病例小儿胆道闭锁一例

小儿1个月，因黄疸、哭闹来查。

讨论： 胆道闭锁（biliary atresia）是新生

儿及小婴儿黄疸的重要原因之一，也是小儿胆道疾病中常见而难治的外科疾病。Holmes根据肝外胆道残留组织将胆道闭锁分为可矫治型和不可矫治型两大类。病因至今尚不清楚，存在几种学说:①先天性胆道发育不良。②炎症学说:炎症导致胆管上皮细胞受损，造成管腔狭窄、闭塞。有的患儿生后曾有短暂的正常大便，但以后出现完全梗阻性黄疸，手术证实胆道闭锁。

    病理:分为肝内型及肝外型。肝内型可见肝内胆管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型为肝外胆管任何部位均可发生狭窄、闭锁或缺如，胆囊纤维化，呈皱缩的条状物，其中含有少量无色黏液，有的胆囊缺如，也有的发育良好，接近正常胆囊。肝脏的病理变化的严重程度与病程长短密切相关，后期会出现胆汁性肝硬化，肝体积增大、质硬，表面有结节，呈暗绿色。

   临床表现:生后黄疸，进行性加重，皮肤巩膜黄染，面色黄，大便淡黄或白色陶土样。

   超声表现:由于新生儿及小婴儿的胆总管纤细，尤其是黄疸的患儿更难观察胆总管，因此我们通过观察胆囊形态判断是否胆道闭锁。①胆囊大小正常但形态僵硬，边缘可不光整。长度可达到23cm，内径大于0.4cm。可有小的憩室样结构形成。②小胆囊，长度小于1～1.5cm，内径0.2cm，充盈差。③胆囊小而且无充盈，仅可见胆囊痕迹，喂奶后亦无变化。④以上三种胆囊均可合并有胆总管区小囊肿，可与胆囊管及胆囊相通，但与肝左、右管不相通⑤小部分病例可见到肝内胆管局限性扩张。⑥病程后期（3个月以上）:超声显示肝硬化改变，表现为肝大，被膜不光整，肝裂增宽，格利森鞘增厚，以及脾大、脐旁静脉开放、门静脉侧支循环形成、腹水等门静脉高压征象。

鉴别诊断:新生儿肝炎:在新生儿及婴幼儿黄疸中最需要鉴别的两个病即新生儿肝炎及胆道闭锁。新生儿肝炎患儿胆囊形态通常充盈良好与正常相同，部分充盈较差的可有增厚、发育良好的胆囊壁（2-3mm），而且胆囊形态较自然。肝脏回声一般不增粗，肝被膜光整。但是偶有重症肝炎，胆囊形态差，也可在后期出现肝硬化，与胆道闭锁酷似。胆囊形态改变不明显的早期胆道闭锁有时与婴儿肝炎综合征鉴别困难，此时需要短期内（1～2周）复查，尽可能在2月龄内明确诊断。

参考文献：实用儿科腹部超声诊断学