病例分享17-急性横贯性脊髓炎

患儿男，12岁10个月，因“肢体活动障碍5天”入院。患儿5天前奔跑后出现双上肢无力伴麻木感，双臂无法上抬（右臂为著），握持无力，有触觉，无温痛觉，当地医院查胸片、血常规无殊。2小时后出现双下肢无力，伴麻木感，有触觉，温痛觉丧失，无法站立，伴大小便障碍。5.31于安徽省儿童医院住院治疗，查全脊髓MRI：C4-T5水平段脊髓腹侧纵行T2W1高信号，考虑感染；头颅MRI：脑实质内未见明显异常信号。考虑诊断：急性脊髓炎，遂予甲强龙20mg/kg*4天，丙种球蛋白20g/天*4天（6.1-6.4），阿糖腺苷抗病毒及维生素B1、B12营养神经，甘露醇减轻脊髓肿胀，6.1患儿双臂可稍上抬，可握持，但无法握紧，6.3患儿自诉觉骶尾部不适感，双下肢觉酸痛感，双脚可稍移动，考虑病情较前好转。今为进一步治疗，患儿由安徽省儿童医院转入我院。患儿发病来，精神胃纳可，反应可，意识清，大小便障碍。患儿发病前数天曾有鼻塞流涕,住院期间有流涕打喷嚏，无发热咳嗽。

既往史、个人史、家族史无殊。

查体：神志清，精神反应可，面色红润，全身皮肤未及皮疹及出血点，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，呼吸平稳，咽无充血，无渗出。心律齐，心音有力，未闻及杂音，双肺呼吸音粗，未及干湿罗音，腹软稍胀，未及包块，肝脾肋下未触及，全腹无压痛，无反跳痛，肠鸣音正常。四肢活动障碍，上肢肌力3-4级，右侧较左侧略低，握力差，下肢肌力1级，左侧较右侧略低；双下肢肌张力略高。腹壁反射、提睾反射未引出，膝反射（++），布氏征（-），克氏征（-），双侧巴氏征阳性。末梢循环良好，CRT＜3秒。共济运动未查（患儿无法配合完成）。

辅检：

安徽省儿童医院：

全脊髓MRI：C4-T5水平段脊髓腹侧纵行T2W1高信号，考虑感染；

头颅MRI：脑实质内未见明显异常信号，腺垂体薄，空泡蝶鞍可能。

我院：

钠 131↓，肺炎支原体抗体 1:160阳性 P，单纯疱疹病毒IgM >3.50 ↑

胸椎MRI（增强）：椎管内胸髓异常信号影。

颈椎MRI（增强）：颈髓异常信号影。

膀胱残余尿量测定：膀胱尿量251ml。

头颅MRA：双侧侧脑室旁异常信号影，脑白质髓鞘化不良待排，建议增强MRI+T2-Flair检查。

甲状腺B超：甲状腺未见明显异常。双侧颈部淋巴结可见。

血常规、PCT、生化、心肌酶、心肌标志物、腰椎MRI、心超、上下肢动静脉超声、24小时动态心电图无殊。

甲功：游离T3 4.70 pmol/L，游离T4 12.80 pmol/L，三碘甲状腺原氨酸T3 0.60 nmol/L↓，甲状腺素T4 105.38 nmol/L，促甲状腺激素TSH 0.40 uIU/ml↓，甲状腺球蛋白 0.41 ng/ml↓，甲状腺球蛋白抗体 69.10 IU/ml↑，甲状腺过氧化物酶抗体 34.7 IU/ml↑。

内分泌科会诊意见：1、目前甲状腺功能轻度异常，甲状腺抗体轻度升高，考虑与原发病相关，无家族史，暂时无需治疗，1-2周后复查。

 患儿入院后完善相关检查，予I级护理，心电指脉氧监测，继续留置导尿，予甲强龙（90mg/d;6.4-6.7,6.9至今）,6.8予甲强龙1g/d冲击治疗。期间予贝科能保肝、口服补钠、阿昔洛韦（6.6-6.14）抗病毒，甲钴胺、鼠神经生长因子、维生素B6等营养神经治疗。6.15患儿自行排尿可，予拔出导尿管。期间予完善康复科会诊指导康复训练。患儿入院后体温平稳，肢体运动、感觉逐渐好转，双上肢肌力（3-4级→4-4⁺级），双下肢肌力（0-1级→2级），自行排大小便，现患儿生命体征平稳，一般情况可，经上级医师查房后予出院，门诊随访。1月后于我院再次行免疫治疗。

总结：

1.急性脊髓炎的临床特点：急性起病，前驱可有上呼吸道感染症状，临床主要表现为运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍。最常发生在胸段脊髓，病变以下肢体运动和感觉均有障碍，病变以上运动感觉功能不受影响。起病前常有严重背部疼痛向四周放射，以后很快进展成弛缓性瘫痪，脊髓休克期后出现上运动神经元性瘫痪，可有括约肌失控，早期可有尿储留、便秘，后期有大小便失禁等表现。免疫治疗可缩短病程和改善症状。该为12岁10月男患，因“肢体活动障碍5天”入院；患儿存在C4以下感觉运动障碍，发病前曾有数天鼻塞流涕、发作前数小时有奔跑不排除上感及劳累前驱史；目前实验室结果回报提示近期单纯疱疹病毒、肺炎支原体感染，全脊髓MRI：C4-T5水平段脊髓腹侧纵行T2W1高信号，目前诊断“急性脊髓炎”，且患儿累及颈、胸、腰段受累及；患儿目前有初期双下肢无力，行走困难，进展为完全性截瘫，即两下肢弛缓性瘫痪，肌张力降低，腹壁反射、提睾反射及病理反射阴性，考虑处在脊髓休克，积极大剂量激素冲击及丙球封闭抗体、营养神经等治疗患儿逐渐出现上肢肌力及肌张力好转，患儿膝反射阳性，双下肢浅感觉存在，导尿夹闭训练时有憋尿和尿意，大便可自解出，提示处在恢复状态。加用阿昔洛韦抗病毒；且患儿生化提示低钠血症，予口服氯化钠补充；患儿心电监护下心率偏慢，肌酸激酶偏高，今起予贝科能营养心肌治疗；拟行24小时动态心电图明确有无心脏传导异常，余关注患儿有无及休克恢复过程中出现的肌张力增高，反射亢进等表现；有无上升性脊髓炎发生，从而出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹等，必要时按需转PICU治疗。

2.该患儿还需与以下疾病进行鉴别：1.格林巴利综合征：是引起急性弛缓性瘫痪最常见的疾病，临床表现呈急性或亚急性起病，主要表现为四肢对称的弛缓性瘫，免疫治疗可缩短病程和改善症状，该患儿病程短，双下肢无力呈对称分布，故暂不除外，进一步观察病情及完善肌电图、脊髓增强MRI、腰穿等检查协诊。2.脊髓压迫症：是一组具有占位性特征的椎管内病变，以肿瘤最为常见，有明显的进展性的临床表现，随着病因的发展和扩大，脊髓、脊神经根及其供应血管遭受压迫并且日趋严重，最终将造成脊髓水肿、变性、坏死等病理变化，从而导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、括约肌功能以及皮肤营养障碍，分早期（根痛期）、脊髓部分受压期和完全受压期，该患儿表现为双下肢肌力下降，故需警惕，但感觉及括约肌功能正常，可查脊髓增强MRI协助鉴别。3.急性播散性脑脊髓炎：常发生于病毒感染后或预防接种后，可同时或先后累及大脑，脑干，小脑，脊髓或周围神经，主要表现为进行性发展的意识改变、惊厥发作和运动症状和体征，CSF可见轻度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，患儿仍应警惕播散性脑脊髓炎。

3.这是我去年收的病人，有两个姓赵的小孩十分难搞，这是其中之一，印象深刻，这个孩子进展挺快的，出现上肢无力后立刻去医院看了，在门诊问个病史的功夫就站不起来了。当然孩子也是幸运的，安徽省儿童医院的医生诊断明确，用药果断，为病人的恢复起到了主要作用，致敬。因为是感染引起的且用药果断，孩子康复过程十分顺利，1个月后就可以自己拄拐来了。

4.相比于感染，外伤相关的ATM同样应该引起重视。上个月床上来了个跳舞下腰后引起的ATM，来的时候是感觉平面消失在脐部以下，住院1周不到，左边到了脐上3指，右边到了肋下，基本属于预后很差很差了。这个外伤相关的ATM有几个特点，第一、外科会诊包括影像学表现不考虑脊髓脊椎及软组织外伤，就是说虽然是下腰后10分钟出现瘫痪，但瘫痪的原因不是外伤，而是ATM，外伤是诱因，这一类孩子可能本身就存在脊髓的问题，外伤导致了影像学表现为脊髓内的高信号，但周围没有损伤。家属反复问医生是不是外伤导致的，但确实解释起来挺矛盾的，这其中又涉及到家属和舞蹈机构理赔的问题，由于我们认为是ATM而不是外伤，这意味着大部分的费用可能需要家属自己承担了。第二是进展的问题，由于这个孩子是2个截断出现的高信号，C7-8和T10-12好像，那么如果出现蔓延是向那个方向？上级告诉我向上走和向下走都有可能，这就说明即使是1个截断出现问题，都有可能蔓延到颈胸部从而引起呼吸肌麻痹，这也是最危险的并发症。第三是预后的问题，上级告诉我这个孩子预后不好，我们给了治疗后感觉障碍平面还上升了。同时文献上说一般脊髓休克高峰后的恢复期在第9天。所以临床上面对家属的询问要降低预期，起效时间起码说个2周以上，留个余地。

5.再说几个治疗中要注意的问题。

压疮与活动：压疮只要多翻身就没问题，前提是一定要外科会诊排除外伤。翻身不会导致蔓延。

肺炎：坠积性肺炎我没遇到，一般位置靠下也不太可能引起，位置高也可以摇高床或翻身避免。

尿潴留和便秘：ATM基本都有尿潴留，尿管插上基本免不了感染。注意观察尿管有无絮状物，以及尿量和膀胱情况，因为感觉消失，孩子不会讲的，所以每天查体都要注意检查，及时更换尿管。没有便意，长期卧床，得用开塞露通。

肌萎缩：这个也是重点，我看文献上没有提到这个。处理方法就是脚底垫被子，踩在上面脚面与腿呈90°，此外按摩下肢肌肉，活动踝关节与膝关节

电解质紊乱：因为二便无感觉，饮食不规律。及时检测电解质。

如何判断恢复：关注患儿有无及休克恢复过程中出现的肌张力增高，反射亢进等表现，比如膝反射亢进等；查体及询问感觉平面、便意、腹胀等。

6.最后这孩子的甲功和ATM到底有没有关系我就不知道了，等待大佬解惑。

附上几篇文献，供大家交流。