病例意识模糊:克雅氏病？

李某，男，73岁

主诉:意识模糊3天

现病史:3天前家属发现患者双目紧闭、呼之不应、不能睁眼，四肢有自主活动，伴有咳嗽、咳痰，无发热、寒战，无恶心、呕吐，无发作性四肢抽搐、大小便失禁。急诊行头颅+胸部CT后以“意识模糊待查 肺部感染”收入院。

既往史:高血压病30余年，口服药物，血压控制理想。前列腺增生病史4年。患者2019年底出现头晕、行走不稳，2020年4、5月于本院就诊，按“多系统萎缩（MSA）”治疗后症状无改善，2020年9月认知功能急剧减退，以前每日有记日记习惯，逐渐忘记记日记，不能言语，活动受限，出现四肢肌张力高，有肌阵挛表现。目前长期卧床、认知障碍、大小便失禁，一直口服阿司匹林、巴氯芬、美金刚、多奈哌齐治疗，效果不佳。

个人史、家族史无特殊。

神经系统查体:意识模糊，惊恐状，查体不合作，问话不答，额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm,对光反射略迟钝，右侧鼻唇沟浅，口角右歪，伸舌不合作，四肢肌力查体不合作，四肢及颈肌张力增高，四肢自主活动，四肢深浅感觉查体不合作。四肢腱反射（+），双侧病理征（-），脑膜刺激征（-），共济运动查体不合作。

辅助检查:头颅磁共振（DWI）

结合病史，查体，辅助检查

诊断:克雅氏病可疑

依据:患者出现进行性认知障碍（快速进展性痴呆）、无动性缄默、肌阵挛、锥体外系及小脑症状。头颅MRI:DWI示尾状核、壳核高信号，双侧丘脑“曲棍球棒征”，双侧大脑皮层“花边征”，完善视频脑电图、CSF 14-3-3蛋白检查，进一步明确诊断。

若脑电图见周期性尖慢复合波、CSF 14-3-3蛋白阳性更支持诊断

脑电图未见周期性尖慢复合波，家属考虑有创拒绝行腰穿检查。

今晨三线主任医师查房后指示:患者2019年底出现头晕、行走不稳；2020年4、5月于本院治疗，症状无改善；2020年9月认知功能急剧减退，不能言语，活动受限，出现四肢肌张力高，有肌阵挛表现。结合目前临床体征及头颅磁共振示尾状核及壳核高信号，丘脑类“曲棍球棒征”，皮层“花边征”，高度怀疑克雅氏病，目前暂无特殊治疗，注意做好接触隔离。此病需行脑组织活检确诊，向患者家属交代病情预后极差，签署知情同意书。

结合sCJD诊断标准:

考虑很可能克雅氏病。