短暂性全面性遗忘症一例并文献复习

患者徐XX，女，64岁，因“记忆减退2小时”入院。

现病史：患者发病时独自在家，病史由家属提供，家属诉于入院2.5小时前离开患者时患者一切正常，与入院2小时前患者电话联系家属诉大脑不好使，但不能描述具体不适表现，家属回家后发现患者意欲自行染发，但只染至一半，不能回忆打电话及打电话前发生事情，反复追问自己怎么了，家属带患者来院，来院后患者对来院过程中发生事情不能回忆，行走不稳，于行头颅CT检查过程中恶心呕吐1次，呈非喷射状，呕吐物为胃内容物，回病房后反复追问在哪家医院，否认头晕头痛，无言语笨拙及肢体活动障碍，无饮水呛咳及吞咽困难，无抽搐，无摔伤，饮食可，睡眠佳，大小便正常。

既往史：左侧环指、小指麻木2月；否认高血压、糖尿病、癫痫病史，否认长期服用药物，否认中毒、外伤。

查体：BP178/96mmHg 神清，言语流利，记忆力减退，不能回忆刚发生过的事情，无法回忆发病前的事情，远期记忆减退较轻，但不能准确回忆家庭住址，计算力正常，时间定向力差，不能分清上午下午，可分清白天黑夜，空间定向力差，不知所在医院位置，执行能力正常，可按指令完成规定动作，人物识别能力正常，两侧额纹对称，两侧眼球活动自如，两侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，光反射灵敏，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，无抵抗，四肢肌力肌张力正常，两侧指鼻试验稳准，周身痛觉查体未见异常，两侧巴宾斯基征（-）。

辅助检查：心电图：大致正常心电图。

          头颅CT：右侧基底节区低密度影。

诊断：遗忘原因待查：短暂性全面性遗忘症？脑震荡？癫痫？中毒代谢性脑病。

病情分析：

1. 患者发病时独自在家，具体发病情况家属不清楚，不能除外存在摔倒后存在颅脑损伤可能，不能除外存在癫痫发作可能。

2. 患者发病时正在染发，虽症状不符合中毒性脑病，仍需进一步除外。

3. 患者存在明显重复言语，记忆力减退，不能记清数分钟前发生事情。查体可见明显记忆力减退，时间定向力、空间定向力减退，但计算力保持正常，执行力正常，人物识别能力正常，考虑短暂性全面性遗忘症可能性大。

病情变化：至入院8小时后患者正常入睡，入院12小时患者夜间醒后记忆力恢复至正常。

进一步检查

常规检验未见异常。

颅脑核磁

脑电图

头颅CT、颅脑核磁均未见颅骨骨折、颅内挫裂伤表现，颅脑损伤暂除外；脑电图结果未见异常，癫痫暂除外；患者症状于发病14小时候恢复正常，中毒代谢性脑病暂除外。综合考虑为短暂性全面性遗忘症。

教科书上关于短暂性全面性遗忘症的描述

文献复习

短暂性全面性遗忘症（TGA）是一种表现为突然发生的在24h内自行缓解的严重的顺行性记忆障碍的神经科急症。TGA临床表现具有一定的特点及特异性，核心症状是顺行性的记忆丧失，不能处理及形成新信息。患者常伴随反复自身疑问，可同时伴有时间、地点定向力的障碍，但患者的长期记忆、语言、执行功能、视空间功能均保留。平均发作时间6h，24h内自行缓解，无其他神经系统受损阳性体征。

TGA的诊断标准：有目击者证实；顺行性记忆丧失；意识清楚；除记忆障碍外无其他认知功能受损；自知力完整；神经系统查体无阳性体征；近期无脑外伤和癫痫发作病史；记忆障碍在24h内恢复；除外其他原因所致。

研究显示,55.9%的TGA患者DWI的异常表现为在发病24h后出现高信号小病灶,且很快消失，必要时可多次复查头颅MRI等影像学技术来确诊。关于TGA病因目前主要有以下假说:(1)TIA学说:有学者应用单光子发射断层扫描(SPECT)和MRI检查发现,TGA患者颞叶和海马区血流量减少。(2)癫痫学说:TGA曾被认为是癫痫源性的。但是发作期间和发作后脑电图均未发现明显的异常。随访研究发现,在最初诊断为TGA患者中9%以后出现了癫痫发作,其TGA发作均<1h,因此认为这些患者可能并非真正的TGA。(3)偏头痛学说:有研究发现,偏头痛是年轻TGA患者的常见危险因素,约25%的TGA患者发生偏头痛;另一些研究则发现,与正常对照组相比,TGA患者中偏头痛的发生率并不高;且偏头痛发生人群为25～55岁,TGA则为40～80岁。(4)脑静脉缺血或静脉栓塞学说:临床上发现由Valsalva动作引发的TGA患者,DWI示海马区有空洞,考虑可能由于海马静脉充盈引起;经颅多普勒检查发现,72.9%TGA患者颈静脉充盈不全,这种情况在颈内静脉瓣不完整的患者中尤其明显。虽然有很多研究证实了静脉回流理论,但是静脉回流障碍在日常生活中很常见,如Valsalva动作、情绪激动、性交、咳嗽等,若这是惟一的原因,则TGA的发生率应该更高。因此,有人提出静脉小栓子引起TGA的可能性,但目前尚未发现明确证据。(5)人格障碍或情绪刺激学说:有学者发现50%TGA患者有人格倾向特征,与TIA相比,TGA患者有更高的精神病发病率和精神病家族史。(6)其他:也有研究从卵圆孔未闭致动脉栓塞和基因的角度探讨TGA的发病机制,但未得到阳性发现。

一般认为，TGA为良性病程,复发率低,预后好,但也有TGA发作后遗留选择性认知功能障碍的报道。关于TGA的治疗目前并无定论，根据TGA发生存在可能的发病机制制定治疗方案更有意义。

参考文献

[1] 王新, 陈颜强 , 邢成名 , 于谭方, 王平 短暂性全面性遗忘14例临床分析 临床神经病学杂志. 2010,23(03)

[2]孙金梅，陈彬，许春伶，李尧，张拥波 短暂性全面性遗忘的临床诊治分析 神经损伤与功能重建. 2019,14(08)