抗NMDAR脑炎之柳暗花明

王某，女性，16岁

代诉:凭空闻声，行为异常，自语19天

现病史:19天（8月6日）前感觉耳朵里嗡嗡响，学校老师打电话说听力有问题，让家长带回家看看，带至当地县医院耳鼻喉科检测听力基本正常，带药到学校服用两天后效果不佳，具体用药不详，感觉耳朵里声音更严重了，能听到老师讲课声、同学嚷嚷的声音、桌椅板凳挪动的声音。2周（8月11日）前开始出现自言自语，有时不说话，无法和家长交流，家长准备带到上级医院看病，坐出租车上在司机中途停车时，突然打开车门跑出去，敲不认识人家的门，被家人拉回车上后，开始自言自语像是在背课文。到上级医院耳鼻喉科就诊，检查听力基本正常，后到神经内科就诊，做核磁共振提示:松果体区异常信号:考虑囊肿；双侧上颌窦炎，到更高一级医院就诊，没有预约到号，又于8月13日就诊于之前上级医院，给予利培酮 早半片 晚1片，灵芝合剂 30ml 3次/日，服用两天没效果停药，出现脱衣服，移动家中家具等异常行为，情绪易激动、烦躁，逐渐出现不认识人，食欲差，进食量少。5天前（8月20日）出现昏睡半小时，呼之不应，就诊于当地市精神卫生中心住院，诊断“木僵状态”，给予穴位刺激后醒来，醒后乱跑，扯衣服等异常行为，然后出现反复咀嚼动作，流口水，将舌头咬伤，给予药物氨磺必利 0.2 2次/日，安坦 2mg 2次/日，德巴金 0.25 3次/日，奥氮平 5mg 1次/日，建议到综合医院进一步诊疗，1天前到省会城市精神卫生中心求治，继续建议家属到综合医院排除发作性睡病等器质性疾病。今以“急性精神障碍”收住我院精神科。精神科按急性精神障碍诊治后未见明显好转，请神经内科会诊后不排除自身免疫性脑炎，建议转入神经内科进一步明确诊断，此次患病期间食纳差，大小便正常。

既往史、个人史、婚育史、家族史未见异常。

神经系统查体:嗜睡状，查体不配合，双侧额纹对称，双眼闭目紧，双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。转颈、耸肩不合作，四肢活动自如，疼痛刺激后有定位动作，双侧肌张力对称无增减，感觉查体不合作，四肢腱反射减低，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征未引出，Hoffmann征、Chaddock征、Gordon征、Oppenheim征、Rossolimo征阴性，颈软无抵抗，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。

三线主任医师及二线主治医师查看病人后指示:患者以“耳朵嗡嗡响”起病，后相继出现明显精神行为异常，近两日出现嗜睡，呼之不应，查体未见脑膜刺激征，脑脊液未见明显异常，目前暂不考虑细菌、病毒性脑膜炎，目前考虑“自身免疫性脑炎”可能性大，其中以“抗NMDA受体脑炎”最常见，追外送脑脊液自免脑抗体等检查结果，女性患者易出现由畸胎瘤所致的自身免疫性脑炎，完善妇科超声，排除有无畸胎瘤等病变，以协助明确诊断。

辅助检查:视频脑电图（8月26日）:异常脑电图（患者安静时全导几乎持续出现中-高波幅1.5-3Hzδ节律，以双侧半球前部为著，有时叠加低波幅24-30Hzβ节律）。

脑脊液自身免疫性脑炎谱（8月31日）:抗谷氨酸受体（NMDA型）抗体1:32 血清抗NMDA脑炎抗体:1:10

妇科超声示（9月10日）:双侧附件区囊性包块。

妇科超声提示存在双侧附件区囊性包块，请妇科会诊后决定明日（9月11日）在全麻下行腹腔镜探查术，跟家属沟通手术相关过程及风险，家属表示理解并签署手术知情同意。

术中冰冻切片示“双侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤”

病理结果（9月11日）:双侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴局灶区有成熟神经胶质分化。

术后给予第二次丙种球蛋白冲击后复查抗体滴度（9月26日）示脑脊液抗NMDA脑炎抗体1:1 血清抗NMDA脑炎抗体阴性。

复查脑电图示（9月27日）:患者安静或睡眠中双侧半球前部较多量中-高波幅1.5-3Hzδ节律及少量低-中波幅4-5Hzθ节律，较之前脑电图监测慢波节律发放减少，范围局限；枕区出现类α节律。

三线主任医师查房后指出:结合病史、查体、辅助检查，自身免疫性脑炎（抗NMDA受体型）诊断明确。定位:高级皮层，定性:自身免疫性。双侧附件区囊性包块请妇科会诊后行全麻下腹腔镜下双侧卵巢囊性包块剥除术并送检。病理结果示畸胎瘤，去除畸胎瘤后可杜绝自身抗体产生的根源。予以丙种球蛋白联合甲强龙冲击、保护胃粘膜、预防癫痫发作、控制精神症状、营养支持等治疗。

目前诊断:1.抗NMDA受体脑炎 2.卵巢畸胎瘤（双侧 成熟型）

出院时情况:患者神清，可言语，对答切题，已下床活动，进食无呛咳，无不自主运动。嘱继续进一步康复治疗，1月后妇科门诊复查盆腔B超，评估术后恢复情况。