典型病例：大疱性类天疱疮

患者性别：女性

患者年龄：80岁

简要病史：2月前发现背部皮疹，伴有表皮脱失，无水泡，瘙痒明显，5天前无明显诱因出现全身躯干、四肢广泛性红斑，迅速发展为水疱及大疱，伴明显瘙痒，现病情累及口腔及外阴黏膜。

既往病史：肾病综合征10年，口服“泼尼松片、黄葵胶囊”治疗，病情控制可。

体格检查：颈部、躯干及四肢泛发大小不一红斑及结痂，部分表皮剥脱，未见脓性渗出、糜烂，期间散在豆大及鸽蛋大小的水疱，疱液清，有张力，尼氏征阴性，手掌及脚掌可见深在水疱及血疱，疱壁较厚，有张力；咽后壁散在浅溃疡，大阴唇内侧见水疱及溃疡。

辅助检查：组织病理检查见图3

临床诊断：大疱性类天疱疮

治疗经过：主要应用激素控制病情。开始应用甲泼尼龙60mg/天静滴，原发红斑及大疱明显好转，但是一周后仍有新的大疱发生，于是甲泼尼龙加量到80mg/天，一周后还是有少量新发皮疹，大家讨论下，这位患者应用大剂量激素病情控制不佳的原因是什么？

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◆专家意见集锦◆

意见①☞该患者对激素不敏感；

意见②☞有粘膜损害的类天，治疗起来相对困难，也可能是特殊类型的抗p200类天疱疮；

意见③☞存在潜在病因：如感染、全身营养不良（例低蛋白血症等）、某些药物影响等；

意见④☞可加强外用药物治疗：超强激素+抗细菌，可明显控制病情；

意见⑤☞患者既往肾病综合征10年，存在自身免疫性疾病基础。治疗上应积极治疗原发病，患者口服激素类药物有效，考虑到患者年纪大，建议可连用硫唑嘌呤或环磷酰胺，减少激素用量，或者采用四环素于烟酸胺疗法等，或采用局部疗法。同时做好患者思想工作，减轻思想包袱

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