眩晕学习笔记（二十四） 一例“百转千回”的头晕患者
今天分享一例最近收治的头晕患者，诊疗思路“百转千回”，但真相肯定只有一个，对我这样子头晕新手来说确实是个挑战。近一年来一直坚持对眼动知识的学习，但发现挑战越来越大，理论如何与实践很好得结合在一起，是未来需要继续探索的。
女，65岁，因“头晕3天”入院我科。
患者3天前自诉吹空调后突然出现头晕，伴行走不稳，自诉行走时身体向后倾倒，头晕于平躺后明显减轻甚至消失，坐起后加重，表现为坐起后立即出现视物上下晃动，伴恶心、呕吐，患者诉有时左右翻身后出现头晕加重，伴畏光、畏声，无言语不清及饮水呛咳，无吞咽困难，无肢体麻木无力，无耳鸣及听力下降，无意识障碍及肢体抽搐。在家未诊治，症状持续不好转，日常活动完全受限，大小便均不能下地。遂就诊于我院急诊，收入院我科。
既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等病史，否认偏头痛病史。自2004年开始出现反复头晕发作，每次表现为头晕、恶心，呕吐，周身大汗，畏光，畏声，一年发作3次左右，每次自行服用“强力定眩片”和“氟桂利嗪”后好转，每次发作持续约3天，有时持续约1周好转，诉既往发作最严重时也可下地行走。最近5年较少发作，有时发作表现为头脑昏沉不清感，口服氟桂利嗪后无效。患者兄弟姐妹7人，均无偏头痛及眩晕病史，父母也无相关病史。患者家属总结患者发作多于夏末初秋时出现。
入院查体：神志清楚，精神不振，言语流利，双侧面纹对称，伸舌居中，四肢肌力5级，双侧病理征阴性，深浅感觉无异常，双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准，颈软，脑膜刺激征阴性。因患者拒动，步态无法查。
入院当天头晕专科查体：患者平躺时无眼震，一坐起立即头晕剧烈，观察到下跳眼震，无潜伏期，起初下跳眼震强度强，约1分钟后眼震强度减弱，但持续存在，最长观察10分钟一直存在，因患者不能耐受未观察更长时间。平躺后眼震立即消失，头晕减轻。
入院第二天同入院时查体，坐起后立即可见垂直下跳眼震，平躺后下跳眼震立即消失，行Dix和Roll试验均为阴性。
入院第三天查体：坐起及平躺时眼震同前，无好转。Roll试验阴性，右侧Dix试验可见双眼向上扭转向地眼震，有潜伏期，眼震幅度低，持续10秒消失。左侧Dix试验可见双眼向上旋向右耳眼震，有潜伏期，持续＞1min，坐起后仍是下跳眼震。垂直悬头试验观察到双眼向上旋向右耳的眼震，无潜伏期，眼震持续时间大于1min，患者恶心明显，未能继续观察。因右侧DIX试验观察到几下符合右侧后半规管BPPV的眼震，故按照右后半规管行Epley手法复位，在复位手法的最后一步，即鼻子向下那一步患者头晕明显，出现持续下跳眼震，因呕吐未能继续观察，眼震持续时间至少大于1min。其他神经系统查体无阳性体征。
入院前三天头核磁无特异表现，一般化验检查无异常。入院后给予西比灵，天麻素和金纳多治疗，治疗3天后症状无明显好转。仍坐起不能，大小便均无法下地，日常生活不能自理，因患者不能坐起，故无法配合完成眼震电图检查。
入院第四天查体同入院第三天查体，位置试验仍可见眼震，右侧DIX试验可见旋向右耳眼震，上跳成份不明显，左侧DIX试验仍可见旋向右耳眼震。平滑追踪可见扫视性追踪。
录了一小段，然后学着弄了弄，以后会多上传眼动的视频
首先总结一下该患者病例特点：1.老年女性，急性起病。2.既往有头晕病史，反复发作。3.3天前患者突然出现头晕，伴恶心、呕吐，头晕持续性，坐起后明显加重，坐起后出现视物上下晃动，伴行走不稳，行走向后倾倒，日常生活不能自理。4.神经系统一般查体无阳性体征。头晕专科查体：平躺时眼震阴性，坐起后出现持续垂直下跳眼震，平躺后眼震消失（中枢性位置性眼震）。
该患者诊断什么呢？先说一下自己的诊断思路。因患者既往有眩晕病史，此次眩晕发作，根据患者症状表现符合中重度前庭综合征表现，患者发作次数大于5次，既往发作包括此次发作均有明显畏光畏声表现，考虑符合可能的前庭性偏头痛的诊断标准。
但该患者诊断始终有几个疑点：
1. 患者入院时病程已有3天，加上入院的前4天，整个病程已经大于1周，症状仍未见明显好转，发病时间超出VM的72小时的诊断标准；
2. 该患者查体表现为位置性眼震，主要是持续下跳性眼震，做动态位置试验Dix试验还出现了几下似右后半规管BPPV的眼震，动态位置试验包括Epley复位过程中眼震形式多变，考虑为中枢性位置性眼震，VM是否可以出现如此复杂多变的眼震呢？
3. 该患者出现持续下跳眼震，考虑为中枢性眼震，下跳性眼震一般提示小脑绒球或是脑干的PMT细胞群受损，患者头晕发病以来不能坐立，大小便需要在床上，自诉走路就向后跌倒，入院后虽然未行步态检查，但患者自诉症状考虑存在躯干性失调，结合患者眼震提示小脑损害，VM是否可表现为小脑损害的眼征，难道是VM的小脑亚型（这个有文献提到过，但是没找到特别明确的描述）；
4.VM诊断最重要的一点是排除其他的诊断，该患者是否能做到排除其他诊断呢？
这时我开始怀疑自己的诊断，同时因为做右侧Dix试验出现的几下上跳旋向右耳的眼震深感迷惑，难道患者是少见的耳石症，但思来想去都不能用BPPV解释，用中枢性位置性眼震解释更合适。诊断陷入迷茫，赶紧请教了老师，在老师的指导下重新整理了自己的诊断思路。追问患者病史，发病前2周该患者曾被蜱虫咬伤过，患者既往虽有头晕病史，但反复询问患者此次头晕程度及头晕的表现均与之前不同，除了神经内科常见的一元论外，还要考虑到二元论可能，就是该患者此次发病与既往头晕可能不是一会事情，急性表现，表现为小脑损害的眼征，需要鉴别小脑感染、免疫甚至副肿瘤可能。与患者及家属充分交代病情后，完善了头颅核磁共振增强、肿瘤标志物及免疫指标、腰椎穿刺查常规外，还外送了血清与脑脊液自免脑炎、脱髓鞘、副肿瘤等筛查。
入院第五天患者自诉头晕较前稍好转，主要表现为左右翻身时未再感头晕，仍不能坐起，查体可见坐起后立即出现下跳眼震，但眼震强度较前明显减弱，行Roll试验双侧均可见离地眼震，眼震强度弱，持续时间大于1min。
入院第六天患者头晕明显好转，可坐起，坐起后可见凝视诱发眼震，无下跳眼震，因害怕头晕不敢下地，鼓励患者下地站立行走，步态检查未见异常。
入院第七天（即发病10天）患者无明显头晕，各个位置眼震均消失。
同时各项检查如头颅核磁增强、肿瘤初步筛查、免疫相关指标及脑脊液常规、生化、外送的自免脑、脱髓鞘及副肿瘤等指标陆续回报均未见异常。不支持感染、免疫、副肿瘤等诊断。
目前诊断：前庭性偏头痛可能性大 发作性共济失调不除外。拟外送发作性共济失调的基因，但问了两个公司无法化验，暂时作罢，嘱患者出院后随访。
以下关于VM和EA的内容来自田军茹老师的《眩晕诊治》。
VM 与 EA
EA 是遗传性前庭小脑疾病,主要表现为发作性头晕不稳,共济失调发作。通常具有小脑功能障碍。因受累染色体部位不同分为不同类型,最常见的类型为EA2。 VM 与这类疾病可能的关联见于,① CACNAIA 基因(调控钙离子通道的基因)突变主要表现在小脑,但也可见于 FHM ,EA2,脊髓小脑性共济失调6型中。② FHM 是一种少见的偏头痛亚型,可产生进行性小脑共济失调和眼震等症状。③EA2常有发作性眩晕,眼震,失调。半数EA2有偏头痛。多在2~20岁间发病。④ FHM 和EA2与经典的基底型偏头痛相关。⑤最常见类型偏头痛,多少有些亚小脑体征,可能与钙离子通道的功能障碍有关。⑥小脑源性视眼动缺陷,也可见于 VM 病人。
VM 与EA2的主要区别在于:①EA2发病年龄早,多在儿童期。VM 多在成年期。②EA2通常有共济失调体征, VM 很少见。③EA2常有显著的眼震,90%为凝视性眼震,30%为下向眼震。VM 可以出现眼震但是多为较轻度的眼动异常。④EA2对乙酰唑胺和4-氨基吡啶治疗反应良好。VM 对偏头痛预防药物有反应。⑤基因检测有助于鉴别诊断。
