肺动脉高压鉴别诊断
肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
PH因其症状和体征易与其他疾病混淆，故鉴别诊断十分重要。在第九届肺血管病诊断与治疗新进展学习班上，来自广东省人民医院心内科张曹进教授为我们带来了PH的鉴别诊断。
PH的临床筛查
PH的临床筛查可以根据临床症状、体征、常规检查及超声心动图来实现。
1
症状、体征及常规检查
由于PH症状的非特异性，常规检查敏感性和特异性不高，故诊断困难。
症状：
常见症状有呼吸困难、疲劳、胸痛、近似晕厥、晕厥、肢体水肿以及心悸等。
当患者出现呼吸困难的症状，需要了解呼吸困难是否为体位性；是否有阵发性夜间呼吸困难或劳力性呼吸困难；症状是否在活动后出现；是否伴随其他症状；症状是渐进还是减缓。
当患者出现疲劳时，需要继续询问其胃纳、二便性状和体重变化；是否有低热和贫血，肝功能如何。
当患者出现胸痛时，需要与冠心病和相对性心肌缺血鉴别。同时，需注意鉴别胸痛与呼吸运动是否有关；是否对硝酸甘油敏感以及疼痛程度等。
当患者出现晕厥或近似晕厥要考虑是否为低心输出量，还要考虑是否新发或突发；是否有既往病史；是否有发绀、抽搐及心律失常等。
体征：
常见体征有肺动脉区第二心音亢进（P2亢进）、三尖瓣返流及外周水肿等。
2
超声心动图
超声心动图能够定量估测肺动脉压力，检测右心结构和功能以及了解左心结构和功能。
超声诊断肺动脉高压的可能性-有症状的可疑肺动脉高压患者
超声心动图除了能够诊断是否为PH，还能评估PH的其他超声心动图参数。
2015年《ESC-ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》介绍了诊断PH的其他超声心动图参数：
A.心室：右室横径/左室横径大于1.0；室间隔扁平（收缩期或舒张期左室偏心指数＞1.1）。
B.肺动脉：多普勒右室流出道血流加速时间＜105 ms，和/或舒张中期切迹；舒张早期肺动脉瓣反流＞2.2 m/s；肺动脉内径＞25 mm。
C.下腔静脉和右心房：下腔静脉内径＞21 mm，同时吸气相（快速吸气时＜50%，安静吸气时＜20%）；舒张末期和收缩末期右心房面积变化＞18 cm2。
以上至少存在A、B、C中两个以上的指征，才考虑PH。
张曹林教授强调，超声心动图诊断PH的准确性有待提高，超声心动图仅是早期筛查PH和临床随访的有效手段。
PH的临床诊断与评估
PH 临床严重性评估是指根据临床表现、WHO 功能分级、 六分钟步行试验（6MWT）、 心肺运动试验、超声心动图、 心血管磁共振（CMR）、血流动力学以及血清生物学标志物等多项检查指标， 对患者的病情及预后进行综合评价。
临床严重性评估有助于指导治疗，评估疗效。症状、体征和超声心动图只能作为PH的筛查手段，诊断PH的金标准是心导管检查，也是PH鉴别诊断最重要的技术之一，心导管检查为治疗决策提供依据。
心导管检查对肺高压的鉴别诊断流程
图源：张曹进教授幻灯截图
所有PH的患者均应进行急性血管反应试验。急性肺血管反应试验阳性指平均肺动脉压力至少降低10 mmHg，绝对值小于40 mmHg，心排量无降低。仅适用于非体-肺分流的患者。
急性肺血管反应试验（+）者，且NYHA分级维持I或II，使用钙通道阻滞剂治疗；急性肺血管反应试验（-）者，但是NYHA分级为III以上，使用PH靶向药物治疗。
PH的临床诊断与评价
诊断患者为PH后，需要评估患者右心功能。因为PH患者生存率及生存质量主要取决于右心功能，分析右心的形态和功能可判断患者的预后。即使肺血管病变不能完全控制，但是预防和治疗右心功能不全仍将给患者带来益处。
右心功能评估的方法如下：
- 生物学标记物如脑钠肽（BNP）、N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）和肌钙蛋白；
- 超声心动图；
- 放射性核素显像；
- CT和核磁共振（MRI）；
- 右心导管与右心造影。
最后，张曹进教授指出诊断PH时需注意以下四个问题：
- 肺动脉楔压（PAWP）不等于肺毛细血管楔压（PCWP）；
- PAWP在呼气末测量方准确，若PAWP不易测得或质疑数据的准确性，可直接测量左心室舒张末压；
- 超声心动图不是确诊手段，也不是准确的监测手段；
- 可选择进行急性肺血管扩张试验的药物有很多种，但是药理作用不完全相同，导致各自结果不具有通用性。所以，依赖肺动脉压力的阳性判断标准存在一定局限性。
参考资料：
[1]2015年欧洲心脏病学会/欧洲吸病学会（ESC/ERS）《肺动脉高压诊断和治疗指南》
[2]《中国肺动脉高压诊断与治疗指南 （2021版）》
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：广东省人民医院心内科张曹进教授。
