病例你了解儿童闭塞性细支气管炎（BO）吗？对于使用肺功能检测是否有疑惑？

今天是个大长篇，复习内容结合了病例、思考解答、讨论视频，专家对BO肺功能做了比较全面的介绍，看完的话也留言说说你是否有遇到过BO患者呢？一起聊一下你在BO患者的诊断治疗中有使用肺功能检测吗？

话不多说，先看2个少见的病例 👉👉👉

病例一：

患者：男，2岁5个月（2021.3.22日入院）

主诉：咳嗽、喘息2月余，加重伴发热4天。

现病史：患儿2月余前出现咳嗽，稍剧，阵发性，干咳为主，伴喘息，在我院门诊长期中药治疗，上述症状有缓解。4天前患儿咳嗽増多，有痰不易咳出，伴喘息，有发热，最高体温40℃，至我院就诊，拟“肺炎、哮喘?”予“头孢曲松针、沐舒坦针、可必特+普米克令舒雾化”等治疗后患儿仍有发热，为进一步诊治收住入院。

既往史：

• 2020年5月因“腺病毒肺炎”在温州市人民医院住院治疗，考虑患儿病情较重，转入我院继续治疗。
• 2020.5.08-2020.5.17在我院诊断“重症肺炎、闭塞性细支气管炎可能、腹泻病”住院。
• 患儿有湿疹史，无食物、药物过敏史
• 父母否认哮喘病史，母亲有鼻炎

辅助检查：

• (2021.3.21本院)：GRP1.92mg/L，WBC15.26X10ˆ9/L，嗜中性粒细胞计数11.39×10ˆ9/L，淋巴细胞计数2.62×10ˆ9/L，嗜酸性粒细胞计数0.07×10ˆ9/L，Hb135g/L，PLT280×10ˆ9/L。
• (2021.03.21本院)胸片：支气管肺炎。
• (2021.3.22本院)咽拭子 COVID-19病毒核酸检测：阴性。

体格检查：T 37.9℃(耳)，P 106次/分，R 33次/分，BP 110/70mmHg，Wt 14kg，神志清，精神可，面色欠红润，前囟平，呼吸稍促，无鼻翼扇动，无点头呼吸，三凹征(+)，全身未及淋巴结肿大，咽充血，双侧扁桃体11°肿大，两肺呼吸音粗，对称，可闻及痰鸣音及广泛哮鸣音，少量湿罗音，心音中，心律齐，心前区未及明显病理性杂音，腹平软，肝肋下未及，质软边锐，脾肋下未及，神经系统阴性，卡疤(+)。

入院诊断：

• 支气管肺炎
• 闭塞性细支气管炎可能

治疗：

• 2L/min改良鼻导管吸氧。
• 头孢曲松针抗感染，沐舒坦针化痰。
• 普米克令舒、可必特雾化及甲强龙针抗炎平喘。

肺功能检测（2021.3.25）👆

HRCT（2021.3.27）👆

最终诊断：儿童闭塞性细支气管炎（BO）

病例二：

患者：男，6岁（2018.6.10入院）

主诉：咳嗽、喘息20余天，加重4天。

现病史：患儿20余天前无明显诱因下出现咳嗽，阵发性，稍剧，伴喘息，当地医院予“阿莫西林颗粒等”口服治疗15天未见好转。4天前咳嗽增多，咳出较多黄色黏痰，来我院门诊查CT提示右下肺感染，为求进一步诊治，拟“肺炎、闭塞性细支气管炎?”收住入院。

既往史：

• 2012年曾因“重症肺炎”于武汉市儿童医院住院治疗，好转出院。
• 2014年至北京儿童医院复查胸部CT提示闭塞性细支气管炎。
• 2016年于我院住院全麻下行右胫骨骨折术闭合复位内固定术。
• 既往有湿疹病史，有过敏性鼻炎病史。
• 否认药物、食物过敏史；否认异物吸入史及呛奶史，否认结核接触史，已接种卡介苗；家族成员否认过敏性鼻炎、哮喘、结核病史。

体格检查：T 36.8℃(耳)，P 100次/分，R 28次/分，BP 94/52mmHg，Wt 21kg，神志清，精神可，面色红润，无鼻翼扇动，无点头呼吸，三凹征(-)，全身未及淋巴结肿大，咽稍充血，两肺呼吸音粗，对称，可闻及少许痰鸣音及呼气末哮鸣音，心音中，心律齐，心前区未及明显病理性杂音，腹平软，肝脾未触及，神经系统阴性，卡疤(+)。

辅助检查：门诊肺部CT(2018.6.8本院)右肺下叶感染

入院诊断：

• 支气管肺炎
• 闭塞性细支气管炎
• 鼻窦炎

支气管镜检查：支气管炎症性改变(大量淡黄色粘稠分泌物)，

肺泡灌洗液细菌培养：未见致病菌生长。

PCT：0.02ng/ml，正常。

舒普深针抗感染(6.11-6.17)，沐舒坦针化痰，富露施化痰，匹多莫德颗粒调节免疫，普米克令舒+NS鼻窦冲洗等治疗。

肺功能（2018.5.11 6.12）轻度阻塞性通气功能障碍；小气道功能改变👆

肺功能（2018.7 2019.7）轻度阻塞性通气功能障碍；小气道功能改变 👆

肺功能（2020.1.15 3.27）中度阻塞性通气功能障碍；小气道功能障碍 👆

2020.8.25 HRCT 👆

2020.8.25肺功能 👆

思考：

1、儿童BO肺功能有哪些特点?

2、儿童B0诊断必须做肺功能检测?

3、BO鉴别诊断需做支气管舒张试验?

4、儿童早期肺功能异常与成人COPD?

5、HRCT能否预测肺功能情况?

6、BO患儿肺功能预后如何?

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复习：

概述：闭塞性细支气管炎( bronchiolitis obliterans，BO)是一种由小气道病变引起的以反复或持续性呼吸因难及气流受阻为主要表现的慢性气流阻塞综合征，1901年由德国病理学家 Lange首次报道并命名，属于较少见但严重的慢性呼吸道疾病，主要表现为慢性持续性咳嗽、喘息、气促及呼吸困难，运动耐受力下降，支气管舒张剂不能明显改善症状等，近年来随着 HRCT的应用，儿科报道和研究已渐增多

病因：

①感染性：

• 病毒：ADV(3，5，7，11，21型)、IV、PIV、RSV、HMPV、麻疹病毒、水痘病毒、CMV、HIV等
• 肺炎支原体、衣原体
• 细菌 百日咳杆菌、军团菌、GBS等

②移植后：肺移植、骨髓移植(BMT)或千细胞移植(HSCT)

③其他

• 吸入有毒气体 NH3、NO2、S02等
• 金属粉尘
• 免疫性疾病 Stevens- Johnson综合征、类风关、SLE等
• 药物不良反应(可卡因、青霉胺)
• 过敏性肺泡炎

病理：

• 主要特点为缩窄性B0，呼吸性细支气管和终末细支气管不同程度炎症，纤维化、阻塞、狭窄
• 其他征象为细支气管上皮坏死、变形、扩张，黏液潴留，中性粒细胞、巨噬细胞浸润

HRCT征象：

• 支气管壁增厚
• 气体限闭
• 马赛克征
• 支气管扩张

年长儿肺功能特点：

• 阻塞性通气障碍(FEV1、FEV1/FVC降低、FEF25%和FEF75%显著下降)
• 重度患儿可下降至小于预计值30%，可有肺容量和残气量增加
• 小气道病变、气道阻力升高、顺应性下降
• 多数BO患儿对支气管舒张剂反应欠佳

婴幼儿肺功能特点：

• 阻塞性或混合性通气功能障碍
• 严重的小气道气流受阻、顺应性下降、对支气管舒张剂反应性下降
• 体描仪(0-2岁)：达峰容积比(VPEF/VE)、达峰时间比( tPTEF/tE)下降
• I0S(3-5岁)：Rrs5、Xrs5明显增高

PIBO诊断标准：

• 发病前往往有感染或其他原因导致的细支气管损伤
• 反复或持续咳嗽、喘息、呼吸急促、呼吸困难、运动不耐受，并持续存在达6周以上，对支气管舒张剂反应差
• 胸部CT示马赛克征，支气管壁增厚，支气管扩张
• 肺功能示小气道阻塞性通气功能障或混合性通气功能障碍，支气管舒张试验多为阴性
• 排除其他引起喘息的疾病，如呼吸道感染、哮喘、先天性支气管肺发育异常、弥漫性泛细支气管炎等

简易评分：

• 肺活检和组织病理学检査为金标准，但通常很少应用
• 诊断常基于病史、临床、肺功能及影像学等综合判断
• 临床一X线评分：特异性达100%，敏感性为67%，评分阴性不能排除PIBO

移植后BO综合征：

• 有移植史
• 临床症状：咳嗽、气短
• 查体：小气道阻塞特点
• 肺功能：FEV1降低20%或以下（＜75%）；FEV1/FVC降低（＜70%）；残气量＞120%
• 残气量＞120%
• 非HRCT显示：支气管壁增厚、呼气相气体滞留、支气管扩张

✔符合以上指标可诊断BOS

3-5岁慢性或反复喘息患儿PIBO和哮喘的IOS参数比较：

• 3-5岁儿童PIBO与哮喘容易误诊。PIBO组使用支气管舒张剂前后R5，X5均明显高于哮喘及对照组

治疗：

• 目前的治疗措施多数为经验性，主要基于临床观察研究或专家推荐，尚缺乏治疗规范和指南
• 许多证据表明BO的气道和肺损伤系免疫介导，因而为阻断疾病进程所采取的治疗主要在于抑制炎症
• 早期治疗非常关健，如治疗过晚，一旦发生纤维化改变和气道阻塞，疗效往往很差
• 应定期随访观察，择期复查肺部HRCT、肺功能，每3-6个月进行评估，依病情变化及疗效调整治疗

FAM治疗BOS研究：

◐Ⅱ期多中心研究，纳入36名BOS患者

◐接受FAM方策治疗3个月

• 氟替卡松 成人440 μg，儿童220 μg，吸入，bid
• 阿奇霉素 成人250mg，儿童5mg/kg，PO，3次/周
• 孟鲁司特钠 成人10mg，儿童5mg，qn

◐评估FEV1%下降率

BFMA治疗BOS研究：

◐61名BOS患者

◐接受BFMA方案治疗3个月

• 布地奈德/福莫特罗 吸入 bid
• 孟鲁斯特钠 10mg qn
• N-乙酰半胱氨酸 200mg tid

◐评估FEV1变化

支气管舒张剂：

• 理论上B0患儿对支气管舒张剂多数反应不佳，但仍有10%-43%PIB0患儿应用后气道阻塞有所改善，提示儿童气道阻塞具有可变性
• 常用β2受体激动剂，应与ICS联合使用

肺功能预后和HRCT评分：

• 与病因、吸氧时间、再感染及肺功能损伤严重度有关。
• 儿童PIBO预后总体好于移植后及SJS后B0。
• 病情严重常有进行性肺功能损伤，多数遗留肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张等后遗症。
• 症状反复或持续且伴反复感染者，肺功能逐渐恶化，预后不良。
• HRCT改良VT评分(支气管扩张、支气管壁増厚、黏液栓、肺囊肿/脓肿、肺气肿、肺实变/不张、马赛克征、气体滞留严重度与范国)对以后肺功能有提示价值(1.17，P=0.02)

复习小结：

• 肺功能检查是B0诊断和病情评估及疗效评价的有效方法；特征性表现为阻塞性通气障碍，病情严重可表现为限制性或混合性通气障碍。因此建议常规做肺功能检测。
• 与哮喘不同，B0患儿支气管舒张试验多为阴性，与支气管舒张剂疗效较差一致。因此建议做支气管舒张试验。
• B0预后与肺功能损害相关。儿童早期肺功能损害增加COPD风险，因而需要定期复查肺功能。
• 改良肺部HRCT评分可能对B0肺功能有一定预测价值。

哇呜，看到这里的同道们要标一朵花花，感谢支持复习小分队，关注我不迷路

最后附专家讨论小视频（时长约10分钟）