妊娠合并抗磷脂综合征

相关诊断分五种

原发性APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。当患者出现中高滴度抗心磷脂抗体（aCL）或狼疮样抗凝物质（LA）抗体，并有以下情况时应考虑APS可能：

一、无法解释的动脉或静脉血栓。

二、发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺)。

三、年轻人发生的血栓。

四、反复发生的血栓。

五、反复发作的血小板减少。

六、发生在妊娠中晚期的流产。静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。

根据2006年悉尼标准，相关诊断主要包括：

一、确诊APS：有血栓形成或反复流产，aPL阳性。

二、可能APS或前APS：指aPL阳性，临床表现提示APS，如网状青斑、舞蹈症、血小板减少、流产和心脏瓣膜病变，但尚不符合诊断标准。

三、血清阴性APS：有典型的APS临床表现，如动静脉血栓、病态妊娠，但aPL、抗β2GPI抗体和其他实验室检测的aPL均阴性。

四、无症状APS：aPL阳性，但无相关临床表现。

五、微血管性APS：指无大血管血栓形成，而表现为微血管血栓和aPL阳性，包括TTP、溶血尿毒综合征（HUS）、灾难性抗磷脂抗体综合征（CAPS）、HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少综合征）。

孕妇治疗禁用华法令

对APS的治疗主要是对症处理，防止血栓和流产再发生。一般不需用激素或免疫抑制剂治疗，除非是继发性抗磷脂综合征等特殊情况。抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓的患者，或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。需要注意的是，常用抗凝药物华法令有致畸作用，孕妇禁用。

APS孕妇应按以下情况处理：

一、既往无流产史，或妊娠前10周发生的流产，通常以小剂量阿司匹林治疗。

二、既往有妊娠10周后流产病史，在确认妊娠后，应使用肝素直至分娩前停用。

三、既往有血栓史，在妊娠前就开始用肝素或低分子肝素抗凝治疗。

四、产后治疗，由于产后3个月内发生血栓的风险极大，故产后应该继续抗凝治疗6~12周，如果可能，在产后2~3周可以把肝素改为华法令。华法令与肝素都不影响哺乳。