神经系统特征性影像学表现（总结）

1.“心”形梗死:头颅磁共振DWI序列上在双侧延髓内侧表现为局灶性高信号，累及前内侧和前外侧区域时，呈典型的“心”形，也有文献将其描述为“Y”形、“V”形，部分可表现为对称性信号。常见于双侧延髓内侧梗死（BMMI），是双侧延髓内侧梗死特征性表现。

2.刀切征:病变侵犯大脑额、颞叶、枕叶及岛叶皮质区，T1WI呈低信号，T2WI/FLAIR高信号，未累及基底节。病变区与豆状核之间边界清楚，凸面向外，如刀切样，称“刀切征”。常见于病毒性脑炎，特别是单纯疱疹病毒性脑炎。

3.赛车征:赛车征为胼胝体发育不良（Dysgenesis/Agenesis of the corpus callosum）的典型表现。胼胝体发育不良是胚胎期背部中线结构发育不良所致的胼胝体部分或全部及其周围结构缺如，是最常见的颅脑畸形之一。

4.Dawson手指征（Dawson finger sign）为头颅MRI上，T2WI/FLAIR 显示侧脑室旁白质内多发条状、卵圆形或指状高信号病灶，其长轴垂直于侧脑室边缘（矢状位也可见病灶累及胼胝体），类似于手掌五指张开的表现。这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。

Dawson手指征是多发性硬化较为特异的表现，以苏格兰神经病理学家James Walker Dawson命名，以纪念其于1916年首先揭示了多发性硬化的病理改变为侧脑室周围白质内髓鞘崩解和胶质细胞增生。炎性细胞沿充血的小血管周围浸润，形成所谓血管周围袖套。病灶常以小静脉为中心，形态上呈指状改变。

5.开环征:开环征（open-ring sign），又称为“弓形征”(arclike sign)，是一种特殊的强化方式，指静脉注射对比剂后，病灶中心不强化，而其外围组织呈现出非闭合性的环形强化。Masdeu等于1996年首先描述这种特殊的影像学征象，并认为其对不典型脱髓鞘病的诊断有高度特异性。

常见疾病:

多发性硬化

脱髓鞘假瘤

急性播散性脑脊髓炎

个案报道:

淋巴瘤

感染

6.虎眼征:虎眼征见于MRI T2WI,表现为苍白球对称性显著低信号，此低信号区中央在苍白球的前内侧可见高信号区，呈虎眼状表现。最常见于Hallervorden-Spatz综合征(苍白球色素变性综合征),苍白球内T2WI上显著的环状低信号是由于过量的铁沉积。

虎眼征是Hallervorden-Spatz综合征最常见的表现，但此征象也见于其他锥体束外帕金森疾病，包括皮质-基底神经节变性、早发左旋多巴易感的帕金森综合征、Steele- Richardson-Olszewski综合征(进行性核上麻痹)。

7.双曲棍球棒征/丘脑枕征: 丘脑高信号见于多种疾病，如CO中毒、乙脑、Wernicke脑病、双侧丘脑胶质瘤和基底动脉和大脑深静脉血栓形成所致的丘脑梗死等，但是这些疾病均无枕核高信号影像。(T2WI、FLAIR或DWI)，双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的高信号病变构成“双曲棍球棒征”在许多朊蛋白病中都可以看到，但更常见于（变异型）vCJD。但其实丘脑枕征（FLAIR、T2高信号)也可见于良性颅内压增高症（BIH）、猫抓热（cat-scratch disease）、Alpers病、边缘叶脑炎、麸质过敏征和急性病毒性脑炎（乙脑）和感染后脑炎，依靠它们的临床和放射学特征可以与（变异型）vCJD相区别。

8.“花边征”/“飘带征”:DWI示局灶性或弥漫性，对称或非对称性累及大脑皮层、小脑皮层弥散受限高信号，也可见于双侧尾状核、壳核弥散受限。最常见于克雅氏病。还见与其他疾病。

克雅氏病

低钠血症

线粒体脑肌病

低血糖脑病

9.皮髓交界处绸带样弥散受限:DWI示高信号，是神经元核内包涵体病特征性影像学表现，随着病情进展，逐步在额、顶、颞、枕叶皮层扩展的特征性影像改变，不以时间进展而消失，具有唯一性，只要具有这种影像可以疑诊NIID。

10.火焰征/鼠尾征:DSA示管腔狭窄呈线样征，鼠尾征。管腔闭:火焰征。常见于颈动脉夹层。

11.十字征/十字面包征:头颅磁共振T2WI示脑桥十字形异常高信号影。

十字征常见于多系统萎缩（MSA）,脑桥核及其发出的通过小脑中角到达小脑纤维变性（桥横纤维），而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其水量增加，形成头颅磁共振T2WI上脑桥十字形异常高信号影。

12.脑室挤压征:两侧侧脑室外侧壁向中线移位，体部左右径变小。大脑凸面两侧硬脑膜下出血向内推压脑实质，间接压迫侧脑室，导致其体部左右宽度变窄。

13.脑回聚拢征:大脑凸面脑沟变窄或消失，脑回间距离变小并相互靠拢。大脑凸面慢性硬脑膜下血肿压迫邻近的脑回，脑回间蛛网膜下腔变窄或消失，脑回相互靠拢。脑回聚拢征/新月征为大脑凸面慢性硬脑膜下血肿的重要间接征象之一。

14.硬脑膜尾征/脑膜鼠尾征:MRI增强扫描表现为强化并增粗的硬脑膜从肿块延伸出来，长0.5-3cm，形似一条尾巴。硬脑膜尾征是脑膜瘤较常见的磁共振增强扫描表现，硬脑膜尾代表着硬脑膜反应性改变。目前认为肿瘤侵犯和富血管反应双重机制是产生硬脑膜尾征的原因。

15.灰白质界面内移征:硬脑膜下血肿时，其血肿侧大脑皮髓质界面内移，与颅板间距增大，即脑灰白质界面内移征。

16.靶征:颅脑增强CT扫描，伴有中央点状钙化或点状强化的脑内环形强化病灶。靶征是脑内成熟结核球在增强CT的表现，其中伴有中央点状钙化的病灶，具有特征性。组织学上，环形强化带对应于含有炎性细胞纤维包膜，无强化区对应于干酪样坏死物，中央点状强化机制未明。

17.蜂鸟征:在进行性核上性麻痹（PSP）的患者磁共振成像正中矢状位可见。PSP以中脑被盖的萎缩为主要特征，萎缩的中脑被盖喙在磁共振矢状位形似蜂鸟的嘴，因而称为“蜂鸟征”。蜂鸟征形成的病理基础主要是中脑被盖的萎缩和中脑被盖前后径缩小引起的脚间窝长度的相对增加，因此蜂鸟征的出现可反映中脑被盖的萎缩，强烈提示PSP患者正中纵行纤维束喙间核受累，有助于PSP的诊断。

18.岛带消失征:脑梗死的早期CT表现之一。表现为岛叶外侧缘灰白质分界小时，灰白质密度一致。大脑中动脉M2段分出的屏状核灌注岛带区，当M2段闭塞时，该部位距离从大脑后动脉、大脑前动脉发出的侧支循环最远，故容易发生梗死，岛带消失是脑梗死造成急性脑水肿一种反应。

19.豆状核模糊征:急性脑梗死的CT表现，脑灰白质密度降低，内囊和其内外侧结构分界模糊，以豆状核密度减低所造成的豆状核边界模糊为明显。急性期脑梗死时出现血管源性水肿后，血管内水分进入细胞外间隙，脑组织总水含量增加，CT值降低，同时由于供给豆状核的血管为细小的终末动脉，发生缺血时梗死进度加快，前期出现豆状核边界模糊的征象。

20.基底核消失征:头颅CT平扫征象表现为:正常的基底核轮廓消失，受累的基底核呈异常形态学的表现。基底核消失征是脑梗死的典型表现，此征象常应为血栓栓塞性疾病引起的大脑中动脉完全性或不完全性堵塞所致，是严重局灶性缺血的标志。

21.脚间窝征:轴位CT扫描，呈倒三角形形态的脚间窝，出现铸形的高密度影，称为脚间窝征。提示蛛网膜下腔出血（SAH），脚间窝位于左右大脑脚之间，呈倒三角形，前方为鞍上池。当鞍上池呈六角形时，构成六角形鞍上池的后角正常情况下脚间窝呈脑脊液密度，蛛网膜下腔出血时，由于CT扫描通常采用仰卧位，受重力影响，血液易积聚在脚间窝，出现脚间窝征。

22.空Δ（delta）征:见于颅脑CT增强图像，在多个连续的横段CTm图像上表现为上矢状窦三角形增强或高密度区域内出现相对低密度区。可见于上矢状窦内血栓再通；血凝块机化；血-脑脊液屏障破坏；硬脑膜周围侧支和硬脑膜静脉通道扩张。

23.致密动脉征/大脑中动脉高密度征:头颅CT平扫征象，表现为与对侧相比大脑中动脉第一到二段密度增加或大脑其他动脉密度增加。致密动脉征是大脑动脉（常见于大脑中动脉）堵塞导致脑梗死的间接征象。高密度的成分代表大脑动脉腔内的血凝块、血栓或栓子。流动血液的CT值大约是40Hu,与血红蛋白浓度线性相关，栓塞时血栓内血浆浓缩，血栓的CT值大约是80Hu，呈现高密度。

24.常春藤征:在MRI T1WI增强图像和FLAIR图像上，表现为沿脑沟和蛛网膜下腔连续或不连续的线状高信号影。常春藤征见于Moyamoya病，指弥漫性强化的软脑膜像匍于石头上的常春藤一样。这种特征性的增强是由于充盈的软脑膜网状结构所致，FLAIR图像上所见软脑膜高信号的原因则较复杂，可能是由于充盈的软脑膜血管血流缓慢所致，软脑膜充血增厚也是在FLAIR图像上高信号的原因之一。

25.大脑中动脉点征:又名远端大脑中动脉高密度征。头颅轴位CT平扫，与对侧血管或同侧其他血管相比，位于外侧裂池的点状高密度血管影，称为大脑中动脉点征。CT平扫中，正常血管表现为软组织密度，血栓栓子和阻塞的血管密度增高。大脑中动脉点征表示位于外侧裂池的大脑中动脉（MCA）分支（M2或M3段）内的血栓栓子。在轴位图像上，M2或M3段与扫描层面垂直，因而在CT图像上呈点状。大脑中动脉点征和大脑中动脉高密度征是MCA在不同水平梗死的CT表现。

26.大脑中动脉磁敏感征:在T2加权梯度回波或灌注成像等基于磁敏感成像序列图像上，明显低信号的大脑中动脉（MCA）或颈内动脉（ICA）直径超过对侧相应动脉的直径，称为“大脑中动脉磁敏感征”。此征提示大脑中动脉（MCA）或颈内动脉（ICA）内的急性血栓栓子。在急性血栓栓子中脱氧血红蛋白的浓度很高，血栓内的T2值明显缩短，在基于磁敏感成像序列上信号丢失，呈明显低信号。

27.漏斗征:蝶鞍冠状位CT薄层平扫或增强扫描，扩大的蝶鞍中显示垂体柄，称为漏斗征。

漏斗征是空蝶鞍在冠状位CT上的表现，充满脑脊液的蝶鞍窝呈水样密度，呈软组织密度的垂体柄可显示出来。由于静脉注射造影剂后垂体柄有强化，垂体柄与周围脑脊液的对比度增大，可清晰显示。

空蝶鞍是指蝶鞍内为疝入的蛛网膜下腔或囊泡占据，垂体组织萎缩或受挤压变扁至鞍底后下方，蝶鞍多扩大，但亦可为正常。

28.室管膜点划线征:在MRI矢状位薄层FLAIR序列中胼胝体下表面点状不规则高信号，中间由划线状低信号相连接。

室管膜点划线征是早期多发性硬化的MRI表现，至少有2个点由划线相连，其中点是位于室管膜下表面的不规则高信号，大小超过联接划线的厚度。划线是残留的正常室管膜条纹。点划线征在方向上并不与室管膜垂直，这些不同可与多发性硬化的其他征象（如扣带回下条纹或者卵圆形病变等）相区别。

29.锐角征:又名窄基征。轴位CT平扫或增强扫描，位于脑桥小脑三角的轴外占位，以内听道口为中心，并与岩骨之间的夹角为锐角。锐角征是听神经瘤在CT及MRI上相对特征性的表现。听神经瘤起源于内听道内前庭神经的Schwann细胞，开始多局现在内听道内，随后沿着神经向阻力较小的内听道外及桥小脑三角生长。病变中心绝大多数位于内听道口，以窄基底及岩骨相贴，以致肿瘤与岩骨间的夹角为锐角。

30.黑靶征和白靶征:脑猪囊尾蚴病MRI平扫大多表现为小圆形囊性病灶，大小约4-6mm，长T1长T2信号，部分病灶在T1WI上黑色的低信号内见到点状高信号，及黑靶征；在T2WI上白色高信号内见到点状低信号，及白靶征。猪囊尾蚴病存活期和退变死亡期，T1WI上猪囊尾蚴的头节表现为点状中高信号;T2WI上表现为比脑脊液信号低。

31.熊猫脸征:红核保持正常低强度信号，红核周围的被盖部显示出高信号，形成熊猫的眼睛；黑质维持正常低信号，形成耳朵；上丘低信号，形成下巴。最多见于Wilson病，Leigh病、缺氧缺血性脑病、甲醇中毒亦可见到“熊猫脸征”。

“大熊猫脸征”：红核在T2WI上呈现对称性的低信号,为大熊猫的眼,红核周围的内侧丘系、大脑脚上部、红核脊髓束及皮质脑干束神经纤维受累表现为T2高信号, 构成大熊猫脸上半部白色的轮廓；而双侧上丘、中脑导水管周围灰质神经核团正常的短T2信号及中脑导水管的长T2信号构成了大熊猫脸的下半部。

“小熊猫脸征”：中脑下部层面的双侧大脑脚、 上丘、 导水管、 导水管周围灰质核团、中央上核等构成了小熊猫脸的大体结构, 而双侧受累而呈长T2 信号的红核周围纤维束与短T2的中央被盖束勾勒出小熊猫的双眼。

32.胡椒粉样征：脑桥和小脑均匀一致的增强后强化结节，无环形强化和占位效应，病灶直径＜3mm；均匀一致的T2异常信号其范围没有明显超过强化病灶大小；脊髓T2异常信号和强化病灶性质同上；FLAIR 像显示大量的片状高信号，主要位于脑桥小脑连接处；轻微点状强化（「胡椒粉」样征）；有时可累及中脑、基底节以及脑室周围白质；无弥散受限；类固醇激素治疗对强化病灶有显著改善；基于影像学诊断大部分是排除性诊断。

CLIPPERS综合征（对类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症）的特征性影像学表现。CLIPPERS综合征为累及中枢神经系统的炎性病变，其病理学表现为：周围血管间隙内出现大量淋巴细胞浸润，具有一定特征性。目前所报道的患者中约有半数以上进行了脑活体组织检查，总结其病理特点如下： ①白质内血管周围性炎症，以 CD3+ 和（或）CD4+ T 淋巴细胞浸润为主，可合并 CD68+ 组织细胞浸润，小动脉或小静脉周围均可受累；②可伴有脑实质性炎性浸润；③无血管炎、结节病、组织细胞增多症、淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、多发性硬化等疾病的特征性病理改变；④此外，病理学检查还可见神经轴索损伤；⑤CLIPPERS 血管周围性炎症的病理基础决定了其特征性强化表现的影像学特点。

典型MRI表现为脑桥和小脑点状强化病灶，半数患者病灶超过脑桥和小脑，包括脊髓、中脑、延髓、大脑半球。

病因未明，临床表现主要包括构音障碍、共济失调、复视和面部感觉异常。其他临床表现还包括眩晕、恶心、耳鸣、听力下降、认知功能障碍、味觉障碍、假性球麻痹、动作性震颤、眼球震颤、痊孪性轻瘫、吞咽困难等。通常激素治疗后强化病灶完全消退。

 脑桥和小脑受累

高位颈髓和延髓受累

33.白萝卜黑芝麻征:常见于脊髓硬脊膜动静脉瘘。脊髓硬脊膜动静脉瘘：（spinal dural arterio venous fistula，SDAVF），是由各种原因导致的体循环压力升高致潜在脊髓动静脉开放引起脊髓静脉压力增高，导致脊髓缺血坏死。本病发病率低，临床症状不典型，普通的影像学检查难以发现病变处血管畸形。该病早期诊断困难，导致有些患者在确诊及手术前已严重丧失自主活动能力。

脊髓血管静脉内压力很低，没有静脉瓣。血流方向随胸腹腔压力改变而变化。SDAVF是指在硬脊膜动静脉之间存在潜在交通支，正常情况下，这些动静脉交通支并不开放，多种因素可导致血管静脉压力升高，使动静脉潜在交通支开放，动脉血通过瘘口经脊髓表面正常静脉引流逆向流至脊髓静脉造成静脉压力增高，进而导致静脉回流受阻、脊髓水肿、供血障碍。毛细血管瘀滞、小动脉缺血，影响脊髓正常功能，最终可引起脊髓缺血坏死。

脊髓磁共振显示颈段脊髓增粗，T2WI高信号（脊髓水肿、增粗即“白萝卜”），颈段蛛网膜下腔内长约10cm段密集点状、串珠状血管流空影（异常迂曲的静脉即“黑芝麻”）。

34.小脑齿状核及胼胝体压部高信号征：甲硝唑脑病的首选检查方法为头颅 MRI，可见特征性病灶分布。典型病变区域位于小脑齿状核、中脑、脑桥被盖、延髓背侧及胼胝体压部，通常双侧对称受累；其他区域包括大脑半球的白质和下橄榄核等。小脑齿状核对称性病变常用来区分其他原因引起的脑病。