS的定义，重点来了）

有数个GS的定义，很多作者的定义为：低γ球蛋白血症伴胸腺瘤，与Good博士的病例一致。

2005年临床参数定义为CVID（普通变异型免疫缺陷）的一个亚组，然而GS的外周B细胞降低并不是CVID的特征，此见于B细胞成熟受损。

（2005年定义的引用文献：Bonilla FA, Bernstein IL, Khan DA, Ballas ZK, Chinen J, Frank MM, Kobrynski LJ, Levinson AI, Mazer B, Nelson RP Jr., Orange JS, Routes JM, Shearer WT, Sorensen RU, Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency, Ann. Allergy Asthma Immun 94 (2005) S1–63.）

虽GS没有正式的诊断标准，但由WHO及国际免疫学会联盟分类为不同的条目。

（WHO及国际免疫学会联盟分类的参考文献：Primary immunodeficiency diseases, Report of an IUIS Scientific Committee. International Union of Immunological Societies, Clin. Exp. Immunol 118 (Suppl. 1) (1999) 1–28.）

因其发病机理尚不清楚，患者除了低γ球蛋白血症，还有一些其它的免疫学受损，GS或定义为免疫缺陷伴胸腺瘤，这个更宽泛的分类。

因此，GS被描述为胸腺瘤+成年起病的以低γ球蛋白血症为特征的免疫缺陷，B细胞降低或无，不同程度的以CD4T淋巴细胞介导的免疫缺陷，CD4/CD8+反转，T细胞分裂增殖应答减少。

上一段说了胸腺瘤切除的好处，但在最后一行也说了：但通常免疫学异常不可逆转。

看来我们的病人得去查一下TORCH，包括弓型体与CMV IgG抗体。

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《重症肌无力伴Good综合征的胸腺瘤切除术后患者反复机会性感染》

重症肌无力（MG）是慢性神经肌肉疾病，被视作染色体与自身免疫性疾病的一种原型（这个意思不懂了）。

约60%的胸腺瘤患者伴MG，而10%的MG患者伴胸腺瘤。

GS即所谓的胸腺瘤伴免疫缺陷（TWI），是罕见的成人起病的免疫缺陷性疾病，其特征为胸腺瘤伴低γ球蛋白血症。伴有B、T细胞介导的免疫缺陷。

GS的标志性特征包括：鼻窦-肺反复感染、机会性真菌与病毒感染。

胸腺瘤的临床表现可以是自身免疫形式（30%）或免疫缺陷形式（6%·11%）。

前者治疗需要免疫抑制，而后者需要免疫补充替代。

胸腺切除后MG可好转，而GS可恶化。