肾上腺危象（adrenal crisis)

发病机制：

肾上腺皮质能分泌多种皮质类固醇，其中皮质醇和醛固酮是维持生命的主要激素，能调节机体代谢和体液及电解质平衡。任何一种皮质醇严重缺乏即可发生肾上腺危象，导致机体死亡。

正常情况下，肾上腺皮质醇分泌量为20～30mg（53～80μmol）/d，其中90%～93% 与皮质醇结合球蛋白结合。应激状态时，可达300～400mg（800～1066μmol）/d。肾上腺严重受损或衰竭时，血皮质醇浓度降低，刺激下丘脑和垂体分别释放CRH和ACTH。反馈作用无效时，血皮质醇缺乏，机体不能维持正常代谢需要，脂肪利用和糖原异生减少，可出现疲乏无力、厌食、体重降低、低血糖或昏迷。醛固酮缺乏，肾脏无保钠能力，引起Na+丢失（低血钠）和K+重吸收增加（高血钾），血容量明显减少，血管对儿茶酚胺反应性下降，发生直立位低血压或休克。

1. 肾上腺危象的常见病因有哪些？

①严重应激状态

原发性肾上腺皮质功能减退患者在以下应激状态下都可发生肾上腺危象：创伤、手术、分娩、过劳、急性心肌梗死、心力衰竭、肺栓塞或各种原因引起的严重血容量减少等。

②药物作用

肾上腺皮质功能减退患者应用减少糖皮质激素生成药物（酮康唑、甲吡酮、氯苯二氯乙烷或依托咪酯等）和增加糖皮质激素代谢药（如利福平、巴比妥盐和苯妥英钠）可促发肾上腺危象。

③肾上腺急性出血

见于脓毒症或肾上腺静脉感染性栓子栓塞，如流行性出血热、暴发型流行性脑脊髓膜炎（Waterhouse-Friderichsen综合征）；抗凝溶栓治疗或DIC；胸、腹部创伤引起肾上腺出血衰竭。

④肾上腺急性损伤

自身免疫性肾上腺炎、双侧肾上腺切除或放疗、恶性肿瘤转移或白血病浸润引起两侧肾上腺破坏发生肾上腺危象。

⑤突然中断糖皮质激素治疗

原发或继发性肾上腺皮质功能减退患者长期糖皮质激素治疗期间急速减量或骤然停药可诱发肾上腺危象。

2. 肾上腺皮质功能不全诊断标准是什么？

（1）诊断性检查

原发性肾上腺皮质功能减退患者血、尿皮质醇浓度降低，血浆ACTH浓度明显升高。血清皮质醇＞19μg/dl(524nmol/L) 可除外肾上腺功能不全；血清皮质醇＜3μg/dl(83nmol/L)可诊断肾上腺功能不全。原发性肾上腺功能不全患者血钾和肾素水平升高。继发性肾上腺皮质功能减退症患者血浆ACTH浓度降低，血钾和肾素水平不升高。

（2）辅助性检查

①血常规 正细胞正色素性贫血，嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。②ECG 显示心动过缓、低电压、QT间期延长和继发性T改变。③血液生化 患者常出现低血钠和高血钾，少数患者出现低血糖或高血钙，BUN升高。

3. 肾上腺危象应与哪些疾病相鉴别？

有慢性肾上腺皮质功能减退症病史及体征的患者存在明确诱因时，发生恶心、呕吐、低血压或休克、意识障碍或昏迷者，都应考虑肾上腺危象。无明确慢性肾上腺皮质功能减退症病史和相关体征的患者发生肾上腺危象时诊断较困难。任何急危重症患者出现下列情况时，也应考虑肾上腺危象：

①原发病（如重症感染、全身出血性疾病或抗凝药治疗时）难以解释的明显脱水、休克、昏迷，经积极静脉补液和血管活性药无明显疗效时。

②不明原因的恶心、呕吐、低血糖或伴神志障碍患者。

③不明原因昏迷患者查体发现皮肤、粘膜色素沉着、体毛稀少时。

④停用糖皮质激素后出现恶心、呕吐和昏迷者。

4. 肾上腺危象的主要治疗措施包括？

治疗措施包括静注糖皮质激素，液体复苏（纠正低血糖、高血钾和低血压），对症和支持治疗，识别和治疗诱因。

（1）皮质激素替代治疗

①糖皮质激素 首选具有糖皮质激素和盐皮质激素作用的氢化可的松100mg,静脉注射，每6h一次；缓解后50mg，每6h一次；病情稳定后，氢化可的松20～30mg/d（早晨2/3剂量，下午1/3剂量），口服维持。②盐皮质激素 持续血压降低或容量减少者，给予醋酸氟氢可的松 0.05～0.1mg/d，与可的松或氢化可的松合用。注意钠水潴留和低血钾。

（2）液体复苏

在糖皮质激素治疗前提下，应积极恢复有效循环容量，维持患者血压在正常范围。脱水明显患者，总体水丢失常在20%以上，应进行补充。低血糖时，静脉输注50%葡萄糖溶液。通常，静脉输注生理盐水或5%葡萄糖氯化钠溶液，以500ml/h速度输注，连用2～4h。最初24h内至少补充3L液体。经上述治疗休克仍未纠正时，应予小量输血或补充胶体液。

（3）对症和支持治疗

①昏迷患者保持气道开放，供氧。注意保温、鼻饲或静脉营养支持。②积极寻找和治疗促发因素。明确感染者应用有效抗生素。全垂体功能减退症患者发生肾上腺危象时，应注意其他内分泌腺功能状态。