MDS-UPDRS量表—帕金森的临床诊断

发布于 2021-11-19 · 浏览 4497 · IP 上海上海

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关键词：帕金森综合征，帕金森病，诊断标准

适用人群：有医学知识基础

分级：中高级延伸阅读

为了更好地规范对帕金森病的诊断和鉴别诊断，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组、中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会（MDS）2015年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国2006年版的帕金森病诊断标准进行了更新。2016标准除保持了支持标准和排除标准项，增加了警示项作为诊断的调控，分为两个层级的诊断：“临床确诊的帕金森病”和“临床很可能的帕金森病”。

帕金森综合征的诊断

诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状：

1、必备运动迟缓

2、至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项

对所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估量表（UPDRS）中所描述的方法进行。（附件可下载）

帕金森病的诊断

一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊断

(一)临床确诊的帕金森病

(1) 不存在绝对排除标准（absolute exclusion criteria）；

(2) 至少存在2条支持（supportive criteria）；

(3) 没有警示征象（red flags）

(二)临床很可能的帕金森病

（1）不符合绝对排除标准；

（2）如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消：

①如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持标准抵消；

②如果出现2条警示征象，必须需要至少2条支持标准抵消；

③如果出现2条以上警示征象，则诊断不能成立。

支持标准

1、患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效

（1）药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。治疗后UPDRS-III评分改善超过30%或主观描述（由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变）来确定；

（2）存在明确且显著的开/关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象（又称疗效减退或剂末恶化,是指每次用药的有效作用时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动）。

2、出现左旋多巴诱导的异动症

3、临床体检观察到单个肢体的静止性震颤（既往或本次检査）

4、辅助检测阳性

绝对排除标准

出现下列任何1项即可排除帕金森病的诊断（但不应将有明确其他原因引起的症状算入其中，如外伤等）

1、存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常（持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视）。

2、出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性减慢。

3、在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。

4、发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。

5、多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。

6、尽管病情为中等严重程度（即根据MDS-UPDRS，评定肌强直或运动迟缓的计分大于2分），但患者对高剂量（不少于600mg/d）左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。

7、存在明确的皮质复合感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。

8、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。

9、存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于全面诊断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。

警示征象

1、发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。

2、运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关。

3、发病后5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难（需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食）。

（来源： https://www.verywellhealth.com ）

4、发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。

（来源： https://www.parkinson.org ）

5、发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：（1）体位性低血压，即在站起后3min内，收缩压下降至少30mmHg（1mmHg=0.133kPa）或舒张压下降至少20mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；（2）发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁），且不是简单的功能性尿失禁（如不能及时如厕）。对于男性患者，尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。