我的肺动脉高压日记（终）
“我迟早要死在你的床上”脱口而出的这句话，让我自己也尴尬的扯了扯嘴，低下头不敢看围了我病床一圈的医生们——从金领的大主任到小白跟班实习医生。他们此刻应该是面露讥讽和不屑吧，我知道他们在想什么——“狼疮入脑”了呗。
医生笑我太疯癫，我笑自己看太穿。
他们是在上班，而我在上天堂，谁也没比谁高贵多少，虽然他们站着，我躺着。
我何尝不知道自己正走在死亡的路上——
再也欣赏不来静安区13楼的家里看到的一览众楼小的风光。反而会担心，这么高的楼层会不会气压太低，影响我的病情。
再也没办法画着美妆，穿上礼服，在觥筹交错中游走；毕竟现在的我，拔了鼻导管，起身上个厕所，血氧也能低到70%（正常人98%-100%，老年人另算）。
反复水肿的下肢，粗到我穿不进最肥的牛仔裤。呵，就是丑到爆的牛仔裤，我也穿不了了。毕竟现在适合我的只有宽大的病号服，方便脱穿。
我那美满的家庭——父母一路看着我从静教院，厮杀进四大，顺利读完大学，在喜欢的行业里如鱼得水。又在最美的年纪遇到了搞金融、毒舌、帅气又多金的老公。
我曾经的一切都被病魔的臭嘴咀嚼过，吐出恶臭的我和支离破碎。
病床旁照顾我的是年迈的满头白发的母亲，在我看不见的地方，不知道偷偷流了多少泪，被医生无情的告了多少次病危，签了多少次病危通知单。
老公忙于工作，毕竟我这反复入住上海最好的医院，用最贵的不进医保的靶向药物，耗资巨大。
我就是有点点好奇，虽然深居病房，不问俗世，我那能进静教院的学区房卖了现在应该能值不少钱吧，家里又不缺房子，缺的是继承家产的孩子，我没有，而我父母也只有我一个。
我那亲爱的老公真是辛苦了，忙到起飞，住院半个月了，他百忙之中来看了我两回。
把医生训一顿就走了，呵，他是对医院不满，还是对我呢。
我那高端的社交圈子，可能没多久就会转发我的故事，题目我都替他们想了好几个，“疯狂内卷下的离殇——记一位32岁美丽上海女人的离世”，“若命重来，我愿躺平”，“保险买的好，去世没烦恼”……
从我26岁结婚，26.5岁生病，再到32岁去世。短短的婚姻里没能等来那个继承家业和延续我生命的孩子。
我命由我不由天，真希望自己只是中了“中二”的毒——非让我背上女主的命和悲惨遭遇。却不给我小说里的大反转和happy ending。
真的不能死，也不想死。我那年迈的双亲怎么办，诚然我那便宜老公挺好办。
但现实生活里的客观指标就是那么锋利，划破我的幻想，将我钉在了绞刑架上。
拉不住的氧饱和、高出上限好几倍的尿酸，时有时无的便血、不断加重的贫血、一直标红的cTNT和BNP。报警的心电监护，不断在耳旁叫嚣着——要死、要死……
说了这么久，你们可能猜我得了“肿瘤”？毕竟常规的认知，只有肿瘤才会让人如此无能为力。才会吃上昂贵的靶向药。
但，我不是。
我的基础疾病叫系统性红斑狼疮，英文缩写为SLE。
14年初，开始只是个腹泻、发热，后面出现了咯血，胃肠型感冒是不是？我当时也是这么想的，所以拍了胸片，结果医生发现，我的心脏很大。做了心超，发现肺动脉压力90mmHg。紧接着，一堆化验、右心导管测压。扣上了肺动脉高压的帽子。
用上了最一线的治疗方案，抗凝+靶向药。按时心内科随访，日本、东南亚、欧洲满世界的奔跑，疾病在旅游的途中早就被抛之脑后，治疗的药物吃吃停停。
拥抱阳光，然后再次腹泻，吃点思密达，这点小毛病都不值一提。
2018年初，感觉好烦躁，腿变粗了，脸上出现皮疹，反反复复。最后不得以去了医院。不想抽一堆血、不想去做检查。最后还是肝功能、肾功能、二便常规、血常规做了一堆。这次竟然多加了一个风湿指标，虽然不知道是什么东西。但是，后面我就由风湿科接手了。
“风湿”，不喜欢这个词，明明这么阳光的人，却要与这个又冰又冷的词为伍了。
没有无缘无故的肺动脉高压，我的肺动脉高压是由SLE引起的，控制原发疾病，我的肺动脉高压会好吗？答案是：积重难返。
完善了风湿科的检查，印象比较深刻的是做脑电图，做出来我脑子有病，准确说是，狼疮性脑病。烦躁、失眠、昼夜颠倒、变得易怒、抑郁，我不再是我。
又吃上羟氯喹、泼尼松，脸越来越肥，腰也变粗了，专业点讲叫做向心性肥胖，激素吃多了引起的。
我只是得了一种女性容易得的病，这不是巧了吗？发展成了肺动脉高压。
医生说我不遵医嘱，药物吃吃停停，我只是受不了越来越胖的自己，受不了说明书里写的妊娠禁服。
又不是肿瘤一样的绝症，我还能死了不成……
不成想，真要死了。
1年、2年、3年，现在已经是快第7年了，从开始的不屑一顾，到现在想抓住每个救命稻草，但仍活成了苟延残喘。
所有的吵闹，只是不想接受，我只是心脏坏了，有蛋白尿了，肺里的血管变得扭曲、畸形了。我的胃、骨、眼睛、肝脏都是好的。都才只用了32年。
想呐喊、想哭泣，但医生说情绪波动，不利于病情。哭太多，水分流失，我这记录24小时出入水量、严格限水限盐，眼泪也是很宝贵的……
身体越来越沉，周围一片嘈杂，监护的报警声、哭喊声，心脏也在胸腔里乱跳，眼前瞬间一片漆黑……
最终，还是死在这个床上。
手从她湿滑的胸前抽离，胸外按压更像是生命结束时的一种仪式，安慰你我。弹性尚存的皮肤还在提醒我她曾经活过。
死前的走马灯，多希望是在编小说，这样还可以手下随心所欲的给她个happy ending，而不是无用的胸外按压。
所以，当时为什么没有诊断出她的病因。
因为风湿指标可以是阴性的，SLE的11条标准，要打满4条，不是所有的SLE都按照书上长。
2021年肺动脉高压指南，对PAH诊断，要经过筛查、确诊、寻找病因、评估严重程度。
筛查：就是对可能有肺动脉高压的患者，做心超这种无创的检查，如果心超结果提示有肺高压。
确诊：再通过右心导管测压，这个金标准进行确诊。当然在做这个的时候，如果是肺高压，可以顺便把压力测试做了，看看我这个病对CCB类的药物，有没有反应，有反应的可以吃，没有反应的就省点钱吧。
寻找病因：PH分为5大类，根据这5大类去做检查，比较好想的是，心脏原因：房缺、室缺、右心导管未闭；肺：缺氧导致；慢性肺血栓栓塞；PAH： 特发性、梅毒、HIV引起的、药物引起的。都不是，那就归到第5类了。寻找病因的方法，心超、肺通气灌注显像，血的检查、基因检测等等。确定病因是为了更好地治疗，比如药物引起的，那就别再吃药了。
评估病情严重程度：6min步行实验，WHO的功能分级。
诊断完了，就是治疗了：
一般治疗：心肺康复锻炼、不要怀孕、预防感染、不要去海拔高的地方，保持好心情、吃好睡好，
基础治疗：
抗凝治疗（华法林），
利尿剂（呋塞米、托拉塞米、安体舒通、托伐普坦），
氧疗：外周血氧饱和度≥91%。
改善贫血
特异的治疗：
CCBs：对于血管反应实验阳性的患者，硝苯地平（120-240mg/d），地尔硫卓 240-720mg/d，氨氯地平 20mg/d；
内皮素受体拮抗剂：ERA，内皮素-1可与PASMCs中的内皮素受体A和B结合，引起血管收缩，促进有丝分裂。拮抗即阻断。波生坦是第一个；安立生坦：高选择性的内皮素A受体拮抗剂。马昔滕坦：新一代双重ERA。
PDE5抑制剂：抗增殖，增加NO产生，如西地那非，他达拉非，长效PDE5抑制剂。伐地那非，高选择性PDE5。
可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱。
前列环素类似物和前列环素受体激动剂：依前列醇，伊洛前列素，曲前列尼尔，司来帕格。
靶向药联合治疗。
PH进展迅速，尽早达标，使患者处于低危。高危PAH患者联合用药要包括前列环素类似物。
其他的包括球囊房间隔造口术，但是也有死亡率；术后48h，30d和30d后死亡率为4.8%，14.6%和37.7%，毕竟已经是终末期了。
肺移植和心肺联合移植。
写在最后，客观讲，这个病人确实不遵医嘱，主诉和抱怨很多，会质疑用药，拒绝检查，所以好多药不敢用，不敢跟她谈治疗方案选择，不敢谈风险，因为她到现在也不相信自己的病很重，还想着要生孩子。很多时候，用药是有风险的，需要病人和医生一同去承担风险，因为她的不相信、不配合，没有人愿意去搏一下，相当于哄着她，她开心就好。Over。
