典型病例：家族性良性慢性天疱疮（黑利-黑利病）

枫少烨

发布于 2020-12-22 · 浏览 1.0 万 · IP 山东山东

患者性别：男

患者年龄：58岁

简要病史：患者于10年前无明显诱因于双腋下、腹股沟等部位出现红斑及水泡，破溃后形成糜烂面，范围逐渐变大，伴明显瘙痒，反复发作、迁延不愈。

体格检查：双腋下、腹股沟等部位可见环形红斑、糜烂。尼氏征阳性。

辅助检查：组织病理见图4、5、6

临床诊断：家族性良性慢性天疱疮（黑利-黑利病）

治疗经过：给予组织病理检查，我院病理报告未给出明确诊断，但本人觉得此病理片子符合家族性良性慢性天疱疮表现：可见基底层上水泡，泡腔内大量的棘层松解细胞。再结合患者临床表现，基本可确诊此病。请各位老师不吝赐教，帮忙看看病理片子，给出点建议！万分感谢！

科普提问：大家知道此病为啥叫黑利—黑利病（Hailey-Hailey病）吗？

知识拓展：

家族性良性慢性天疱疮，又称为Hailey-Hailey病，是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。家族性良性慢性天疱疮少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发。

临床表现：家族性良性慢性天疱疮常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为家族性良性慢性天疱疮的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。