病例视神经脊髓炎康复治疗1例报道

患者性别：男性

患者年龄：36岁

简要病史：2020年3月突发右眼失明，病情进展第二天左眼失明，伴双上肢痉挛，第三日四肢无力逐渐加重至完全不能活动，第三日就诊于北京同仁医院，诊断“视神经脊髓炎”，予激素冲击治疗，后肢体无力症状有一定好转，发病前无上呼吸道感染病史，住院期间多次行腰椎穿刺未见阳性结果。来我院时神志清楚，右眼无视力，左眼视力20公分内可看见物体，但影像模糊，上肢可抬离床面，双下肢无主动活动，二便不能控制，发病来饮食可，睡眠差，焦虑抑郁情绪明显，体重下降约10kg。5岁时曾有阑尾炎切除病史。此次发病后诊断：周围神经病、反流性食管炎、胃肠功能紊乱、骨质疏松。否认吸烟饮酒。

体格检查： 神志清楚，言语流利，吞咽无呛咳。右眼无光感，左眼20公分内可看清大体轮廓，焦虑抑郁状态。肢体肌张力增高，双上肢肘关节屈曲、伸展、前臂旋后、手指伸展肌张力改良Ashworth分级1级，双下肢膝关节屈曲级伸展肌张力改良Ashworth分级1级，双下肢踝关节跖屈挛缩固定，背部肌肉阵发性紧张痉挛，每分钟8-15次。

肌力：肘屈曲、腕伸肌、肘伸肌、指屈肌群、指外展肌双侧：4/5,4/5,4/5,3/5,3/5。双下肢关键肌肌力：0/5级。

主动关节活动度：

肩关节前屈（左/右）：0°-100°/0°-100°，

肩肩关节后伸（左/右）：0°-30°/0°-30°，

肩关节外展（左/右）：0°-150°/0°-150°，肩

关节内收（左/右）：0°-30°/0°-30°，

肘关节屈曲（左/右）：0°-150°/0°-150°，

腕关节背伸（左/右）：0°-70°/0°-30°，

腕关节屈曲（左/右）：0°-90°/0°-70°，

前臂旋前（左/右）：0°-70°/0°-45°，

前臂旋后（左/右）：0°-90°/0°-70°，

手掌抓握活动度无明显异常，

双下肢无主动关节活动度，

双下肢踝关节跖屈挛缩30°位置固定，

余关节被动活动度无明显异常。

感觉检查：左侧轻触觉：C5以下减退，T12以下消失，右侧轻触觉：C4水平减退，C5-8水平消失，T1-2水平减退，T3以下消失。左侧针刺觉：C5以下减退，T12以下消失，右侧轻触觉：C4水平减退，C5-8水平消失，T1-2水平减退，T3以下消失。骶尾部感觉保留，直肠深感觉存在。球海绵体反射存在。肛门括约肌无自主收缩。

神经平面：运动平面：根据目前的关键肌肌力水平不能进行判断。感觉平面，左侧最低正常感觉平面：C4，右侧最低正常感觉平面C3。综上，神经损伤平面C3水平。

脊髓损伤神经学分类国际标准评定：运动评分：上肢：36分，下肢：0分，轻触觉得分：32分，针刺觉得分：32分。ASIA：C级，不完全性。

坐位平衡0级，立位平衡0级，日常生活活动能力0分。

辅助检查：颈椎、腰椎核磁（2020.03，外院）：颈髓、胸髓长阶段异常信号。

临床诊断：

视神经脊髓炎[德维克]

 四肢瘫痪（中枢性）

全身肌张力障碍

神经源性膀胱

神经源性直肠

痛性痉挛

日常生活活动完全依赖

焦虑抑郁状态

周围神经病变

反流性食管炎

骨质疏松

高脂血症

睡眠障碍

治疗经过：患者入院后，给予激素序贯治疗，予改善情绪、降低肌张力、改善胃食管反流、改善胃肠动力、补充钙质、营养神经等药物治疗。背部肌肉严重痉挛，影响患者睡眠，导致患者白天精神不足，入院的前几天一直在补觉。患者存在的功能障碍有：1.视力非常差，右眼无光感，左眼20公分内可看清大体轮廓；2.四肢瘫痪，双上肢可自助活动，肌力在3-4级，双下肢无主动活动，ISCOS运动得分：36分；3.四肢级背部肌张力增高，双侧踝关节跖屈挛缩记性；4.双侧感觉功能障碍，深浅感觉减退，ISCOS感觉功能得分轻触觉：32分，针刺觉32分；5.右侧背部肌肉不自主收缩，产生痛性痉挛；6. 小便失禁，不能控制；7.大便排出困难，需借助开塞露级人工辅助；8.不能保持坐位平衡，坐位平衡0级，立位平衡0级；9.日常生活活动完全依赖，得分0分。

针对患者存在的康复问题制定以下康复计划：1.肢体被动关节活动度训练；2.降肌张力手法治疗，背部肌肉痉挛抑制体位手法治疗；3.双上肢肌力训练；4.坐位平衡保持能力训练；5.站床训练；6.血液循环气压助动治疗，预防下肢血栓形成；7.下肢肌肉神经电刺激训练，诱发下肢主动活动；8.心理疏导，改善患者焦虑及抑郁情绪。

影响患者比较大的主要有以下几个情况：

1.背部痛性痉挛情况：

因为背部肌肉痉挛、肌张力增高，口服巴氯芬20mg 日三次治疗，但患者痉挛力量较大，发作时背部呈反弓状态，康复锻炼几乎没有进展，后经过请教相关方面专家及查阅文献，予加巴喷丁、巴氯芬、盐酸替扎尼定及卡马西平联合治疗，逐渐调整剂量为：加巴喷丁：0.3mg 日三次、巴氯芬20mg 日三次、盐酸替扎尼定2mg 日三次、卡马西平200mg 日一次口服，患者背部痉挛基本得到了控制，偶尔睡醒后有短时间痉挛，大部分训练时间均保持良好状态，后因患者睡眠增多，予减量并长期维持以下计量：加巴喷丁：0.3mg ，0.2mg，0.3mg、巴氯芬20mg 日三次、盐酸替扎尼定2mg 日二次、卡马西平200mg 日一次口服。背部肌肉痉挛得到了良好控制后，康复训练逐渐展现效果，后面患者的康复效果几乎一天一个样。

2.泌尿系感染：患者尿急，小便不能控制，曾完善残余尿检查：136ml，虽残余尿指标超标，但尊重家属的意见，一直没有留置尿管，借助纸尿裤辅助，反复出现尿路感染，抗生素足疗程应用后泌尿系感染就会控制住，但不久又会复发。

3.肢体情况：在背部痉挛控制住以后，患者的肢体情况得到了非常快速的恢复：坐位保持训练患者逐渐能控制坐位静态及动态平衡能力；下肢肌肉电刺激及卧位康复踏车训练，让患者的下肢逐渐有了一定的肌力，然后逐渐开始进行坐站转移训练，并从大量辅助逐渐过渡到少量借助，最后到完全不借助，患者能完成坐位到站位的转移。躯干的控制得到改善后，患者逐渐开始进行坐位踏车训练，然后逐渐开始站立位静态平衡到动态平衡的过渡，逐渐开始迈步训练，减重步行训练，到最后独立步行，尽管独自步行时稳定性还不好，但康复训练效果远远超出患者和家属的预期，患者焦虑的心情亦有一定的改善，在我们这儿住院的后面一段时间，已经在和我讨论回归工作岗位的问题。

4.眼睛情况：但回归工作岗位前还有两件烦心的事，一个是小便不能控制，另一个就是眼睛：视力极差。住院期间，患者反复多次问，有关于自己眼睛的预后情况，有关于眼睛和费用方面，患者家属提出要求：不能和患者本人告知实际情况。住院期间曾进行了几次眼科会诊：双侧视神经萎缩，眼科意见均为预后不佳。让我们很欣慰的是在患者恢复过程中，左眼的视力范围扩大到了3米左右，右眼则恢复了光感，患者为看清了大夫的轮廓而兴奋了好久。

患者出院时的查体情况：

神志清楚，言语流利，吞咽无呛咳。右眼有光感，左眼3米内可看清大体轮廓，视物成双，焦虑抑郁状态明显较前改善。肢体肌张力增高，双上肢肘关节屈曲、伸展、前臂旋后、手指伸展肌张力改良Ashworth分级1级，双下肢膝关节屈曲级伸展肌张力改良Ashworth分级1级，双下肢踝关节跖屈挛缩固定，背部肌肉阵发性紧张痉挛已基本控制。

肌力：肘屈曲、腕伸肌、肘伸肌、指屈肌群、指外展肌双侧：4/5,4/5,4/5,4/5,3/5。髋屈肌、膝伸肌、踝背伸肌、拇长伸肌、踝跖屈肌群：左侧：4/5,3/5,4/5,2/5,3/5，右侧：3/5,2/5,2/5,1/5,2/5。

主动关节活动度：

肩关节前屈（左/右）：0°-150°/0°-150°，

肩肩关节后伸（左/右）：0°-40°/0°-40°，

肩关节外展（左/右）：0°-150°/0°-150°，

肩关节内收（左/右）：0°-50°/0°-50°，

肘关节屈曲（左/右）：0°-150°/0°-150°，

腕关节背伸（左/右）：0°-70°/0°-30°，

腕关节屈曲（左/右）：0°-90°/0°-70°，

前臂旋前（左/右）：0°-70°/0°-45°，

前臂旋后（左/右）：0°-90°/0°-70°，

手掌抓握活动度无明显异常，

髋关节屈曲（左/右）：0°-50°/0°-40°，

髋关节伸展（左/右）：0°-30°/0°-20°，

髋关节内旋（左/右）：0°-20°/0°-20°，

髋关节外旋（左/右）：0°-10°/0°-10°，

膝关节屈曲（左/右）：0°-100°/0°-90°，

踝关节背屈（左/右）：0°-10°/0°-5°。

双下肢踝关节跖屈挛缩，踝背屈受限，余关节被动活动度无明显异常。

感觉检查：左侧轻触觉：T10以下减退，右侧轻触觉：T10水平以下减退。左侧针刺觉：T10以下减退，右侧轻触觉：T10水平以下减退。骶尾部感觉保留，直肠深感觉存在。球海绵体反射存在。肛门括约肌无自主收缩。

神经平面：运动平面：根据目前的关键肌肌力水平判断损伤层面在C4或以上。感觉平面，左侧最低正常感觉平面：T10，右侧最低正常感觉平面T10。综上，神经损伤平面C4水平。

脊髓损伤神经学分类国际标准评定：运动评分：上肢：38分，下肢：26分，轻触觉得分：88分，针刺觉得分：88分。ASIA：D级，不完全性。

病例讨论：

青年男性，急性起病，双眼视力迅速下降，四肢无力，诊断明确“视神经脊髓炎”，无劳累、上感等病史，激素冲击治疗、免疫抑制治疗后病情有一定改善，遗留视力障碍、四肢运动功能障碍、肌张力异常、二便障碍，焦虑抑郁情绪，为康复治疗来我科。经过相应药物治疗及康复训练后，患者逐渐恢复到少量辅助下可室内步行的状态，视力亦有一定恢复，但视力障碍、二便障碍、运动功能障碍仍是困扰患者的几大问题。另外疾病本身有复发的可能性。

文献复习：

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis,LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。

目前为止，国际上尚无准确的NMOSD流行病学数据，从已有的小样本流行病学资料显示， NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为（1-5）/（10万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。

NMOSD的诊断原则是以病史、核心临床症候级影像特征为诊断基本依据，以AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，还需排除其他疾病可能。

急性期的治疗以减轻症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主，主要有糖皮质激素、血浆置换、大剂量免疫球蛋白、免疫抑制治疗，以及对症治疗为主：包括痛性痉挛、慢性疼痛、顽固性呃逆、焦虑抑郁、乏力劳累、震颤、膀胱直肠功能障碍等的治疗。其中提到了对于痛性痉挛可以采用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、巴氯芬等药物治疗。

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