求教：肠管弥漫性粘连梗阻病例

病史：

王某，20岁，男性，反复腹胀腹痛呕吐5月余。

患者8个月前突发上腹疼痛，在太原市山医附属医院剖腹探查，行胃穿孔修补、腹腔引流手术。术后恢复大致正常。

三月后出现上述症状，行输液胃肠减压保守治疗，其后症状反复发作，患者无法正常进食，消瘦，经常性腹部绞痛，2015-6-27住入我科。

既往健康，否认高血压病、糖尿病、肝炎、结核等慢性病史。

入院时病情：

患者神清，消瘦、重度营养不良。腹部膨隆，上腹见纵向手术瘢痕，轻度增生反应。腹部鼓胀，叩诊鼓音。腹壁菲薄，触诊无腹肌紧张，未明确包块，但腹壁下有紧绷感。肠鸣音活跃。

患者无发热，腹胀恶心，腹部阵发性绞痛，进食则加重。腹泻，少量水样便，4~5次∕天。

化验：低钾低钠、低蛋白血症。腹部CT，肠管弥漫性扩张积液，肠壁未见增厚，肠间距正常，相互粘连呈蜂巢样外观。心包积液、胸腔积液。

处置：

禁食，静脉营养支持治疗。

观察两天后，仍有腹胀，下胃管进行胃肠减压。

颈静脉插管。

 两周后腹胀减轻，腹泻停止，痉挛性腹痛不明显精神状态明显改善，少量进食，口服小肠营养粉。

人工气腹造影检查失败：

15-07-20周一上午，患者腹胀明显减轻，进食五天后进行，期望腹膜腔三维成像，了解腹腔基本状况。

腹壁薄，腹部仍有紧绷感，左右下腹18号直刺套管针谨慎穿刺，进腹回抽均有黄色浑浊液体，针入肠腔，只得放弃造影努力。观察无发热，针眼处轻度疼痛，次日不明显。

当日 CT复查：腹胀肠管扩张积液程度显著好转于入院状况，但肠管仍未见塌陷，依旧蜂巢样，扩张积液并见积气。

手术治疗预判：

非手术治疗：只能短暂改善患者营养状况。

手术预判：肠管弥漫性扩张，扩张肠襻彼此间呈蜂巢样改变，未见明显塌陷肠管，手术探查估计无法寻找到梗阻点。此患者的肠管弥漫性扩张，和急性肠梗阻引发的梗阻点以上肠管扩张区别较大，寻不到梗阻点，肠切除、造瘘、短路等常规手段无法实施，因此手术不能展示改善患者胃肠功能的前景，不推荐手术。

手术可了解病情，明确诊断，提高临床认识，缓解家属焦虑，有学术价值。

家属期望值高，担心手术造成纠纷，表达手术治疗的消极观点，受到了科室批评。

手术：

2015-07-24下午全麻下剖腹探查，右下腹经腹直肌切口，探查腹腔无积液，大网膜菲薄，与腹壁粘连，见腹腔中部全部小肠僵硬扩张，包括横结肠和乙状结肠，融合成致密粘连团块，灰白色， 如“冻肉样”，上与肝脏粘连，下至盆腔粘连封闭，无法松解粘连，术中手术医生向患者家属说明病情，终止手术。一周后伤口拆线出院。

仅专业人士可见

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原发性腹茧症（鉴别诊断）：

其特点是全部或部分小肠为一层致密、灰白色的纤维膜样物质所包裹,形似蚕茧。厚约0·3~0·5 cm。镜下观察为正常腹膜样组织或为增生的纤维结缔组织,常伴有透明变性、慢性炎。部分肠壁表面为增生的致密纤维结缔组织伴透明变性,肠壁黏膜层和肌层无显著变化。

又称为特发性硬化性腹膜炎( idiopathic sclerosing peritonitis, ISP)、小肠禁锢症、小肠纤维膜包裹症等。首篇报道命名文献：Foo KT，Ng KC，Rauff A，et al. Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon. Br J Surg, 1978, 65: 427-430.

形成假说：

(1)先天性发育畸形:认为纤维包膜由腹膜、小肠系膜或大网膜畸变而成；

(2)异物刺激:各种因素诱发腹腔纤维素性渗出、机化形成包膜,也容易并发腹茧症；

(3)性别因素:女性生殖道炎症逆行感染、月经血顺输卵管逆流,引起化学性腹膜炎,致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜；

(4)药物影响:长期服用β受体阻滞剂、产生复发性浆膜炎,腹腔内纤维蛋白渗出机化形成纤维膜所致；

(5)病毒感染。

南京军区总医院普外科67例报告：

纤维膜两侧附着于肠系膜根部,厚5~30 mm ，可完整锐性剥脱，小肠折叠于其中，肠间有疏松粘连，呈透明状，易分离。分离后小肠浆膜有膜性粘连，肠壁柔韧如常。

松解粘连，彻底地切除包裹小肠的纤维膜，反复腹腔冲洗，行胃造口、空肠造口术，并行肠内排列术、腹腔引流，部分患者同时行小肠部分切除。

这是6年前的一个外地专程求诊病例，患者主要症状是进食后饱胀，腹痛，导致摄食困难，有排便排气，轻度腹泻，和普通的术后肠粘连、肠梗阻完全不同。患者CT影像表现为全小肠肠管扩张积液，但肠壁无明显增厚，却僵直融合成蜂巢样图案。轻度腹泻，进食困难，严重营养不良，这样的肠梗阻太怪异了，甚至不知该划分哪一类。当时还幻想有无可能营养支持，症状稍有改善后做人工气腹，用CT腹膜腔三维成像方法，看看腹腔状况，结果左右下腹穿刺均针入肠腔而失败。考虑到手术达不到病情改善目标，我婉拒患者家属的手术请求。家属不肯放弃，求更换主管医师，完成探查，结果如图片所示，整个腹腔内肠管融合成大团块，无从操作，遂成单纯的开关术。

当时尚未有腹茧症的临床体验，但感觉该病例和腹茧症有很大的不同。今年幸运地完成了一例阑尾炎保守治疗后肠梗阻反复发作病例，手术证实为局限性腹茧症。已发帖丁香园介绍，和文献报告完全类似。不由得再回首此例患者诊疗经过，电话联系患者家属数次随访，家属拒绝接听，考虑该病的不良预后，不忍心继续打搅。

这个病例一团迷雾，之前健康生活成长，起病于胃穿孔术后，应该是继发性改变，没有包膜，融合成块，发生机理是什么，有什么办法可挽救年轻的生命？在此发帖请教各位同仁大师，盼望赐教。