视网膜有髓神经纤维

视网膜有髓鞘神经纤维

(一)概述

胚胎发育中视神经髓鞘纤维从中枢向周围生长，胎龄7个月时，在视束和视交叉神经纤维已有髓鞘，出现于中枢端，以后逐渐向前推进。足月出生时，视神经髓鞘达到并止于巩膜筛板之后。如果在生后一个月或几个月内越过筛板继续生长，则形成视网膜有髓神经纤维。这种发育异常的原因，观点不一。有人认为可能与筛板发育异常有关，亦有人认为是生成神经纤维髓鞘的少突细胞从视神经异位于视网膜所致。本病大多数病例为非遗传性，少数表现为常染色体隐性遗传。

(二)主要临床表现

1.视网膜有髓鞘神经纤维（myelinated nerve fibers in the retina）多为单眼，大多分布于视盘上、下边缘，沿神经纤维的行走方向伸展。检眼镜下见髓鞘神经纤维表现为白色不透明、有丝样光泽的髓鞘斑，其表面和边缘因显示神经纤维纹理而呈鹅羽状，浓厚处视网膜血管被遮蔽。其位置、大小不一。罕见大面积的有髓鞘神经纤维可覆盖整个视盘及后极部；偶有远离视盘，位于视网膜上、下血管弓附近，呈孤立的羽片状白斑。

2.视网膜有髓神经纤维分布区域，因光线不能透过以刺激视细胞，视野有相应的缺损。有髓神经纤维很少发生于黄斑部。中心视力一般不受影响。

本病常伴有屈光不正，尤以近视为多。有时可合并其他先天性眼底异常，如脉络膜缺损、视盘发育不全、永存玻璃体动脉等。

3.组织学检查  用Weigert髓鞘染色法检查，巩膜筛板内并未发现髓鞘，然而在视神经乳头及视网膜神经纤维层中可证明有染成黑色的有髓鞘神经纤维。

(三)诊断要点

根据检眼镜下的特殊所见：视盘上、下边缘沿神经纤维行走的，白色不透明的，边缘呈羽毛状的髓鞘斑，易于诊断。

(四)鉴别诊断

1.临床上主要应与视盘炎、视盘水肿和其他炎症及变性所致的视网膜白色病灶相鉴别。有髓鞘神经纤维一般沿视盘上下边缘神经纤维分布，其表面及边缘呈典型的白色鹅羽状，纹理清晰可见。

2.视盘炎表现为视盘水肿隆起、充血，视盘旁可有少许出血，视网膜静脉扩张迂曲等，而有髓鞘神经纤维则表现为视盘旁典型的白色鹅羽状，无视盘水肿充血，视网膜血管正常。

3.脉络膜视网膜炎症或变性患者眼底多有渗出、色素斑、萎缩斑等表现，而有髓神经纤维者则没有这些表现。

——魏文斌 陈积中《眼底病鉴别诊断学》P98-P99