川崎病诊疗常规
川崎病(Kawasaki disease) 是一种儿童期特有的以全身血管炎为病理基础的疾病。绝大多数在5岁以内发病，男孩发病多于女孩，男女比例为1.3-1.5:1。
(一) 实验室检查
1.血常规：急性期白细胞总数及中性分类明显增高，血红蛋白轻度降低，血小板可正常，病程2-3周时血小板可明显增高。
2.血沉增快。
3. C-反应蛋白增高。
4.蛋白电泳显示球蛋白增高，白蛋白降低。
5.有无菌性脑膜炎者脑脊液白细胞总数轻-中度增高，分类以淋巴为主。
6.如肝功能受损可出现转氨酶轻-中度增高。
7.胸片可见非部小斑片影。
8.超声心动或冠状动脉造影可能见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，还可能出现心包炎、瓣膜关闭不全、心脏扩大等。心电图可有S-T段低平、T波平坦或倒置、传导阻滞等。
(二) 诊断标准
主要症状：
1．发热>5 d，抗生素治疗无效。(包括对治疗有反应而发热不足5d的病例)
2．眼：双眼结膜充血(无渗出物)；
3．口唇：口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部粘膜弥漫性充血；
4．皮肤：多形皮疹；
5．四肢：四肢末端改变：(急性期)掌发红、指(趾)端硬肿，(恢复期)指(趾)端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；
6．淋巴结：急性颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，直径>1.5cm
发热5天以上和≥4项主要临床表现即可诊断；
具备4项者，若二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者也可诊断
（三）冠状动脉病变
1.3岁以下儿童冠状动脉>2.5mm；大于3岁小于5岁儿童冠状动脉内径>3 mm;5岁或5岁以上者>4mm；冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大，大于或等于1.5倍。
2.依据Z值对冠状动脉异常分类
1)无受累：值<2；
2)仅扩张：Z值2~<2.5；或初始Z值<2，随访中Z值下降幅度>1；
3)小型冠状动脉瘤：Z值≥2.5~<5;
4)中型冠状动脉瘤：Z值≥5~<10，且内径绝对值<8mm；
5)巨大冠状动脉瘤：Z值≥10，或内径绝对值≥8mm
冠脉Z值计算的网址：https://kwsd.info/?from=timeline&isappinstalled=0
备注：LMCA:左冠状动脉主干、LAD：左冠状动脉前降支、LCX：左冠状动脉回旋支、RCA：右冠状动脉主干
（四）治疗
1.IVIG
单剂2 g/kg，10～12 h持续静脉输入。
IVIG副反应，包括Coombs阳性的溶血性贫血(尤其AB血型者)、无菌性脑膜炎(停药后很快恢复，无神经系统并发症)。红细胞沉降率在IVIG治疗后会加速，不能用于评估IVIG治疗反应。
2.阿司匹林
初始剂量30～50mg/(kg·d)。在热退48～72 h或病程14d后改为小剂量3～5 mg/(kg·d)，6～8周且冠状动脉恢复正常后停用。
3.糖皮质激素
指南建议：单次甲泼尼龙冲击治疗联合IVIG治疗不能作为常规治疗方案对预估并发冠状动脉瘤或IVIG无反应的高危患者，初始治疗可以考虑糖皮质激素(如2-3周逐渐减停)联合IVIG(2g/Kg)以及阿司匹林的治疗方案。
4.IVIG无反应型川崎病
初次注射完IVIG后仍持续发热36h或以上，或者再次发热；发生率10%-20%；IVIG无反应的患者发生冠状动脉病变的风险较高
对IVIG无反应患者的治疗建议：应用第2剂IVIG(2g/Kg)；大剂量甲泼尼龙冲击治疗；较长时间(2-3周)泼尼松龙或泼尼松联合IVIG(2g/Kg)及阿司匹林：英夫利昔单抗(5mg/Kg)可替代第2剂IVIG或激素；环孢素可用于第2剂IVIG，英夫利昔单抗，激素治疗无效的难治性KD患者；免疫调节单克隆抗体治疗(除TNF-a拮抗剂)，细胞毒性药物，血浆置换可考虑用于第2剂IVIG，长时间激素治疗，英夫利昔单抗无效的难治性KD患者。
