多发性硬化相关性视神经炎

病例介绍

患者年龄：35岁

患者性别：男

简要病史：

因左眼视力骤降，伴眼球转动痛3天来诊。

眼部检查：视力：左眼数指/50cm，右眼视力为20/20。

石原试验显示患眼的色盲（红色），手电筒摆动试验提示存在相对性传入瞳孔功能障碍。

双眼前节正常，眼底视盘边界清，色稍红，未见异常。

一年前，她经历了两周的渐进性步态不平衡，自行消失，没有任何残余缺陷。

在这种情况下，以下哪种诊断最有可能？

A 非动脉炎性前部缺血性视神经病变

B 先兆偏头痛

C 枕叶卒中

D Leber遗传性视神经病变

E 多发性硬化

病例续

完善影像学检查

磁共振（MR）扫描显示整个左视神经增厚和异常强化（图1A）以及垂直于脑室的高信号强度病变（图1B），提示脱髓鞘斑块。

急性视神经炎是一种继发于脱髓鞘的孤立性炎性视神经病，被认为是临床孤立综合征之一，是具有代表性的多发性硬化初始表现。在以急性视神经炎为首发症状的患者中，多发性硬化5年发病率为30%，诊断的中位时间为3年。如果基线MRI正常，多发性硬化的风险较低。

80%的患者在2-3周内视觉功能自发恢复。静脉注射或口服皮质类固醇治疗可加速恢复，但不会影响最终视力预后。单独使用口服泼尼松龙会增加复发性视神经炎的风险。因此，不建议口服泼尼松龙治疗，推荐静脉注射类固醇。甲基强的松龙（甲泼尼龙）是目前选择加速视力恢复的最佳选择。

========

其他选项的排除

缺血性视神经病变是由视神经缺血引起的。动脉炎性缺血性视神经病变是动脉炎（如巨细胞动脉炎）的并发症，而非动脉炎性缺血性视神经病变是特发性的，在没有动脉炎的情况下发生，最常见于有血管危险因素的老年患者。非动脉炎性前部缺血性神经病变是最常见的缺血性视神经病变，影响视盘，而非动脉炎性后部缺血性神经病变影响视神经的球后部分。非动脉炎性前部缺血性神经病变的典型临床表现为单侧视力丧失，持续数小时至数天。疼痛较少见于非动脉炎性前部缺血性神经病变。此外，在眼底镜检查中，非动脉炎性前部缺血性神经病变通常表现为视神经肿胀（视为视盘边缘模糊），这在该患者中是不存在的。

枕叶卒中表现为双眼半视野丧失，患者瞳孔检查正常。对于该年轻患者，中风也不太可能发生。

Leber遗传性视神经病是由一种罕见的线粒体DNA突变引起的，可导致视神经炎。Leber遗传性视神经病可能有类似于多发性硬化症的症状，通过检测DNA点突变进行诊断。

偏头痛先兆患者的先兆发作通常持续不超过60分钟，通常伴有偏头痛。此外，偏头痛的发病年龄通常早于28岁，该患者既往无头痛病史。

答案

E 多发性硬化